Una anomalía vascular es cualquiera de una variedad de lesiones, desde una simple marca de nacimiento hasta un tumor grande que puede desfigurar. Son causadas por un trastorno del sistema vascular . [1] Una anomalía vascular es un defecto localizado en los vasos sanguíneos o linfáticos. Estos defectos se caracterizan por un mayor número de vasos y vasos agrandados y sinuosos. Algunas anomalías vasculares son congénitas , otras aparecen semanas o años después del nacimiento y otras se adquieren por traumatismo o durante el embarazo. También se describen anomalías vasculares hereditarias que a menudo se presentan con una serie de lesiones que aumentan con la edad. Las anomalías vasculares también pueden ser parte de un síndrome..
La prevalencia estimada de anomalías vasculares es del 4,5%. [2] Las anomalías vasculares pueden ocurrir en todo el cuerpo, pero en el 60% de los pacientes se localizan en la región de la cabeza y el cuello. [3] Las anomalías vasculares pueden presentarse de diversas formas, cuando se sitúan muy por debajo de la piel, aparecen de color azul y, a menudo, se denominan cavernosas . Las anomalías vasculares superficiales aparecen como manchas de color rojo y se asocian con anomalías vasculares que afectan la dermis. Históricamente, las anomalías vasculares se han etiquetado con términos descriptivos, según la comida a la que se parecían (vino de Oporto, fresa, cereza, parche de salmón). Esta terminología imprecisa ha provocado confusión diagnóstica, bloqueado la comunicación e incluso provocado un tratamiento incorrecto, al no diferenciar entre diversas anomalías vasculares. [4] Sin embargo, en 1982, Mulliken introdujo una clasificación que reemplazó estos términos descriptivos y dio dirección al manejo de diversas anomalías vasculares. Esta clasificación, basada en las características clínicas, la historia natural y las características celulares, divide las anomalías vasculares en dos grupos: tumores vasculares y malformaciones vasculares . [5] Aunque los tumores vasculares y las malformaciones vasculares pueden parecerse entre sí, existen diferencias importantes entre ambos.
Tumores vasculares
Los tumores vasculares incluyen hemangiomas , los tumores más comunes en los bebés, que ocurren en el 1-2% y más en el 10% de los bebés prematuros de muy bajo peso al nacer. [3] Los tumores vasculares se caracterizan por un crecimiento excesivo de vasos normales, que muestran una mayor proliferación endotelial. Por lo general, están presentes al nacer, pero pueden aparecer un par de semanas después del nacimiento o durante la infancia. Los cuatro tipos más comunes son: hemangioma infantil , hemangioma congénito , hemangioendotelioma kaposiforme y granuloma piógeno .
Hemangioma infantil
El hemangioma infantil es el tumor vascular más común. Es un tumor benigno, que ocurre en el 4-5% de los bebés caucásicos , pero rara vez en los bebés de piel oscura. [6] Ocurre en el 20% de los bebés prematuros de bajo peso y de 2,2 a 4,5 veces más frecuentemente en las mujeres. [7] La HI se presenta con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello (60%), pero también afecta el tronco y las extremidades . Un tercio de estas lesiones está presente al nacer como una mancha telangiectásica o área equimótica . Durante las primeras cuatro semanas de vida, aparecen entre el 70% y el 90%. Las lesiones que se encuentran debajo de la piel pueden no aparecer hasta los 3 a 4 meses de edad, cuando el tumor es lo suficientemente grande. Durante los primeros 9 meses, IH experimenta un crecimiento rápido, que es más rápido que el crecimiento del niño. A esto se le llama la fase de proliferación. Después de 9 meses, el crecimiento del tumor disminuirá e igualará el crecimiento del niño durante aproximadamente 3 meses. Después de 12 meses, el tumor comenzará a involucionar e incluso podría desaparecer. La involución ocurre en un tercio de los pacientes a la edad de 3 años, en el 50% a la edad de 5 años y en el 72% a la edad de 7 años. [8] La involución puede resultar en telangiestasis residual, palidez, atrofia, cambios de textura y, a veces, residuo fibrograso. Dado que el 90% de la HI es pequeña, localizada y asintomática , el tratamiento consiste principalmente en la observación y la espera hasta que se complete la involución. La HI se puede tratar con corticosteroides , que aceleran la involución: en el 95% de los pacientes, el crecimiento se estabiliza y el 75% de los tumores disminuye de tamaño. Los corticosteroides intralesionales son más efectivos, pero pueden requerir inyecciones adicionales, ya que el efecto es solo temporal. Los corticosteroides sistémicos pueden causar una serie de efectos secundarios y solo se usan en HI problemáticos, que son demasiado grandes para tratarlos con inyecciones intralesionales. Durante la fase de proliferación, el tumor está muy vascularizado. Los pacientes que se someten a un tratamiento quirúrgico durante este período, tienen riesgo de pérdida de sangre. Además, la cirugía durante esta fase a menudo conduce a un resultado estético inferior . Sin embargo, los pacientes pueden requerir una intervención durante la infancia, porque el 50% del HI deja tejido fibrograso residual, piel redundante o estructuras dañadas después de la involución. Esperar hasta que se complete la involución asegura que se reseque la menor cantidad de residuos fibrograsos y el exceso de piel, dando la menor cicatriz posible. [6] Otra opción de tratamiento es el láser de colorante pulsado . Después de la involución, las telangiectasias residuales pueden tratarse con terapia con láser .
Hemangioma congénito
El hemangioma congénito se puede distinguir del hemangioma infantil porque está completamente desarrollado al nacer . Se forma durante la vida prenatal y ha alcanzado su tamaño máximo al nacer. El hemangioma congénito incluso se puede diagnosticar en el útero mediante una ecografía prenatal . A diferencia del HI, el HC es más común en las extremidades, tiene una distribución por sexos equitativa y es solitario, con un diámetro medio de 5 cm. Suele presentarse en la cabeza y el cuello y en las extremidades inferiores. Los hemangiomas congénitos se dividen en 2 subgrupos: los hemangiomas congénitos de rápida evolución (RICH) y los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH).
El hemangioma congénito de rápida evolución , RICH, se presenta al nacer como un tumor solitario elevado con una depresión central, cicatriz o ulceración rodeada de un borde de palidez. Se caracteriza por su involución, que generalmente comienza varias semanas después del nacimiento y se completa a más tardar a los 14 meses de edad. [9] Después de la regresión, los RICH pueden causar una deformidad residual, como piel atrófica y tejido subcutáneo. Afecta principalmente a las extremidades (52%), pero también a la región de la cabeza y el cuello (42%) y al tronco (6%). [6]
El hemangioma congénito no involutivo , NICH, se presenta como una placa solitaria, bien circunscrita de color rosa rojizo a púrpura con telangiectasia central y borde hipopigmentado. [9] En contraste con RICH, NICH no involuciona y rara vez se ulcera. Persiste en la niñez tardía e incluso puede simular una malformación vascular al crecer en proporción con el niño. Aunque la NICH puede parecerse a la RICH en su aspecto externo, se puede diferenciar de la RICH por una mayor elevación y telangiectasias gruesas. Afecta principalmente a la región de la cabeza y el cuello (43%), pero también a las extremidades (38%) y al tronco (19%).
La resección quirúrgica de los hemangiomas congénitos rara vez se necesita, porque el RICH sufre regresión posnatal y el NICH es benigno y a menudo asintomático. La resección puede estar indicada para mejorar la apariencia de la zona afectada, siempre que la cicatriz quirúrgica sea menos perceptible que la lesión. Otras indicaciones son úlceras problemáticas con hemorragia persistente o infección crónica . Aunque la mayoría de las lesiones de NICH no son problemáticas y no causan una deformidad significativa, el umbral para la resección de NICH es más bajo porque no involuciona ni responde a la farmacoterapia. Los tumores RICH se observan hasta que se completa la involución. El RICH involucrado puede dejar tejido atrófico, que puede reconstruirse con injertos autólogos. [6] A menudo es mejor posponer la escisión hasta que se complete la regresión. Existen tratamientos farmacológicos eficaces, que incluyen la inyección intralesional de corticosteroides, la inyección sistémica de corticosteroides, el interferón α-2a o α-2b e inhibidores angiogénicos. El uso de corticosteroides conduce a una regresión acelerada en un 30%, una estabilización del crecimiento en un 40%, un aclaramiento del color y un ablandamiento del tumor. Sin embargo, el 30% muestra una respuesta mínima o nula. Otro tratamiento farmacológico es el interferón α-2a o α-2b. A menudo se usa para pacientes que no respondieron a los corticosteroides. Aunque la tasa de respuesta es mucho más lenta, ha tenido éxito en el 80% de los niños tratados. [10] El efecto secundario más grave del interferón es la diplejía espástica . Otras opciones terapéuticas son la embolización y el láser de colorante pulsado, que mejora las telangiectasias residuales en RICH y NICH.
Hemangioendotelioma kaposiforme
El hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) es una neoplasia vascular rara que es localmente agresiva pero sin potencial metastásico . Ocurre particularmente en la piel , tejidos blandos profundos , retroperitoneo , mediastino y rara vez en los huesos . Aunque las lesiones ocurren de forma aislada, a menudo involucran grandes áreas del cuerpo, como la región de la cabeza / cuello (40%), el tronco (30%) o las extremidades (30%). Por lo general, se presenta al nacer como una lesión plana, de color púrpura rojizo, tensa y edematosa . Aunque la mitad de las lesiones son congénitas, el 58% de las KHE se desarrollan durante la infancia, el 32% entre 1 y 10 años (32%) y el 10% después de los 11 años. Además, también se ha descrito la aparición en la edad adulta, principalmente en varones. Ambos sexos se ven afectados por igual en los niños. Las lesiones suelen tener más de 5 cm de diámetro y pueden causar deformidad y dolor visibles. Durante la primera infancia, KHE puede agrandarse y después de los 2 años de edad, puede retroceder parcialmente. Sin embargo, generalmente persiste a largo plazo. Además, el 50% de los pacientes padece coagulopatía por trombocitopenia (<25.000 / mm3), presentando petequias y sangrado. Esto se llama síndrome de Kasabach-Merritt , que es causado por el atrapamiento de plaquetas y otros factores de coagulación dentro del tumor. El fenómeno de Kasabach-Merritt es menos probable en pacientes con lesiones menores de 8 cm. Como dos tercios de los tumores KHE de inicio en adultos miden menos de 2 cm, el KHE en adultos rara vez se asocia con el fenómeno de Kasabach-Merritt. [6] Los pacientes con KHE y el fenómeno de Kasabach-Merritt presentan petequias y equimosis . La mayoría de los tumores KHE son difusos y afectan a múltiples planos de tejido y estructuras importantes. Por tanto, la resección de KHE suele ser difícil. Por tanto, el tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme es médico. El fármaco principal es el interferón alfa , que tiene éxito en el 50% de los niños. [10] Otra opción es la vincristina , que tiene muchos efectos secundarios, pero tiene una tasa de respuesta del 90%. La terapia con medicamentos se usa a menudo para encoger el tumor y tratar la coagulopatía. Sin embargo, muchos de estos hemangioendoteliomas kaposiformes no retroceden por completo y permanecen como un tumor asintomático mucho más pequeño. Sin embargo, KHE todavía tiene una alta tasa de mortalidad del 30%. Aunque la extirpación quirúrgica completa con un margen grande tiene el mejor resultado informado, generalmente no se realiza debido al riesgo de hemorragia, extensión y el sitio anatómico de la lesión. [11] El tratamiento quirúrgico puede ser posible para lesiones pequeñas o localizadas. La eliminación de áreas más grandes también puede estar indicada para pacientes sintomáticos o para pacientes en los que la farmacoterapia ha fracasado. La resección no es necesaria para las lesiones que no causan problemas funcionales, porque el KHE es benigno y porque la resección podría causar deformidad.
Granuloma piógeno
Un granuloma piógeno , es un pequeño tumor vascular benigno que afecta principalmente la piel (88,2%) y las membranas mucosas. [6] El granuloma piógeno aparece como una mácula roja que crece rápidamente, se convierte en una pápula y eventualmente se vuelve pediculada, adhiriéndose a un tallo estrecho. [8] El diámetro medio de estas lesiones es de 6,5 mm. [6] Aunque estas lesiones son pequeñas, a menudo se complican con sangrado, formación de costras y ulceración. Microscópicamente, los granulomas piógenos se caracterizan por una proliferación vascular en medio del tejido de granulación y un infiltrado inflamatorio crónico . [12]
Los granulomas piógenos rara vez son congénitos. Comúnmente se desarrolla en bebés: el 42,1% se desarrolla dentro de los primeros 5 años de vida. [6] Este tumor vascular es dos veces más común en hombres que en mujeres y el 25% de las lesiones parecen estar asociadas con traumatismos, una afección cutánea subyacente, embarazo, alteraciones hormonales y medicamentos. [12] Los granulomas piógenos también pueden surgir dentro de una malformación capilar . De todos los granulomas piógenos, el 62% se distribuye en la cabeza o el cuello, presentándose principalmente en la mejilla y en la cavidad bucal. Las lesiones en la cara pueden causar una deformidad visible.
Se han descrito numerosos métodos de tratamiento para el granuloma piógeno. Las lesiones que afectan la dermis reticular pueden estar fuera del alcance del láser de colorante pulsado , cauterización o escisión por raspado y, por lo tanto, tienen una tasa de recurrencia del 43,5%. [6] El tratamiento definitivo requiere una escisión de piel de espesor total . Otras opciones son la terapia con láser o el curetaje . Además, la cauterización y el taloneo completo se utilizan a menudo para lesiones pequeñas y la escisión de espesor total para lesiones más grandes.
Malformaciones vasculares
La malformación vascular es un término colectivo para diferentes trastornos de la vasculatura (errores en el desarrollo vascular). Puede ser un trastorno de los capilares , arterias , venas y vasos linfáticos o un trastorno de una combinación de estos (el nombre de las lesiones se basa en el vaso primario que está mal formado). Una malformación vascular consiste en un grupo de vasos deformados, debido a un error en el desarrollo vascular ( dismorfogénesis ). Sin embargo, el recambio endotelial es estable en estos defectos. Las malformaciones vasculares congénitas siempre están presentes al nacer, aunque no siempre son visibles. A diferencia de los tumores vasculares, las malformaciones vasculares no tienen fase de crecimiento ni fase de involución. Las malformaciones vasculares tienden a crecer proporcionalmente con el niño. [13] Las malformaciones vasculares nunca regresan, sino que persisten durante toda la vida. Las malformaciones vasculares se pueden dividir en tipos de flujo lento, flujo rápido y combinación compleja. [14]
Malformaciones vasculares de flujo lento
- Malformación capilar (también conocida como manchas en vino de Oporto): las malformaciones capilares son lesiones planas y rojizas que generalmente afectan la piel, principalmente alrededor de la cabeza y el cuello, y que se oscurecen con la edad, en contraste con las marcas de nacimiento como el parche de salmón , Nevus simplex o manchas vasculares , que se aclaran o desaparecen en los primeros años de vida. Las malformaciones capilares constituyen el 11% de las malformaciones vasculares. [2] Los síndromes asociados con malformaciones capilares son: síndrome de Sturge-Weber y síndrome de Klippel-Trenaunay . [14] Las malformaciones capilares se pueden tratar con terapia IPL (luz pulsada intensa) o resección quirúrgica . [3]
- La malformación venosa es una lesión azulada compresible a la palpación; las masas se agrandan con la actividad física o si están en una posición dependiente. La lesión azulada es causada por vasos venosos dilatados. Las malformaciones venosas pueden ser dolorosas por la mañana debido a estasis y microtrombos dentro de las venas. Las malformaciones venosas suelen aparecer en la cabeza y el cuello. [13] Las malformaciones venosas son la anomalía vascular más común y constituyen el 40% de todas las malformaciones vasculares. [2] Pueden tratarse con escleroterapia y resección quirúrgica. [3]
- La malformación linfática es un crecimiento benigno del sistema linfático. [15] Son el resultado de un bloqueo o defecto de los vasos linfáticos a medida que se forman. El 28% de todas las malformaciones vasculares son malformaciones linfáticas. [2] Las malformaciones linfáticas se pueden tratar con escleroterapia y resección quirúrgica. [3]
Malformaciones vasculares de flujo rápido
Todas las malformaciones de flujo rápido son malformaciones que afectan a las arterias. Constituyen alrededor del 14% de todas las malformaciones vasculares. [2]
- Malformación arterial
- Fístula arteriovenosa (FAV): lesión con comunicación directa a través de fístulas entre una arteria y una vena. [3]
- Malformación arteriovenosa : una lesión con una conexión directa entre una arteria y una vena, sin un lecho capilar intermedio, pero con un nido interpuesto de canales vasculares displásicos en el medio. [13]
Malformaciones vasculares de complejo combinado
una combinación de varias malformaciones vasculares. Son 'complejos' porque involucran una combinación de dos tipos diferentes de vasos.
- CVM : malformación venosa capilar
- CLM : malformación linfática capilar
- LVM : malformación venosa linfática
- CLVM : malformación venosa linfática capilar. CLVM está asociado con el síndrome de Klippel-Trenaunay
- AVM-LM : malformación arteriovenosa - malformación linfática
- MC-MAV : malformación capilar-malformación arteriovenosa [14]
Terminología
Término correcto | Terminología incorrecta comúnmente utilizada para describir anomalías vasculares |
---|---|
Hemangioma | Hemangioma de fresa Hemangioma capilar Hemangioma cavernoso |
Hemangioendotelioma kaposiforme | (Capilar) Hemangioma |
Granuloma piógeno | Hemangioma |
Malformación capilar | Puerto Mancha de vino Hemangioma capilar |
Malformación linfática | Linfangioma Higroma quístico |
Malformación venosa | Hemangioma cavernoso |
Malformación arteriovenosa | Hemangioma arteriovenoso |
[2]
Referencias
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