La enfermedad de Castleman unicéntrica es un subtipo de la enfermedad de Castleman (también conocida como hiperplasia de los ganglios linfáticos gigantes , hamartoma linfoide o hiperplasia de los ganglios linfáticos angiofoliculares ), un grupo de trastornos linfoproliferativos caracterizados por agrandamiento de los ganglios linfáticos , rasgos característicos en el análisis microscópico del tejido de los ganglios linfáticos agrandados, y una variedad de síntomas y hallazgos clínicos.
Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD, por sus siglas en inglés) tienen un ganglio linfático agrandado o múltiples ganglios linfáticos agrandados en una sola región de ganglios linfáticos . Es el subtipo más común de la enfermedad de Castleman, los síntomas suelen ser leves, las anomalías en los análisis de sangre son poco comunes, la disfunción orgánica es poco común y el tratamiento quirúrgico es curativo en la mayoría de los pacientes. Se desconoce la causa de la UCD.
La enfermedad de Castleman lleva el nombre de Benjamin Castleman , quien describió la enfermedad por primera vez en 1956. La Red Colaborativa de la Enfermedad de Castleman es la organización más grande que se enfoca en la enfermedad y está involucrada en la investigación, la concientización y el apoyo al paciente.
UCD comúnmente se presenta sin síntomas; sin embargo, las personas con la enfermedad pueden experimentar ganglios linfáticos agrandados en una sola región de ganglios linfáticos o informar síntomas relacionados con la compresión de estructuras vecinas por ganglios linfáticos agrandados, como dificultad para respirar y dolor o presión en el abdomen o el pecho. [ cita requerida ]
Síntomas sistémicos (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, fatiga), acumulación de líquido extravascular ( edema periférico , ascitis , derrames pleurales ) y agrandamiento del hígado y/o el bazo , todos los cuales se observan comúnmente en la MCD asociada al HHV-8 e iMCD , son poco comunes en UCD. [1]
UCD no tiene causas o factores de riesgo conocidos. Se han informado casos de la enfermedad de Castleman en familias; sin embargo, no se han identificado variantes genéticas causales [2]