| Siringoma | |
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| Siringomas resaltados por círculos blancos | |
| Especialidad | Oncología  |
Siringomas son benignos conductos de sudor ecrino tumores , que normalmente se encuentra agrupado en los párpados , aunque también se pueden encontrar en la axilas , abdomen , pecho , cuello , cuero cabelludo o de la ingle zona, incluyendo los genitales en un patrón simétrico. [1] : 663 Son protuberancias redondeadas, firmes o amarillentas, del color de la piel, de 1 a 3 mm de diámetro, y pueden confundirse con xantoma , milia , hidrocistoma , tricoepitelioma y xantelasma. [2] Son más comunes en mujeres [3] y se encuentran con mayor frecuencia en mujeres asiáticas de mediana edad. Si bien pueden presentarse en cualquier momento de la vida, generalmente se presentan durante la adolescencia . Por lo general, no se asocian con ningún otro síntoma, aunque a veces pueden causar picazón o irritación. [4]
Tipos [ editar ]
- Esta forma eruptiva se presenta típicamente en la parte anterior del tórax, abdomen, cuello y brazos. Se presenta en cultivos sucesivos con periodos de alivio entre épocas de erupción activa .
- Milia similar a este tipo de siringoma es típicamente lesiones más pequeñas que tienen un centro de color blanco lechoso que puede parecerse a milia .
- El tipo de placa de este tipo se asocia más comúnmente con picazón y rascado crónico que conduce a un engrosamiento epidérmico similar al liquen plano .
- Familiar Algunos casos de siringoma presentan un patrón familiar en un patrón de herencia autosómico dominante . Se ha demostrado que el cromosoma 16q22 está involucrado en los vínculos genéticos del siringoma.
Presentación [ editar ]
Síndromes asociados [ editar ]
Los siringomas se pueden encontrar asociados con otros síntomas como parte de un síndrome . La enfermedad de Hailey-Hailey (también conocida como pénfigo crónico benigno familiar) es una enfermedad con ampollas que también puede incluir siringomas. [5]
También se han asociado varios síndromes sistémicos con el siringoma, incluida la diabetes mellitus , el síndrome de Down , Brooke-Spiegler y Nicolau-Balus . Específicamente, la diabetes mellitus está fuertemente asociada con el siringoma de células claras que consiste en nidos de células claras que contienen glucógeno . Se cree que la deficiencia de fosforilasa , como resultado de los niveles elevados de glucosa que se observan en la diabetes, conduce a una acumulación de glucógeno en la piel y dentro de las células claras. La incidencia de siringomas se ha informado hasta en un 40 por ciento de las personas con síndrome de Down y puede asociarse con una afección calcinosis cutis.que requiere atención médica inmediata. El síndrome de Brooke-Spiegler es un síndrome autosómico dominante poco común con manifestaciones cutáneas que incluyen siringomas y tricoepiteliomas . El síndrome de Nicolau-Balus es un trastorno autosómico dominante poco frecuente que consta de atrophoderma vermiculata y siringomas.
Fisiopatología [ editar ]
La fisiopatología de los siringomas sigue siendo en gran parte desconocida. Los patrones familiares que se presentan en un patrón autosómico dominante sugieren un vínculo genético que puede resultar en diversas aberraciones genéticas en las lesiones, específicamente en el cromosoma 16q22. La teoría más comúnmente aceptada es que los siringomas son crecimientos benignos que surgen de la porción intraepidérmica de los conductos ecrinos. Otra teoría sugiere que los siringomas son una hiperplasia reactiva en lugar de una verdadera neoplasia resultante de procesos inflamatorios como el eccema . También se ha sugerido que un proceso hamartomatoso podría explicar los siringomas eruptivos. Un hamartoma de células madre pluripotentespodría preceder al proceso patológico. Los siringomas también pueden estar bajo influencia hormonal, lo que explica el predominio femenino. [ cita requerida ]
Diagnóstico [ editar ]
Los siringomas a menudo se pueden diagnosticar clínicamente en función de la presentación, los patrones de distribución en el cuerpo, la falta de síntomas asociados y los antecedentes familiares . Un diagnóstico definitivo requiere una biopsia de piel para poder examinar el tejido con un microscopio . Histológicamente, los siringomas tienen una cola característica en forma de coma ("renacuajo") de conductos ecrinos quísticos dilatados.
Tratamiento [ editar ]
El objetivo del tratamiento es mejorar la apariencia de las lesiones, ya que de lo contrario no son graves y, por lo general, no causan síntomas. Se han intentado muchos métodos de tratamiento, sin embargo, la eliminación completa es poco común. No se ha demostrado que un solo método de tratamiento funcione de manera constante. Se han estudiado tratamientos médicos y quirúrgicos, cada uno con éxito variable. Los métodos de tratamiento destructivos comunes incluyen láseres de dióxido de carbono , dermoabrasión , escisión quirúrgica , electrocoagulación y peelings químicos . Muchos de estos métodos consumen mucho tiempo y requieren múltiples sesiones de tratamiento. Los láseres de dióxido de carbono son el método más comúnmente practicado; sin embargo, puede causar daño térmicolo que provoca cicatrices en el área. Las terapias médicas incluyen atropina tópica , retinoides tópicos y tranilast oral .
Los efectos adversos más comunes incluyen enrojecimiento, decoloración de la piel y dolor. Otros efectos secundarios incluyen ampollas y cicatrices.
Ver también [ editar ]
- Acrospiroma
- Hidrocistoma
- Lista de afecciones cutáneas
- Lista de neoplasias cutáneas asociadas a síndromes sistémicos
Notas [ editar ]
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ "Lesiones de piel, tumores y cánceres. DermNet NZ" . www.dermnetnz.org . Consultado el 15 de noviembre de 2015 .
- ^ Swanson, NA. "Reconocimiento y tratamiento de lesiones cutáneas" (PDF) .
- ^ "Siringoma. DermNet NZ" . www.dermnetnz.org . Consultado el 15 de noviembre de 2015 .
- ^ "Enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo familiar benigno). DermNet NZ" . www.dermnetnz.org . Consultado el 15 de noviembre de 2015 .
Referencias [ editar ]
- Entrada de eMedicine sobre siringomas
- DermNet NZ
Enlaces externos [ editar ]
| Clasificación | D
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