El síndrome de Kleine-Levin ( KLS ) es un trastorno raro caracterizado por hipersomnia episódica persistente y cambios cognitivos o del estado de ánimo. Muchos pacientes también experimentan hiperfagia , hipersexualidad y otros síntomas. Los pacientes generalmente experimentan episodios recurrentes de la afección durante más de una década y pueden regresar a una edad posterior. Los episodios individuales generalmente duran más de una semana, a veces duran meses. La condición afecta en gran medida la vida personal, profesional y social de los pacientes. La gravedad de los síntomas y el curso del síndrome varían entre los pacientes. Los pacientes comúnmente tienen alrededor de 20 episodios durante aproximadamente una década. Generalmente transcurren varios meses entre los episodios.
El inicio de la afección generalmente sigue a una infección viral; Se ha observado que varios virus diferentes desencadenan KLS. Por lo general, solo se diagnostica después de que se hayan excluido condiciones similares; Se utilizan resonancias magnéticas , tomografías computarizadas , punción lumbar y pruebas de toxicología para descartar otras posibilidades. Se desconoce el mecanismo del síndrome, pero se cree que el tálamo posiblemente desempeñe un papel. La SPECT ha mostrado hipoperfusión talámica de los pacientes durante los episodios.
KLS es muy raro, ocurre a una tasa de 1 en 1 millón, lo que limita la investigación de factores genéticos. La condición afecta principalmente a varones adolescentes, aunque las mujeres también pueden verse afectadas y la edad de inicio varía. No existe una cura conocida y hay poca evidencia que respalde el tratamiento farmacológico. Se ha informado que el litio tiene efectos limitados en los informes de casos, disminuyendo la duración de los episodios y la duración entre ellos en algunos pacientes. [2] Se ha demostrado que los estimulantes promueven la vigilia durante los episodios, pero no contrarrestan los síntomas cognitivos ni reducen la duración de los episodios. La condición lleva el nombre de Willi Kleine y Max Levin, [3] quienes describieron casos de la enfermedad a principios del siglo XX. Se añadió a laClasificación Internacional de Trastornos del Sueño en 1990.
Los pacientes con síndrome de Kleine-Levin (KLS) experimentan episodios recurrentes de sueño prolongado ( hipersomnia ). [4] En la mayoría de los casos, los pacientes duermen de 15 a 21 horas al día durante los episodios. [5] El apetito excesivo ( hiperfagia ) y los antojos inusuales están presentes en la mitad o dos tercios de los casos. [5] [6] [7] Alrededor de la mitad de los pacientes, principalmente pacientes masculinos, experimentan impulsos sexuales dramáticamente aumentados ( hipersexualidad ). [8] [6] Varios otros síntomas suelen acompañar al síndrome, incluidos cambios marcados en el estado de ánimo y la capacidad cognitiva. [4] Desrealizacióny la apatía severa están presentes en al menos el 80 por ciento de los casos. [9] Alrededor de un tercio de los pacientes experimentan alucinaciones o delirios. [6] La depresión y la ansiedad ocurren con menos frecuencia; un estudio los encontró en alrededor del 25 por ciento de los pacientes. [9] Por lo general, las personas no pueden recordar lo que sucedió durante los episodios. [5] Comportamientos repetitivos y dolores de cabeza son comúnmente reportados. [6] Algunos pacientes se comportan como niños durante los episodios, [10] y las habilidades de comunicación y coordinación a veces se ven afectadas. [5]
Los estudios del sueño de KLS muestran resultados variables según la cantidad de tiempo que se observa al paciente. El sueño de ondas lentas a menudo se reduce al comienzo de los episodios y el sueño REM se reduce cerca del final. [11] Por el contrario, el sueño REM suele ser normal al principio y el sueño de ondas lentas suele ser normal al final. [12] El sueño de movimiento ocular no rápido de la etapa dos a menudo se interrumpe durante KLS. Los estudios también muestran que las etapas uno y tres del sueño sin movimientos oculares rápidos se vuelven más eficientes cuando terminan los episodios. [13] La prueba de latencia múltiple del sueño ha arrojado resultados inconsistentes cuando se administra a pacientes con KLS. [14]En muchos casos, se pasan horas en un estado de sueño retraído mientras se está despierto durante los episodios. [11] La mayoría de los estudios del sueño se han realizado mientras el sujeto está cerca del final de sus episodios. [12] Algunos pacientes experimentan insomnio breve y se vuelven muy felices y habladores después de que termina el episodio. [5]