Ruta
Se cree que la alfa-oxidación del ácido fitánico tiene lugar por completo dentro de los peroxisomas .
- El ácido fitánico se une primero a CoA para formar fitoil-CoA .
- La fitoil-CoA se oxida mediante la fitoil-CoA dioxigenasa , en un proceso que utiliza Fe 2+ y O 2 , para producir 2-hidroxiftanoil-CoA.
- La 2-hidroxiftanoil-CoA es escindida por la 2-hidroxiftanoil-CoA liasa en una reacción dependiente de TPP para formar pristanal y formil-CoA (a su vez, luego se descompone en formiato y finalmente en CO 2 ).
- Pristanal es oxidada por la aldehído deshidrogenasa para formar ácido pristánico (que luego puede experimentar beta-oxidación ).
(El propionil-CoA se libera como resultado de la oxidación beta cuando se sustituye el carbono beta)
Deficiencia
La deficiencia enzimática en alfa-oxidación (más frecuentemente en fitoil-CoA hidroxilasa ) conduce a la enfermedad de Refsum , en la cual la acumulación de ácido fitánico y sus derivados conduce a daño neurológico. Otros trastornos de la biogénesis de peroxisomas también evitan que se produzca la oxidación alfa.
Referencias
- Patti A .; Eaton Simon, eds. (1999), Vistas actuales de la oxidación de ácidos grasos y la cetogénesis: de orgánulos a mutaciones puntuales , 466 (2ª ed.), Nueva York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., Págs. 292-295, ISBN 0-306-46200-1