Defecto de la pared abdominal

Condición médica

Defecto de la pared abdominal
Especialidad	Genética Médica

Los defectos de la pared abdominal son un tipo de defecto congénito que permite que el estómago, los intestinos u otros órganos sobresalgan a través de una abertura inusual que se forma en el abdomen . ^{[1] [ fuente médica no confiable? ]}

Durante el desarrollo del feto, ocurren muchos cambios inesperados dentro del útero. Específicamente, el estómago, los intestinos u otros órganos comienzan a desarrollarse fuera del abdomen del feto a través del orificio anormal en el abdomen y, a medida que avanza el desarrollo, la pared abdominal finalmente encierra estos órganos. En algunos casos de defecto, la abertura umbilical es demasiado grande o se ha desarrollado incorrectamente, lo que permite que los órganos permanezcan afuera o se aprieten a través de la pared abdominal . ^[1]

Hay dos tipos principales de defectos de la pared abdominal que resultan de los cambios durante el desarrollo. Son onfalocele y gastrosquisis . La gastrosquisis se desarrolla cuando la pared abdominal no se cierra por completo y los órganos están presentes fuera del cuerpo del bebé. El onfalocele ocurre cuando algunos de los órganos sobresalen a través de los músculos del abdomen en el área que rodea el cordón umbilical. El onfalocele puede ser leve, con solo algunos de los órganos expuestos, o grave, con la mayoría, si no todos, de los órganos abdominales expuestos. ^[1]

Presentación

Complicaciones

Las preocupaciones que surgen debido a defectos de la pared abdominal pueden ser amenazantes y requieren atención médica inmediata e intensiva. Algunas infecciones pueden persistir durante largos períodos de tiempo y dar lugar a complicaciones graves, como problemas de alimentación, que pueden hacer que el bebé requiera varias cirugías. Dado que estas complicaciones pueden ser graves, se recomienda que los padres trabajen en estrecha colaboración con un equipo de médicos durante todo el tratamiento. Una vez finalizado el tratamiento, los niños con defectos de la pared abdominal pueden necesitar ayuda adicional. Por lo general, se necesitan servicios adicionales para el onfalocele y las anomalías cromosómicas asociadas y los defectos de nacimiento que también surgen. Los tratamientos en estos casos son a largo plazo y se centran en las dificultades físicas y de desarrollo que sufrirán los niños.Los padres pueden encontrar este proceso difícil y necesitan ayuda para lidiar con el proceso mediante un servicio proporcionado por el equipo de atención médica.^[1]

Porque

De todas las causas de los defectos congénitos, aún se desconoce información sobre un gran número. A partir de 2004, la razón por la que ocurren los defectos de la pared abdominal aún no se ha determinado o comprendido. Los síntomas que pueda presentar la madre que indiquen el desarrollo del defecto e imperceptibles. ^[1] Se ha descubierto que la mayoría de los casos de defectos de la pared abdominal son esporádicos y no tienen relación con la historia del trastorno dentro de la familia. ^[2]

La EPA sabe que un herbicida común llamado Atrazina causa defectos de la pared abdominal, así como otros defectos de nacimiento y cáncer. La atrazina ha sido prohibida en la UE desde 2004, pero todavía se usa comúnmente en los EE. UU. A pesar de la evidencia de daño. La atrazina afecta el suministro de agua potable, principalmente en el medio oeste. ^{[ cita requerida ]}

El Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades realizó un estudio sobre la relación entre la atrazina y los defectos de la pared abdominal: ^[3]

"La gastrosquisis y el onfalocele son defectos congénitos de la pared abdominal (AWD). La atrazina y los nitratos son fertilizantes agrícolas comunes"

y concluyó:

"Indiana tiene tasas significativamente más altas de AWD [defectos de la pared abdominal] en comparación con las tasas nacionales. El aumento de los niveles de atrazina se correlaciona con una mayor incidencia de AWD".

Diagnóstico

Antes del nacimiento, las aberturas en el abdomen generalmente se pueden detectar mediante una ecografía detallada o una prueba de detección de AFP . Además de la ecografía o la exploración por AFP, también es necesario que los niños con este defecto sean examinados en busca de otros defectos congénitos porque los trastornos genéticos suelen estar asociados con algunos de los defectos de la pared abdominal. En la búsqueda de otros trastornos genéticos que puedan estar asociados, se ofrece asesoramiento genético y más pruebas genéticas , como la amniocentesis . ^{[1] [4] [5]}

Tratamiento

Los defectos de la pared abdominal se pueden tratar quirúrgicamente si no hay anomalías acompañantes. El procedimiento quirúrgico también llamado reparación / cierre de onfalocele o reparación / cierre de gastrosquisis no es demasiado complicado. Los órganos son normales pero están fuera de lugar. ^{[ cita requerida ]}

Sin embargo, si la cavidad abdominal es demasiado pequeña o cuando los órganos son demasiado grandes o hinchados para cerrar la piel, puede ser difícil colocar todas las vísceras en la pequeña cavidad abdominal . En tales casos, el cirujano colocará una bolsa de cobertura generalmente hecha de silastic , comúnmente llamado silo (porque tiene la forma de un silo agrícola ), sobre los órganos abdominales en la parte exterior del bebé . ^[6] El silo sirve para conservar el calor y prevenir infecciones. ^[6]El silo tiene un resorte para que el dispositivo se pueda unir al interior de la pared abdominal sin suturas. La parte superior del silo está asegurada de manera que se mantenga en posición vertical, de modo que los intestinos sean empujados gradualmente hacia la cavidad abdominal por gravedad. Este proceso puede tardar hasta una semana y el cierre final puede realizarse unas semanas más tarde. Es posible que se requiera más cirugía para reparar los músculos abdominales en un momento posterior. ^{[ cita requerida ]}

Pronóstico

Si no hay otros defectos, el pronóstico después de la reparación quirúrgica de esta afección es relativamente bueno. Sin embargo, el 10% de las personas con anomalías más graves o adicionales mueren a causa de ella. Los órganos mismos son completamente funcionales; la dificultad radica en encajarlos dentro del abdomen. La afección es, de hecho, una hernia que solo requiere reemplazo y fortalecimiento del pasaje a través del cual ocurrió. Después de la cirugía, el aumento de presión en el abdomen estirado puede comprometer la función de los órganos internos. ^{[ cita requerida ]}

Incidencia

Los defectos de la pared abdominal, específicamente los dos tipos principales, gastrosquisis y onfalocele, son raros y ocurren en aproximadamente uno de cada 5000 nacimientos. ^[1] No hay diferencia en la prevalencia entre niños y niñas. Las madres que tienen menos de veinte años tienen casi cuatro veces más probabilidades de tener un hijo que ha desarrollado un defecto de la pared abdominal en comparación con las madres que tienen veintitantos años o más. ^[1]

Ver también

• Pared abdominal

Referencias

1. "Defectos de la pared abdominal" . Enciclopedia de la salud infantil . Consultado el 28 de noviembre de 2012 .
2. "Defectos de la pared abdominal" . Referencia casera de la genética . Consultado el 28 de noviembre de 2012 .
3. Mattix, KD; Winchester, PD; Scherer, LR (junio de 2007). "La incidencia de los defectos de la pared abdominal está relacionada con los niveles de atrazina y nitrato de las aguas superficiales". Revista de Cirugía Pediátrica . 42 (6): 947–9. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2007.01.027 . PMID 17560200 . 
4. Agarwal, R (2005). "Diagnóstico prenatal de defectos de la pared abdominal anterior: ensayo pictórico" . Imágenes de Indian J Radiol . 15 (3): 361–372. doi : 10.4103 / 0971-3026.29157 .
5. Kamata, S; Ishikawa, S; Usui, N; Kitayama, Y; Sawai, T; Okuyama, H; Fukui, Y; Kubota, A; Imura, K; Okada, A (febrero de 1996). "Diagnóstico prenatal de defectos de la pared abdominal y su pronóstico". Revista de Cirugía Pediátrica . 31 (2): 267–71. doi : 10.1016 / s0022-3468 (96) 90012-3 . PMID 8938356 . 
6. Defectos de la pared abdominal por Sajani Shah MD, en la conferencia M&M en SUNY Downstate Medical Center . 24 de febrero de 2006.

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : Q79 ICD - 9-CM : 756,7