Síndrome del ácido retinoico ( RAS ) es una complicación potencialmente mortal observado en personas con leucemia aguda promielocítica (APML) y primera cree que está asociada específicamente con todo- trans ácido retinoico (ATRA) (también conocido como tretinoína) de tratamiento. [1] Posteriormente, se reconoció el llamado RAS en pacientes con APML que habían sido tratados con otro fármaco altamente eficaz, el trióxido de arsénico , y sin embargo, no apareció en pacientes tratados con tretinoína.para otros trastornos. Estos hechos y otros respaldan la noción de que RAS depende de la presencia de promielocitos malignos. Esto ha llevado a la creciente desaprobación del término "síndrome del ácido retinoico" y a un uso cada vez mayor del término síndrome de diferenciación para referirse a esta complicación del tratamiento de APML. [2]
Síndrome del ácido retinoico | |
---|---|
Otros nombres | Síndrome de diferenciación |
Especialidad | Oncología , hematología |
Signos y síntomas
El síndrome se caracteriza por disnea, fiebre, aumento de peso, hipotensión e infiltrados pulmonares. Esto se trata eficazmente administrando dexametasona y reteniendo ATRA (o trióxido de arsénico) en casos graves. En ocasiones, un recuento de leucocitos elevado se asocia con este síndrome, pero no siempre es patognomónico.
Una vez que se ha resuelto el EAR, se puede reanudar la quimioterapia prodiferenciación.
Causas
La causa de RAS no está clara. Se han especulado varias causas, incluido un síndrome de fuga capilar debido a la liberación de citocinas de las células mieloides que se diferencian. Alternativamente, ATRA puede hacer que las células mieloides maduras adquieran la capacidad de infiltrarse en órganos como el pulmón.
Se ha sugerido la mediación de la catepsina G. [3]
Tratamiento
El tratamiento de RAS generalmente implica la administración de dexametasona IV, con una dosis generalmente de 10 mg dos veces al día durante 10 días. Es importante que los pacientes interrumpan el uso de tretinoína debido a la elevación de los glóbulos blancos y la posible disminución de oxígeno en sangre.
Ver también
Referencias
- ^ Breccia M, Latagliata R, Carmosino I, et al. (Diciembre de 2008). "Características clínicas y biológicas de los pacientes con leucemia promielocítica aguda que desarrollan el síndrome del ácido retinoico durante el tratamiento de inducción con ácido retinoico todo trans e idarrubicina" . Haematologica . 93 (12): 1918-20. doi : 10.3324 / haematol.13510 . PMID 18945746 .
- ^ Weinberger, Steven. "Síndrome de diferenciación (ácido retinoico)" . Consultado el 10 de marzo de 2011 .
- ^ Tallman MS (febrero de 2002). "Síndrome del ácido retinoico: ¿un problema del pasado?" . Leucemia . 16 (2): 160–1. doi : 10.1038 / sj.leu.2402344 . PMID 11840279 .