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Un tumor vascular es un tumor de origen vascular ; un crecimiento de tejido blando que puede ser benigno o maligno , formado a partir de vasos sanguíneos o vasos linfáticos . [1] Los ejemplos de tumores vasculares incluyen hemangiomas , linfangiomas , hemangioendoteliomas , sarcomas de Kaposi , angiosarcomas y hemangioblastomas . Un angioma se refiere a cualquier tipo de tumor vascular benigno. [2]

Algunos tumores vasculares pueden estar asociados con trastornos graves de la coagulación de la sangre , por lo que el diagnóstico correcto es fundamental. [3]

Un tumor vascular puede describirse en términos de estar muy vascularizado o pobremente vascularizado , refiriéndose al grado de suministro de sangre al tumor.

Clasificación

Los tumores vasculares constituyen una de las clasificaciones de anomalías vasculares . El otro grupo son las malformaciones vasculares . Los tumores vasculares pueden subclasificarse además como benignos, limítrofes o agresivos y malignos. Los tumores vasculares se describen como proliferativos y las malformaciones vasculares como no proliferativas . [4]

Tipos

Un granuloma piógeno en un pulgar.

Un tumor vascular suele crecer rápidamente por la proliferación de células endoteliales . La mayoría no son defectos de nacimiento . [4]

Benigno

El tipo más común de tumores vasculares benignos son los hemangiomas , con mayor frecuencia hemangiomas infantiles y, con menor frecuencia, hemangiomas congénitos.

Hemangioma infantil

Los hemangiomas infantiles son el tipo más común de tumor vascular que afecta a los bebés, [4] y representan el 90% de los hemangiomas. [5] Se caracterizan por la proliferación anormal de células endoteliales y la formación o arquitectura desviadas de los vasos sanguíneos . [6] El estrés hipóxico parece ser un desencadenante importante de esto. [7] Los hemangiomas infantiles se diagnostican fácilmente y se necesita poco o ningún tratamiento agresivo. [7] Se caracterizan por un rápido crecimiento en los primeros meses, seguido de una regresión espontánea en la primera infancia. [5]

Hemangioma congénito

Los hemangiomas congénitos están presentes y completamente formados al nacer, [5] y solo representan el 2% de los hemangiomas. No tienen la fase posnatal de proliferación común a los hemangiomas infantiles. [6] Hay dos variantes principales de hemangioma congénito: no involutivo e involutivo rápido (comenzando en el primer año de vida). [6] Una tercera variante también se reconoce como parcialmente involutiva . [8] Los hemangiomas congénitos también se pueden distinguir de los hemangiomas infantiles en que ninguna variante del hemangioma congénito expresa el transportador de glucosa GLUT 1 . [6] [9]

Algunos casos se han asociado con una forma leve de trombocitopenia . Se han asociado casos raros con insuficiencia cardíaca. [6]

Hemangioblastoma

Los hemangioblastomas son tumores vasculares del sistema nervioso central .

Granuloma piógeno

Una variedad de tumores vasculares benignos se describen como lesiones proliferativas reactivas que crecen en respuesta a un estímulo, como un traumatismo o una trombosis local . También pueden formarse con poca frecuencia durante el embarazo como una reacción hormonal que afecta las encías . [10]

El tipo más común de tumores proliferativos reactivos son los granulomas piógenos, también conocidos como hemangiomas capilares lobulillares , que se encuentran con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. [4] Estos granulomas son crecimientos bien definidos de menos de un centímetro de ancho. Son de color rojo brillante debido a que están muy vascularizados y sangran y se ulceran con facilidad. [10] Su coloración se desvanece con la edad. [4]

Angioma copetudo

Los angiomas copetudos son hemangiomas hereditarios que se encuentran en bebés desde el nacimiento hasta los cinco años de edad, sin embargo, pueden ocurrir en adultos. Se encuentran en el cuello, los hombros y el tronco como nódulos redondeados. [11] Los angiomas en penacho suelen ser lesiones mal definidas de coloración púrpura. [12] Los tumores son mechones de vasos del tamaño de capilares en lóbulos que están dispersos en la piel y que a veces llegan al tejido subcutáneo y tienen vasos linfáticos en la periferia. Su crecimiento es lento al principio y progresa a un tamaño estable. Muestran una alta tasa de regresión espontánea, particularmente en casos congénitos y de inicio temprano. [12]Por lo general, tienen un componente nodular profundo que a veces se extiende hacia el tejido subcutáneo, la fascia y el músculo, y en ocasiones pueden ser dolorosos. [12] Los angiomas en penacho se relacionan con malformaciones arteriovenosas. [12]

El origen de los angiomas en penacho no está claro, pero los marcadores en las células sugieren una posible derivación de las células endoteliales de los vasos linfáticos. [11] También están asociados con la secreción local de factores de crecimiento que afectan la angiogénesis y promueven el desarrollo de los lóbulos vasculares. [12]

Límite

Hemangioendotelioma kaposiforme

Los hemangioendoteliomas kaposiformes (KHE) son tumores vasculares limítrofes localmente destructivos. [4] Reciben su nombre por su parecido con las lesiones del sarcoma de Kaposi . [13] Los KHE se describen como localmente destructivos porque pueden infiltrar el músculo y la grasa subyacentes. [4] A menudo se observa que se superponen con los angiomas en penacho (TA), pero los TA pueden ser una contraparte benigna y más leve. [14]

Los KHE se muestran como una masa de tejido blando en expansión de color rojo o púrpura, [14] que se encuentra principalmente en los bebés. Bajo el microscopio, la KHE se caracteriza por nódulos de células endoteliales fusiformes similares a tumores. [14] A diferencia de los hemangiomas infantiles, los KHE tienen una alta tasa de mortalidad. [14] Tanto los KHE como los TA son únicos porque conllevan el riesgo de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt . [15]

Maligno

Los tumores vasculares malignos son raros [7] e incluyen angiosarcomas y hemangioendoteliomas epitelioides . [4] Otros tipos son hemangiopericitomas , [16] y linfangiosarcomas .

Referencias

  1. ^ "Diccionario NCI de términos de cáncer" . Instituto Nacional del Cáncer . 2 de febrero de 2011 . Consultado el 15 de noviembre de 2019 .
  2. ^ "Diccionario médico de Dorlands: angioma" . 2 de febrero de 2009. Archivado desde el original el 2 de febrero de 2009.
  3. ^ Johnson, EF; Davis, DM; Tollefson, MM; Fritchie, K; Gibson, LE (abril de 2018). "Tumores vasculares en lactantes: informe de caso y revisión de características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de hemangioma infantil, granuloma piógeno, hemangioma congénito no implicado, angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme". La Revista Estadounidense de Dermatopatología . 40 (4): 231–239. doi : 10.1097 / DAD.0000000000000983 . PMID 29561329 . 
  4. ^ a b c d e f g h Steiner, JE; Drolet, BA (septiembre de 2017). "Clasificación de anomalías vasculares: una actualización" . Seminarios en Radiología Intervencionista . 34 (3): 225–232. doi : 10.1055 / s-0037-1604295 . PMC 5615389 . PMID 28955111 .  
  5. ^ a b c Sadick, M; Müller-Wille, R; Wildgruber, M; Wohlgemuth, WA (septiembre de 2018). "Anomalías vasculares (parte I): clasificación y diagnóstico de anomalías vasculares" . RoFo: Fortschritte Auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin . 190 (9): 825–835. doi : 10.1055 / a-0620-8925 . PMID 29874693 . 
  6. ^ a b c d e Darrow, DH; Greene, AK; Mancini, AJ; Nopper, AJ; SECCIÓN DE DERMATOLOGÍA, SECCIÓN DE OTOLARINGOLOGÍA - CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO, y SECCIÓN DE CIRUGÍA PLÁSTICA. (Octubre de 2015). "Diagnóstico y manejo del hemangioma infantil" . Pediatría . 136 (4): e1060-104. doi : 10.1542 / peds.2015-2485 . PMID 26416931 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  7. ↑ a b c Wildgruber, M; Sadick, M; Müller-Wille, R; Wohlgemuth, WA (13 de marzo de 2019). "Tumores vasculares en lactantes y adolescentes" . Información sobre las imágenes . 10 (1): 30. doi : 10.1186 / s13244-019-0718-6 . PMC 6419671 . PMID 30868300 .  
  8. ^ "Hemangioma congénito" . www.gosh.nhs.uk .
  9. ^ van Vugt, LJ; van der Vleuten, CJM; Flucke, U; Blokx, WAM (junio de 2017). "La utilidad de GLUT1 como marcador diagnóstico en anomalías vasculares cutáneas: revisión de la literatura y recomendaciones para la práctica diaria". Patología, Investigación y Práctica . 213 (6): 591–597. doi : 10.1016 / j.prp.2017.04.023 . PMID 28552538 . 
  10. ^ a b Kumar, V; Abbas, A; Aster, J (2018). Patología básica de Robbins (Décima ed.). págs. 392–396. ISBN 9780323353175.
  11. ^ a b "Navegador MeSH" . meshb.nlm.nih.gov . Consultado el 22 de noviembre de 2019 .
  12. ^ a b c d e Victoria Martínez, AM; Cubells Sánchez, L; Esteve Martínez, A; Estela Cubells, JR; Febrer Bosch, yo; Alegre de Miquel, V; Oliver Martínez, V (septiembre de 2015). "[Angiomas copetudos en la infancia: una serie de 9 casos y una revisión de la literatura]". Anales de Pediatria (Barcelona, ​​España: 2003) . 83 (3): 201–8. doi : 10.1016 / j.anpedi.2014.10.018 . PMID 25468452 . 
  13. ^ Vivas-Colmenares, GV; Ramírez-Villar, GL; Bernabeu-Wittel, J; Matute de Cardenas, JA; Fernandez-Pineda, I (enero de 2015). "La importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme complicado por el fenómeno de Kasabach-Merritt" . Dermatología Práctica y Conceptual . 5 (1): 91–3. doi : 10.5826 / dpc.0501a18 . PMC 4325701 . PMID 25692091 .  
  14. ^ a b c d Putra, J; Gupta, A (junio de 2017). "Hemangioendotelioma kaposiforme: una revisión con énfasis en el diagnóstico diferencial histológico". Patología . 49 (4): 356–362. doi : 10.1016 / j.pathol.2017.03.001 . PMID 28438388 . 
  15. ^ Croteau, SE; Gupta, D (septiembre de 2016). "El espectro clínico del hemangioendotelioma kaposiforme y angioma copetudo". Seminarios de Medicina y Cirugía Cutánea . 35 (3): 147–52. doi : 10.12788 / j.sder.2016.048 . PMID 27607323 . 
  16. ^ Ghose, A; Guha, G; Kundu, R; Tew, J; Chaudhary, R (junio de 2017). "Hemangiopericitoma del SNC: una revisión sistemática de 523 pacientes". Revista Estadounidense de Oncología Clínica . 40 (3): 223-227. doi : 10.1097 / COC.0000000000000146 . PMID 25350465 .