El síndrome de Sneddon [1] es una forma de arteriopatía caracterizada por varios síntomas, que incluyen:
- Síntomas neurológicos graves y transitorios o accidente cerebrovascular.
- Livedo reticularis o livedo racemosa
Síndrome de Sneddon | |
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Otros nombres | Síndrome de Ehrmann-Sneddon, síndrome de Livedo racemosa-accidente cerebrovascular, síndrome de Livedo reticularis-accidente cerebrovascular [1] |
Esta condición se hereda de manera autosómica recesiva [2] | |
Especialidad | Reumatología |
Signos y síntomas
El síndrome de Sneddon generalmente se manifiesta con un accidente cerebrovascular o síntomas neurológicos transitorios graves y una erupción cutánea ( livedo reticularis ). Livedo reticularis aparece como un moteado de la piel en forma de red, de color púrpura azulado. En cambio, el síndrome de Sneddon puede presentarse con livedo racemosa , que implica parches más grandes y menos organizados de manchas de color púrpura azulado en la piel. Ambos generalmente se encuentran primero en las extremidades, ambos empeoran con el frío y pueden ocurrir sin el síndrome de Sneddon o cualquier otra enfermedad sistémica. [ cita requerida ]
El síndrome de Sneddon se puede caracterizar por: amnesia transitoria , afasia transitoria , parálisis , dolores de cabeza , hipertensión, ataques isquémicos transitorios (AIT), accidente cerebrovascular , [3] enfermedad coronaria y demencia. [4] Las manifestaciones cutáneas pueden preceder años a los síntomas neurológicos. [3]
Patogénesis
El síndrome de Sneddon es una arteriopatía progresiva no inflamatoria que conduce a la afección característica de la piel y a problemas cerebrovasculares, que incluyen accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio (AIT), síntomas neurológicos graves pero transitorios que se cree que son causados por vasoespasmo cerebral, enfermedad coronaria y demencia de inicio temprano. El compromiso progresivo de los revestimientos arteriales en Sneddon produce coagulación, para lo cual se prescribe con mayor frecuencia warfarina en dosis altas , y también puede causar el desarrollo de placa arterial sistémica cuando los niveles de colesterol son normales. [ cita requerida ]
Diagnóstico
No existen pruebas de diagnóstico en las que todos los pacientes de Sneddon tengan resultados anormales, aunque la resonancia magnética del cerebro y la biopsia de piel a menudo son anormales. El diagnóstico se basa en una historia clínica y un examen físico detallados. Aproximadamente el 40-60% de los pacientes con el síndrome dan positivo en la prueba de anticuerpos antifosfolípidos.
Tratamiento
Los pacientes de Sneddon generalmente se tratan con warfarina, manteniendo un INR alto de 3-4. [1] Debido a que la mayoría experimentará un alivio significativo de los síntomas después de varios meses de INR constante en este rango, el tratamiento con warfarina se usa a menudo como una herramienta de diagnóstico.
Epidemiología
El síndrome de Sneddon es una afección poco común que generalmente se diagnostica erróneamente. [3] Ocurre en familias y puede heredarse de forma autosómica dominante . El síndrome de Sneddon se manifiesta con mayor frecuencia en mujeres de treinta años, aunque los casos ocurren en hombres y niños. Generalmente, Livedo precede a la afectación cerebrovascular en aproximadamente diez años, y muchos años de afectación cerebrovascular preceden al desarrollo de la demencia, cuando ocurre. [ cita requerida ]
Historia
Lleva el nombre de Ian Bruce Sneddon . [5] [6] En 1965, el Dr. Sneddon informó por primera vez de 6 pacientes con una erupción cutánea distinta y accidentes cerebrovasculares (derrames cerebrales). Anteriormente se entendía que el síndrome de Sneddon era un tipo de enfermedad autoinmune llamada síndrome antifosfolípido , aunque se reclasificó como una enfermedad cerebrovascular no inflamatoria. Debe considerarse en pacientes diagnosticados de vasculitis cuando fracasan los tratamientos estándar.
Ver también
Referencias
- ^ a b c Berlit, Peter. "Síndrome de Sneddon" . Orphanet .
- ^ "Entrada OMIM - # 182410 - SÍNDROME DE SNEDDON" . omim.org . Consultado el 11 de agosto de 2017 .
- ^ a b c Johnson, Klaus Wolff, Richard Allen (2009). Atlas de color de Fitzpatrick y sinopsis de dermatología clínica (6ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical. pag. Sección 14. ISBN 978-0071599757.
- ^ Adams; et al. Principios de neurología, sexta edición . pag. 861.
- ^ synd / 1732 en ¿Quién lo nombró?
- ^ Sneddon IB (abril de 1965). "Lesiones cerebrovasculares y livedo reticularis". Revista británica de dermatología . 77 (4): 180–185. doi : 10.1111 / j.1365-2133.1965.tb14628.x . PMID 14278790 .
Otras lecturas
enlaces externos
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