Los trastornos linfoproliferativos ( LPD ) se refieren a una clase específica de diagnósticos, que comprende un grupo de varias afecciones, en las que se producen linfocitos en cantidades excesivas. Estos trastornos se presentan principalmente en pacientes que tienen un sistema inmunológico comprometido . Debido a este factor, hay casos en que estas condiciones se equiparan con " trastornos inmunoproliferativos "; aunque, en términos de nomenclatura , los trastornos linfoproliferativos son una subclase de trastornos inmunoproliferativos, junto con la hipergammaglobulinemia y las paraproteinemias .
Trastornos linfoproliferativos | |
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Especialidad | Hematología y oncología |
Trastornos linfoproliferativos (ejemplos)
- Linfoma folicular
- leucemia linfocítica crónica
- leucemia linfoblástica aguda
- leucemia de células pilosas
- Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)
- Linfomas de células B
- Linfomas de células T
- mieloma múltiple
- Macroglobulinemia de Waldenström
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)
- Hipereosinofilia variante de linfocitos
- Pitiriasis liquenoide (PL, PLC, PLVA)
- trastorno linfoproliferativo postrasplante
- síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)
- "Neumonía intersticial linfoide" [1]
- Enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr
- Enfermedad de Castleman
- Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X
Tipos
Los trastornos linfoproliferativos son un conjunto de trastornos caracterizados por la proliferación anormal de linfocitos en una linfocitosis monoclonal . Los dos tipos principales de linfocitos son las células B y las células T , que se derivan de células madre hematopoyéticas pluripotentes en la médula ósea . Las personas que tienen algún tipo de disfunción en su sistema inmunológico son susceptibles de desarrollar un trastorno linfoproliferativo porque cuando cualquiera de los numerosos puntos de control del sistema inmunológico se vuelve disfuncional, es más probable que ocurra inmunodeficiencia o desregulación de los linfocitos. Hay varias mutaciones genéticas hereditarias que se han identificado como causantes de trastornos linfoproliferativos; sin embargo, también existen causas adquiridas e iatrogénicas . [2]
Trastorno linfoproliferativo ligado al cromosoma X
Una mutación en el cromosoma X se asocia con un trastorno linfoproliferativo de células T y células asesinas naturales . [ cita requerida ]
Trastorno linfoproliferativo autoinmune
Algunos niños con trastornos linfoproliferativos autoinmunitarios son heterocigotos para una mutación en el gen que codifica el receptor Fas , que se encuentra en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 24.1, denominado 10q24.1. [3] Este gen es el miembro 6 de la superfamilia de receptores de TNF (TNFRSF6). El receptor Fas contiene un dominio de muerte y se ha demostrado que juega un papel central en la regulación fisiológica de la muerte celular programada. Normalmente, la estimulación de las células T recientemente activadas por el antígeno conduce a la coexpresión de Fas y el receptor de Fas en la superficie de las células T. La participación de Fas por el receptor de Fas da como resultado la apoptosis de la célula y es importante para eliminar las células T que son estimuladas repetidamente por antígenos. [4] Como resultado de la mutación en el gen del receptor Fas, el receptor Fas no reconoce Fas , lo que lleva a una población primitiva de células T que prolifera de manera descontrolada. [2]
Otras causas hereditarias
Los niños con síndrome de inmunodeficiencia ligada al cromosoma X tienen un mayor riesgo de mortalidad asociada con las infecciones por el virus de Epstein-Barr y están predispuestos a desarrollar un trastorno linfoproliferativo o linfoma. [ cita requerida ]
Los niños con inmunodeficiencia común variable (IDCV) también tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo.
Algunos trastornos que predisponen a una persona a padecer trastornos linfoproliferativos son la inmunodeficiencia combinada grave (SCID), el síndrome de Chédiak-Higashi , el síndrome de Wiskott-Aldrich (un trastorno recesivo ligado al cromosoma X) y la ataxia-telangiectasia . [ cita requerida ]
Aunque la ataxia telangiectasia es un trastorno autosómico recesivo, las personas que son heterocigotas para esto todavía tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo. [2]
Causas adquiridas
La infección viral es una causa muy común de trastornos linfoproliferativos. En los niños, se cree que la más común es la infección congénita por VIH porque está muy asociada con la inmunodeficiencia adquirida, que a menudo conduce a trastornos linfoproliferativos. [2]
Causas iatrogénicas
Hay muchos trastornos linfoproliferativos asociados con el trasplante de órganos y las terapias inmunosupresoras . En la mayoría de los casos notificados, estos causan trastornos linfoproliferativos de células B; sin embargo, se han descrito algunas variaciones de las células T. [2] Las variaciones de las células T generalmente son causadas por el uso prolongado de fármacos supresores de células T, como sirolimus , tacrolimus o ciclosporina . [2] El virus de Epstein-Barr , que infecta a> 90% de la población mundial, también es una causa común de estos trastornos, y es responsable de una amplia gama de virus de Epstein-Barr no malignos, premalignos y malignos. enfermedades linfoproliferativas asociadas . [5]
Ver también
- Síndrome de Evans
- Leucemia
- Linfoma
- Linfocitosis
- Mieloma
- Enfermedad mieloproliferativa
Referencias
- ^ "Neumonías intersticiales idiopáticas: enfermedades pulmonares intersticiales: Merck Manual Professional" . Consultado el 9 de diciembre de 2008 .
- ^ a b c d e f Winter, SS Trastornos linfoproliferativos. Emedicine. 20 de diciembre de 2006. http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm . Consultado en marzo de 2007.
- ^ Entrez Gene. FAS Fas (superfamilia de receptores de TNF, miembro 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355 . Consultado en marzo de 2007.
- ^ Abbas, AK y Lichtman, AH Inmunología celular y molecular. Quinta edición. Elsevier Saunders. Filadelfia. 2005
- ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (EBV), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .
enlaces externos
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