La leucemia mielomonocítica aguda ( AMML ) es una forma de leucemia mieloide aguda que implica una proliferación de mieloblastos y monoblastos CFU-GM . La AMML ocurre con un rápido aumento en la cantidad de glóbulos blancos y se define por más del 20% de mieloblasto en la médula ósea. Está clasificado como "M4" en la clasificación franco-estadounidense-británica (FAB). [1] Está clasificado como "AML, no clasificado de otra manera" en la clasificación de la OMS. [2]
Leucemia mielomonocítica aguda | |
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Especialidad | Hematología , oncología |
Se han observado translocaciones. [3] Se ha informado la progresión del síndrome mielodisplásico . [4]
Signos y síntomas
Algunos pacientes pueden experimentar: [5]
- Fatiga
- Moretones con facilidad
- Sangrado anormal
- Anemia
- Trombocitopenia
- Disnea
Si el recuento de blastocitos aumenta demasiado y obstruye los vasos sanguíneos, algunos pacientes pueden experimentar: [6]
- Habla arrastrada
- Dolor de cabeza
- Confusión
- Debilidad en un lado del cuerpo
- Somnolencia
Causa
Aún no se ha determinado la causa. Se ha dicho que la leucemia mieloide aguda puede ocurrir a partir de una progresión de la leucemia mielomonocítica crónica tipo 1 y 2. [7] Los glóbulos rojos normales disminuyen y se produce una rápida proliferación de los mieloblastos anormales. [8] La capacidad funcional de la apoptosis disminuye, lo que provoca una acumulación de mieloblastos en la médula ósea y la sangre. [8] La LMA con translocación o inversión se observa en diferentes cromosomas. Específicamente, la LMA con inversión en el cromosoma 16, también conocida como inv (16), se observa comúnmente en niños.
Mecanismo
AMML no tiene un mecanismo exacto. La fisiopatología subyacente de la leucemia mieloide aguda consiste en la detención de la maduración de las células de la médula ósea durante las primeras etapas del desarrollo. Un mieloblasto es una célula precursora inmadura que se transformará en un monocito, glóbulo blanco sano. En la AML, los mieloblasto no maduran, sino que crecen y se multiplican con regulación. Las células anormales se acumulan en la médula ósea e impiden el desarrollo de otras células sanas. [9] Este tipo de detención todavía está en estudio, pero en la mayoría de los casos, se ha producido una inactivación o activación de un gen debido a traslocaciones o inversión cromosómicas. [8] El AML-M4 con una inversión del cromosoma 16 es causado por rotura y reordenamiento dentro de sí mismo.
Diagnóstico
Los criterios para AMML se confirman si los mleoblastos y promonocitos en la médula ósea son mayores del 20 por ciento. También se puede confirmar si el monocito sanguíneo es de 5 x 10 elevado a noveno litro o superior. [10] Las pruebas disponibles para el diagnóstico de la LMA incluyen un hemograma completo que se caracteriza por la extracción de sangre de la vena del brazo para detectar leucemia, un frotis de sangre periférica y una prueba de médula ósea. Durante un frotis de sangre periférica, se analiza una muestra de sangre para detectar blastocitos, cantidad de glóbulos blancos y cambios en la forma de los mismos. [11] Durante una prueba de médula ósea, se extrae médula ósea del hueso de la cadera en busca de células leucémicas. La aspiración y la biopsia son dos tipos de pruebas que se pueden realizar para obtener médula ósea. Se puede realizar una clasificación adicional para el tipo de AML examinando la forma y el tamaño de las células. En general, encontrará células inmaduras que carecen de las características normales de una célula.
Tratamiento
La AMML se puede tratar según el grado de enfermedad, la edad del paciente y el estado de salud actual del paciente. El tratamiento consiste en un régimen de quimioterapia con múltiples fármacos. [12] Los medicamentos de quimioterapia que se usan a menudo para tratar la LMA son la citarabina y una antraciclina . La quimioterapia se divide en 2 fases:
- Terapia de inducción: primera fase de tratamiento corta e invasiva con el objetivo de que la sangre de blastos y reducir el número de blastos en la médula ósea vuelva a la normalidad. [13]
- Terapia de consolidación: segunda fase administrada en ciclos que ocurren después de que el paciente se ha recuperado de la terapia de inducción. Su objetivo es matar las explosiones restantes que no se pueden ver. [13]
En algunos casos, se puede realizar un trasplante alogénico de médula ósea. Si la LMA con anomalías cromosómicas como inv (16) a menudo se cura con el régimen de quimioterapia estándar.
Pronóstico
Dado que la AMML es difícil de tratar por completo, la tasa de supervivencia a cinco años de la AMML es de aproximadamente 38-72%, que generalmente disminuye a 35-60% si no se realiza un trasplante de médula ósea. [12] En general, los pacientes mayores de 60 años tienen un pronóstico precario debido al estado de salud previo al diagnóstico y al régimen de quimioterapia agresivo utilizado. [14] El régimen de quimioterapia agresivo puede provocar efectos secundarios a largo plazo, como anemia prolongada, leucocitopenia , neutropenia y trombocitopenia . [12] El uso de antraciclinas puede causar una disminución de la contractilidad cardíaca, tanto a corto como a largo plazo. Aquellos con AML-M4 inv (16) tienen un pronóstico favorable con una tasa de supervivencia general a cinco años del 61%. [12]
Epidemiología
La LMA se observa comúnmente en pacientes pediátricos con mayor incidencia pediátrica en hispanos y asiáticos en comparación con los caucásicos y afroamericanos no hispanos en los EE. UU. [12] La predisposición a la LMA incluye, entre otros: síndrome de Down , síndrome de Klinefelter y anemia de Fanconi . [12] Los factores predisponentes adquiridos incluyen: anemia aplásica , quimioterapia, exposición prenatal al tabaco, marihuana y alcohol. [12]
Direcciones de investigación
Teniendo en cuenta que la enfermedad es rara, no se están realizando muchas investigaciones específicamente para el subtipo AML-M4. Se está llevando a cabo una investigación sobre la producción de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para investigar la capacidad de AMML para secretar y sintetizar G-CSF. [15] Se están investigando múltiples fármacos de quimioterapia y sus efectos en comparación con el éxito de su tratamiento en la LMA, no específicamente en la LMA-M4.
Ver también
- Leucemia mielomonocítica juvenil
Referencias
- ^ "Leucemia mieloide aguda: signos y síntomas" .
- ^ "eMedicine - leucemia mielógena aguda: artículo de Karen Seiter" . 7 de mayo de 2021. Cite journal requiere
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( ayuda ) - ^ Yamamoto K, Nagata K, Tsurukubo Y, et al. (2002). "Translocación (8; 12) (q13; p13) durante la progresión de la enfermedad en la leucemia mielomonocítica aguda con t (11; 19) (q23; p13.1)". Cancer Genet. Cytogenet. 137 (1): 64–7. doi : 10.1016 / S0165-4608 (02) 00555-1 . PMID 12377416 .
- ^ Zhang L, Alsabeh R, Mecucci C, et al. (2007). "Rara t (1; 11) (q23; p15) en el síndrome mielodisplásico relacionado con la terapia que evoluciona a leucemia mielomonocítica aguda: reporte de un caso y revisión de la literatura". Cancer Genet. Cytogenet. 178 (1): 42–8. doi : 10.1016 / j.cancergencyto.2007.06.012 . PMID 17889707 .
- ^ "Leucemia mielomonocítica aguda | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 6 de noviembre de 2019 .
- ^ "Signos y síntomas de la leucemia mieloide aguda (AML)" . www.cancer.org . Consultado el 6 de noviembre de 2019 .
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- ^ a b c "Leucemia mieloide aguda (AML): fundamentos de la práctica, fisiopatología, etiología" . 2019-10-20. Cite journal requiere
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( ayuda ) - ^ "Leucemia mieloide aguda" . NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . Consultado el 14 de diciembre de 2019 .
- ^ "Leucemia mielomonocítica aguda (FAB AML M4)" . www.pathologyoutlines.com . Consultado el 6 de noviembre de 2019 .
- ^ "Leucemia mieloide aguda (AML)" . Clínica Cleveland . Consultado el 6 de noviembre de 2019 .
- ↑ a b c d e f g Verschuur, AC (mayo de 2004). Leucemia mielomonocítica aguda. Obtenido el 13 de diciembre de 2019 de https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/AcuteMyelomonocyticLeukemia-FRenPro8560.pdf.
- ^ a b "Quimioterapia para la leucemia mieloide aguda (AML)" . www.cancer.org . Consultado el 6 de noviembre de 2019 .
- ^ "Subtipos de leucemia mieloide aguda (AML) y factores pronósticos" . www.cancer.org . Consultado el 14 de diciembre de 2019 .
- ^ Shirafuji, Naoki; Asano, Shigetaka; Kozai, Koji; Takahashi, Satoshi; Matsuda, Satoru; Takaku, Fumimaro; Nagata, Shigekazu (1 de enero de 1988). "Producción de factor estimulante de colonias de granulocitos por células de leucemia mielomonocítica aguda". Investigación de la leucemia . 12 (9): 745–750. doi : 10.1016 / 0145-2126 (88) 90007-0 . ISSN 0145-2126 . PMID 2461497 .
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