El adenoma adrenocortical se describe comúnmente como una neoplasia benigna que emerge de las células que componen la corteza suprarrenal . Como la mayoría de los adenomas , el adenoma adrenocortical se considera un tumor benigno ya que la mayoría de ellos son no funcionantes y asintomáticos . Los adenomas adrenocorticales se clasifican como trastornos independientes de ACTH y se asocian comúnmente con afecciones relacionadas con el hiperadrenalismo , como el síndrome de Cushing ( hipercortisolismo ) o el síndrome de Conn ( hiperaldosteronismo ), que también se conoce comoaldosteronismo primario . [1] Además, informes de casos recientes respaldan aún más la afiliación de los adenomas adrenocorticales con hiperandrogenismo o hiperandrogenismo florido que pueden causar hirsutismo hiperandrogénico en las mujeres. [2] El " síndrome de Cushing " difiere de la " enfermedad de Cushing " aunque ambas afecciones son inducidas por hipercortisolismo . El término " enfermedad de Cushing " se refiere específicamente a "hipercortisolismo secundario" clasificado como " síndrome de Cushing dependiente de ACTH " causado por adenomas pituitarios . Por el contrario, "síndrome de Cushing" se refiere específicamente al "hipercortisolismo primario" clasificado como " síndrome de Cushing independiente de ACTH " causado por adenomas suprarrenales .
Adenoma corticosuprarrenal | |
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Otros nombres | Adenoma cortical suprarrenal, adenoma suprarrenal |
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Adenoma suprarrenal en un paciente con síndrome de Conn | |
Especialidad | Endocrinología , oncología ![]() |
Presentación
Hipercortisolismo | |
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Especialidad | Endocrinología , oncología ![]() |
Síntomas | Lesión suprarrenal |
Los adenomas suprarrenales a menudo se clasifican como tumores endocrinos inactivos considerando que la mayoría de ellos no funcionan y son asintomáticos . Los adenomas adrenocorticales funcionales muestran síntomas compatibles con síndromes endocrinos mixtos. En la mayoría de los casos notificados de adenoma adrenocortical, los pacientes han presentado uno o varios síndromes endocrinos como hiperaldosteronismo / síndrome de Conn , [3] hipercortisolismo / síndrome de Cushing , [4] hiperandrogenismo / feminización , [5] virilización , [6] o hirsutismo . [7] Algunos de los síntomas comunes asociados con los adenomas adrenocorticales incluyen:
Musculoesquelético
- Osteopenia
- Debilidad muscular / atrofia muscular
Cardiovascular
- Hipertensión
Endocrino y metabólico
- Obesidad
→ Más prevalente en hombres
- virilización
→ Más prevalente en mujeres
- Hiperandrogenismo
- Ciclos menstruales irregulares
Neuropsicológico
- Trastornos del sueño
- Depresión
Piel
- Moretones con facilidad
- Estrías
- Hirsutismo
- Acné
Causa
Zonaciones de las glándulas suprarrenales | |
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Especialidad | Endocrinología , oncología ![]() |
Zonaciones de las glándulas suprarrenales | |
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Especialidad | Endocrinología , oncología ![]() |
El estudio de los casos notificados indica que la mayoría de los adenomas adrenocorticales ocurren debido a la proliferación neoplásica de células corticales suprarrenales dentro de las tres capas distintas de la corteza suprarrenal. En los seres humanos, la corteza suprarrenal comprende tres zonas concéntricas que incluyen la zona glomerulosa , la zona fasciculata y la zona reticularis que, en condiciones normales, responden a las demandas fisiológicas del cuerpo de hormonas esteroides. La corteza suprarrenal se considera un órgano dinámico en el que las células senescentes son reemplazadas por células recién diferenciadas. Esta renovación constante facilita la remodelación de órganos que contribuye a las características dinámicas de la corteza suprarrenal. [8] correspondientemente, se cree que la fisiología del desarrollo de la corteza suprarrenal juega un papel fundamental en la formación de los tumores adrenocorticales. Por tanto, los mecanismos moleculares implicados en el desarrollo normal de las glándulas suprarrenales son como espadas de doble filo que pueden conducir a la formación de tumores dentro de la corteza suprarrenal. Además, estudios recientes sugieren que las mutaciones que afectan las vías moleculares de la región adrenocortical pueden estimular la proliferación anormal y la formación de tumores. A través de estos estudios, la señalización de la proteína quinasa A dependiente de AMP cíclico se ha identificado como un mediador clave de la secreción de cortisol, y las mutaciones asociadas con la desregulación de las vías de la proteína quinasa A de AMP cíclico se han implicado en la fisiopatología adrenocortical. [9]
Fisiopatología
Si son funcionales, los adenomas adrenocorticales pueden afectar las actividades normales de la corteza suprarrenal. Dentro de las glándulas suprarrenales se encuentran las tres zonas responsables de la secreción de las tres clases principales de esteroides suprarrenales. Por lo tanto, los adenomas adrenocorticales funcionales pueden inducir una secreción excesiva de esteroides suprarrenales asociada con síndromes endocrinos puros o mixtos, una afección comúnmente conocida como hiperadrenalismo . [ cita requerida ]
Diagnóstico
Debido a su naturaleza asintomática, la mayoría de los casos notificados de adenomas suprarrenales se han detectado de manera fortuita a través de autopsias o durante la obtención de imágenes médicas, en particular la tomografía computarizada ( tomografía computarizada ) y la resonancia magnética . De ahí que se hayan ganado el título de incidentaloma haciendo referencia a un pequeño adenoma descubierto de forma incidental. [10] Aunque los adenomas adrenocorticales se consideran difíciles de diferenciar de la corteza suprarrenal normal, aparecen como lesiones bien circunscritas una vez aisladas. [ cita requerida ]
Diagnóstico por imágenes
- Tomografía computarizada ( tomografía computarizada )
- Imágenes por resonancia magnética ( IRM )
Pruebas de laboratorio
- Prueba de estimulación CRH
- Prueba de supresión de dosis alta de dexametasona
Descripción bruta
- Lesión bien circunscrita
- Tamaño ≤ 5 cm
- Peso ≤ 50 gramos
- a menudo aparecen como una masa de color amarillo dorado
(puede tener regiones oscuras focales correspondientes a hemorragia , depleción de lípidos y aumento de lipofuscina ) [10]
Histopatología
El análisis de histopatología microscópica de las muestras de tejido obtenidas de la corteza suprarrenal de individuos que presentan síntomas asociados con el adenoma, como el aldestronismo primario (PA), indica que las células del adenoma son relativamente más grandes con citoplasma diferente y una mayor variación en el tamaño nuclear. Esta indicación se basa en la comparación entre las muestras de tejido de la corteza suprarrenal sana (normal) y afectada (asociada a un adenoma). [ cita requerida ]
Los adenomas adrenocorticales se distinguen más comúnmente de los carcinomas adrenocorticales (sus homólogos malignos) por el sistema de Weiss, [11] de la siguiente manera: [12]
Característica [12] | Puntaje |
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Grado nuclear alto (agrandado, ovalado a lobado, con cromatina granular gruesa a hipercromática y nucléolos prominentes fácilmente discernibles) [13] | 1 |
Más mitosis que 5/50 campos de alta potencia | 1 |
Mitosis atípicas | 1 |
Citoplasma eosinofílico en> 75% de las células tumorales | 1 |
Arquitectura difusa de> 33% del tumor | 1 |
Necrosis | 1 |
Invasión venosa | 1 |
Invasión sinusoidal (sin músculo liso en la pared) | 1 |
Invasión capsular | 1 |
La puntuación total indica: [12]
- 0-2: adenoma de la corteza suprarrenal
- 3: Indeterminado
- 4-9: carcinoma de corteza suprarrenal
Tratamiento
- Los casos no funcionales de adenoma de la corteza suprarrenal pueden tratarse mediante seguimientos y controles a largo plazo.
- El enfoque de tratamiento para los casos funcionales de adenoma adrenocortical depende del tipo de trastornos que inducen y su avance. La escisión quirúrgica puede ser necesaria si su presencia produce atrofia de las glándulas suprarrenales y los tejidos circundantes.
Para adquirir mejores estrategias de tratamiento, es importante examinar, estudiar y discernir los distintos mecanismos moleculares involucrados en la formación de adenomas suprarrenales endógenos , hiperplasias y síndrome de Cushing independiente de ACTH para mejorar los marcadores de diagnóstico y pronóstico disponibles que pueden ayudar médicos en el manejo y tratamiento avanzado de tales condiciones. [14]
Pronóstico
- El pronóstico a largo plazo para las personas diagnosticadas con adenoma adrenocortical no funcional suele ser excelente.
- El pronóstico a largo plazo para las personas diagnosticadas con adenoma adrenocortical funcional es bueno con un diagnóstico y tratamiento tempranos.
Epidemiología
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/a/a0/Incidences_and_prognoses_of_adrenal_tumors.png/240px-Incidences_and_prognoses_of_adrenal_tumors.png)
- Prevalencia: Femenino> Masculino
- Más común en adultos
- Inicio relativamente más temprano en mujeres (edades ≤ 20) que en hombres (edades ≤ 30)
- Causa más común de síndrome de Cushing independiente de ACTH
Ver también
- Hiperplasia
- Tumor suprarrenal
- Síndrome de Cushing
- Síndrome de Conn
- Hipercortisolismo
- Hiperaldosteronismo
- Hiperandrogenismo
- Glándula suprarrenal
- Paraganglioma suprarrenal
- Feocromocitoma suprarrenal
- adrenal ganglioneuroma
Referencias
- ^ "Definición: adenoma adrenocortical del diccionario médico en línea" .
- ^ LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (30 de julio de 2018). "Hiperandrogenismo florido debido a un adenoma adrenocortical benigno" . Informes de casos de BMJ . 2018 : bcr-2018-224804. doi : 10.1136 / bcr-2018-224804 . PMC 6067132 . PMID 30061126 .
- ^ Wang, Wei; Wei, Feng; Li, RanHao; Tian, JiaHui (octubre de 2019). "Reporte de un caso de hiperaldosteronismo idiopático caracterizado por adenoma suprarrenal bilateral" . Medicina . 98 (43): e17418. doi : 10.1097 / MD.0000000000017418 . PMC 6824822 . PMID 31651844 .
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- ^ Los datos y las referencias para el gráfico circular se encuentran en la página de descripción del archivo en Wikimedia Commons.
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