La atresia tricúspide es una forma de cardiopatía congénita en la que existe una ausencia completa de la válvula tricúspide . [2] Por lo tanto, existe una ausencia de conexión auriculoventricular derecha. [2] Esto conduce a un ventrículo derecho hipoplásico (de tamaño insuficiente) o ausente . Este defecto se contrae durante el desarrollo prenatal , cuando el corazón no termina de desarrollarse . Hace que la circulación sistémica se llene de sangre relativamente desoxigenada. Debido a esto, se produce hipoxia, por lo que deben producirse otros defectos para mantener el flujo sanguíneo. Debido a la falta de una conexión auriculoventricular, unDebe haber comunicación interauricular (CIA) para llenar la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo de sangre. [3] Dado que hay una falta de ventrículo derecho , debe haber una forma de bombear sangre a las arterias pulmonares , y esto se logra mediante un defecto del tabique ventricular (VSD). Se desconocen las causas de la atresia tricupídea. [4]
Atresia tricuspídea | |
---|---|
Otros nombres | Tri atresia [1] |
Vista anterior (frontal) del corazón abierto. Las flechas blancas indican un flujo sanguíneo normal. (Válvula tricúspide etiquetada en la parte inferior izquierda). | |
Especialidad | Genética Médica |
Puede haber una comunicación interauricular (CIA) combinada y una comunicación interventricular (CIV) para mantener el flujo sanguíneo: desde la aurícula derecha, la sangre debe fluir a través de la CIA a la aurícula izquierda, al ventrículo izquierdo y a través de la CIV al ventrículo derecho para permitir el acceso a los pulmones.
Alternativamente, también puede haber un defecto del tabique auricular (ASD) con un conducto arterioso persistente, lo que provoca un flujo sanguíneo desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda, al ventrículo izquierdo a la aorta y luego a la arteria pulmonar. En estos casos, la prostaglandina E1 se usa para mantener la permeabilidad del conducto arterioso hasta que se pueda completar la cirugía correctiva de emergencia.
Presentación
- cianosis progresiva [3]
- mala alimentación
- taquipnea durante las primeras 2 semanas de vida
- soplo holosistólico debido a la CIV
- desviación del eje izquierdo en la electrocardiografía e hipertrofia ventricular izquierda (ya que debe bombear sangre a los sistemas pulmonar y sistémico)
- Corazón normal o levemente agrandado
Causa
La atresia tricúspide se debe a la ausencia total de la válvula tricúspide . [2] Se desconoce la causa subyacente de esta ausencia. [4] Esto evita el flujo sanguíneo directo entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho . [2] Esto hace que el foramen oval permanezca abierto después del nacimiento, lo que lleva a un defecto del tabique auricular . [3]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en: [ cita requerida ] CXR: disminución del flujo sanguíneo pulmonar y del campo pulmonar oligémico
ECG: desviación del eje izquierdo
Tratamiento
El tratamiento se basa en: [ cita requerida ]
- PGE1 para mantener el conducto arterioso persistente
- derivación de Blalock-Taussig modificada para mantener el flujo sanguíneo pulmonar mediante la colocación de un conducto de Gore-Tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar .
- donde hay demasiado flujo a los pulmones, se puede colocar una banda pulmonar en una primera operación
- anastomosis cavopulmonar ( hemi-Fontan o Glenn bidireccional ) para proporcionar un flujo pulmonar estable
- Procedimiento de Fontan para redirigir el flujo de la vena cava inferior y la vena hepática hacia la circulación pulmonar
Epidemiología
La atresia tricúspide es el tercer defecto cardíaco congénito crítico más común . [2] Se estima que causa entre el 1% y el 3% de todos los defectos cardíacos congénitos . [5]
Referencias
- ^ "Atresia tricúspide: Enciclopedia médica MedlinePlus" . medlineplus.gov . Consultado el 28 de mayo de 2019 .
- ^ a b c d e Murthy, Raghav; Nigro, John; Karamlou, Tara (1 de enero de 2019), Ungerleider, Ross M .; Meliones, Jon N .; Nelson McMillan, Kristen; Cooper, David S. (eds.), "65 - Atresia tricuspídea" , Enfermedad cardíaca crítica en bebés y niños (tercera edición) , Filadelfia: Elsevier, págs. 765–777.e3, doi : 10.1016 / b978-1-4557 -0760-7.00065-6 , ISBN 978-1-4557-0760-7, consultado el 27 de noviembre de 2020
- ^ a b c Lok, Josephine M .; Spevak, Philip J .; Nichols, David G. (1 de enero de 2006), Nichols, David G .; Ungerleider, Ross M .; Spevak, Philip J .; Greeley, William J. (eds.), "Capítulo 39 - Atresia tricuspídea" , Enfermedad cardíaca crítica en bebés y niños (segunda edición) , Filadelfia: Mosby, págs. 799–822, ISBN 978-0-323-01281-2, consultado el 5 de diciembre de 2020
- ^ a b "Defectos cardíacos congénitos - hechos sobre la atresia tricúspide | CDC" . 2019-01-22.
- ^ Hoffman Julien IE; Kaplan Samuel (19 de junio de 2002). "La incidencia de las cardiopatías congénitas" . Revista del Colegio Americano de Cardiología . 39 (12): 1890-1900. doi : 10.1016 / S0735-1097 (02) 01886-7 . PMID 12084585 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|