Tumor fibroso solitario
El tumor fibroso solitario ( TFS ), también conocido como tumor fibroso de la pleura , es un tumor mesenquimatoso poco común que se origina en la pleura [1] o en prácticamente cualquier sitio del tejido blando, incluida la vesícula seminal. [2] Aproximadamente del 78% al 88% de los SFT son benignos y del 12% al 22% son malignos . [3] La Organización Mundial de la Salud (2020) clasificó a SET como un tipo específico de tumor en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos malignos . [4]
Aproximadamente el 80% de los SFT pleurales se originan en la pleura visceral, mientras que el 20% surgen de la pleura parietal. [5] Aunque a menudo son tumores muy grandes (hasta 40 cm de diámetro), más de la mitad son asintomáticos en el momento del diagnóstico. [5] Si bien algunos investigadores han propuesto que un SFT que ocupa al menos el 40% del hemitórax afectado se considere un "tumor fibroso solitario gigante", [6] aún no se ha reconocido tal variante "gigante" dentro del tumor pleural más utilizado esquema de clasificación. [1]
Algunas SFT se asocian con el síndrome paraneoplásico de Doege-Potter , que es causado por la producción tumoral de IGF-2 .
Se han identificado fusiones somáticas recurrentes de los dos genes, la proteína de unión a NGFI-A 2 ( NAB2 ) y STAT6 , localizadas en la región cromosómica 12q13 , en tumores fibrosos solitarios.
El pronóstico en los TFS benignos es excelente. Aproximadamente el 8% recurrirá después de la primera resección, y la recurrencia generalmente se cura después de una cirugía adicional. [3]
El pronóstico en los TFS malignos es mucho más reservado. Aproximadamente el 63% de los pacientes tendrán una recurrencia de su tumor, de los cuales más de la mitad sucumbirán a la progresión de la enfermedad en 2 años. [3] La quimioterapia y / o radioterapia adyuvantes en el TFS maligno sigue siendo controvertida. [3]
