El tumor de células de Sertoli-Leydig es un grupo de tumores compuesto por proporciones variables de células de Sertoli, células de Leydig y, en el caso de neoplasias intermedias y poco diferenciadas, estroma gonadal primitivo y, en ocasiones, elementos heterólogos. [1]
Tumor de células de Sertoli-Leydig | |
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Micrografía de un tumor de células de Sertoli-Leydig. Las células de Leydig tienen abundantes eosinofílica o rosa claro citoplasma . Las células de Sertoli tienen un pálido / citoplasma claro. Mancha H&E . | |
Especialidad | Endocrinología , oncología |
El tumor de células de Sertoli-Leydig (un tumor del estroma del cordón sexual) es un tumor ovárico secretor de testosterona y es miembro del grupo de tumores del estroma del cordón sexual [2] de los cánceres de ovario y testículo . El tumor se presenta en la edad adulta temprana (no se observa en los recién nacidos), es poco común y comprende menos del 1% de los tumores testiculares. [1] Si bien el tumor puede ocurrir a cualquier edad, ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes. Estudios recientes han demostrado que muchos casos de tumor de ovario de células de Sertoli-Leydig son causados por mutaciones de la línea germinal en el gen DICER1 . [3] [4] Estos casos hereditarios tienden a ser más jóvenes, a menudo tienen un bocio tiroideo multinodular y puede haber antecedentes personales o familiares de otros tumores raros como blastoma pleuropulmonar , tumor de Wilms y rabdomiosarcoma cervical .
Los términos estrechamente relacionados incluyen arrenoblastoma [5] y androblastoma . [6] Ambos términos se clasifican en Tumor de células de Sertoli-Leydig en MeSH .
Signos y síntomas
Debido al exceso de testosterona secretada por el tumor, un tercio de las mujeres adultas presentan antecedentes recientes de masculinización progresiva . La masculinización está precedida por anovulación , oligomenorrea , amenorrea y defeminización . Los signos adicionales incluyen acné e hirsutismo , voz más grave, clitoromegalia , recesión temporal del cabello y aumento de la musculatura. El nivel de testosterona sérica es alto.
Causa
Se desconoce la causa exacta del tumor de células de Sertoli-Leydig. Los estudios de investigación parecen indicar que ciertas mutaciones genéticas (en el gen DICER1 ) pueden desempeñar un papel en muchos casos.
Diagnóstico
La presencia de un tumor de ovario más alteraciones hormonales sugiere un tumor de células de Sertoli-Leydig. Sin embargo, la alteración hormonal está presente en solo dos tercios de los casos. El diagnóstico concluyente se realiza mediante histología , como parte de un informe de patología realizado durante o después de la cirugía. Véase también tumor del estroma gonadal del cordón sexual .
Micrografía de gran aumento de un tumor de células de Leydig. Mancha H&E .
Micrografía de gran aumento de un tumor de células de Sertoli . Mancha H&E .
Clasificación
El tumor se subdivide en muchos subtipos diferentes. El más típico está compuesto por túbulos revestidos por células de Sertoli y grupos intersticiales de células de Leydig .
Tratamiento
El tratamiento habitual es la cirugía. La cirugía suele ser una salpingooforectomía unilateral que preserva la fertilidad . Para los tumores malignos, la cirugía puede ser radical y, por lo general, va seguida de quimioterapia adyuvante, a veces de radioterapia. En todos los casos, el tratamiento inicial va seguido de vigilancia. Debido a que en muchos casos el tumor de células de Sertoli-Leydig no produce marcadores tumorales elevados , [7] el enfoque de la vigilancia se centra en la exploración física y las imágenes repetidas. Dado que muchos casos de tumor de ovario de células de Sertoli-Leydig son hereditarios, se debe considerar la derivación a un servicio de genética clínica.
El pronóstico es generalmente bueno ya que el tumor tiende a crecer lentamente y suele ser benigno : el 25% son malignos . [ cita requerida ] Para los tumores malignos con histología indiferenciada, el pronóstico es malo. [7]
Ver también
- Síndromes dependientes de andrógenos
- Tumor de células de Leydig
- Tumor de células de Sertoli
Referencias
- ^ a b OMS, 2003 [ verificación necesaria ]
- ^ Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Sukhija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak (2008). "Tumor de células de Sertoli-Leydig: una neoplasia de ovario rara. Reporte de caso y revisión de la literatura". Endocrinología Ginecológica . 24 (4): 230–4. doi : 10.1080 / 09513590801953465 . PMID 18382911 .
- ^ Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouchet, Carly; Gilbert, Lucy; O'Brien, Paul K. (2011). "Mutaciones de DICER1 en bocio multinodular familiar con y sin tumores de células de Sertoli-Leydig de ovario" . JAMA . 305 (1): 68–77. doi : 10.1001 / jama.2010.1910 . PMC 3406486 . PMID 21205968 .
- ^ Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatima; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos; Chisholm, Julia (2011). "Síndrome de DICER1: aclarar el diagnóstico, las características clínicas y las implicaciones de manejo de un síndrome de predisposición tumoral pleiotrópica" . Revista de Genética Médica . 48 (4): 273–8. doi : 10.1136 / jmg.2010.083790 . PMID 21266384 .
- ^ " arrhenoblastoma " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ " androblastoma " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ a b Lenhard, Miriam; Kuemper, Caroline; Ditsch, Nina; Diebold, Joachim; Stieber, Petra; Friese, Klaus; Burges, Alexander (2007). "Uso de nuevos marcadores séricos en el seguimiento clínico de los tumores de células de Sertoli-Leydig" . Química Clínica y Medicina de Laboratorio . 45 (5): 657–61. doi : 10.1515 / CCLM.2007.120 . PMID 17484630 .
enlaces externos
- Medios relacionados con los tumores de células de Sertoli-Leydig en Wikimedia Commons
Clasificación | D
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Recursos externos |
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