El origen aórtico anómalo de una arteria coronaria ( AAOCA ) es un defecto cardíaco congénito poco común en el que una arteria coronaria surge de manera inapropiada de la aorta, generalmente del seno de Valsalva incorrecto. Esta arteria coronaria anómala a menudo toma un trayecto interarterial (entre la aorta y la arteria pulmonar), intraconal (dentro del miocardio) o intramural (dentro de la pared aórtica) y se asocia con un mayor riesgo de muerte súbita en los niños.
Origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (AAOCA) | |
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Origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el seno coronario izquierdo en la resonancia magnética con un curso interterial potencialmente peligroso. | |
Especialidad | Genética Médica ![]() |
Causa
La AAOCA es un defecto congénito poco común en el corazón que ocurre cuando una arteria coronaria surge de una ubicación incorrecta en el vaso sanguíneo principal, la aorta . [ cita requerida ]
Los niños y adultos jóvenes con estos defectos pueden morir repentinamente, especialmente durante o justo después del ejercicio. De hecho, AAOCA es la segunda causa principal de muerte súbita cardíaca en niños y adolescentes en los Estados Unidos detrás de la miocardiopatía hipertrófica . La prevalencia se estima en 0,1% a 0,3% de la población general. No se conoce con certeza ni el verdadero riesgo de muerte súbita ni la mejor forma de tratar a estos pacientes. Debido al riesgo de muerte súbita, los médicos enfrentan la presión de "hacer algo", pero en ausencia de datos de seguimiento a largo plazo, los riesgos y beneficios de las diferentes opciones de manejo no están confirmados. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Tratamiento
La intervención quirúrgica está indicada para las anomalías de las arterias coronarias en pacientes sintomáticos con AAOCA (particularmente con origen de la LCA en el seno derecho), como aquellos con taquiarritmias ventriculares graves o isquemia miocárdica documentada. No existen estudios controlados que hayan evaluado el resultado de la intervención en individuos asintomáticos. [ cita requerida ]
Se debaten las indicaciones de intervención en pacientes asintomáticos con AAOCA de curso intramural, especialmente con AAOCA RCA del seno de Valsalva izquierdo. En general, derive a los pacientes asintomáticos con arteria coronaria izquierda que surge del seno coronario derecho para su reparación quirúrgica. [ cita requerida ]
Los pacientes asintomáticos con la arteria coronaria derecha que surge del seno izquierdo se tratan caso por caso. [ cita requerida ]
Investigar
En 2009, la Sociedad de Cirujanos del Corazón Congénito (CHSS) estableció un Registro de América del Norte para estudiar una gran cohorte multiinstitucional de pacientes con AAOCA. Esta iniciativa tiene como objetivo generar nuevos conocimientos sobre la historia natural de la AAOCA, describir los resultados de la intervención quirúrgica versus la observación en niños y adultos jóvenes con AAOCA, y generar evidencia para respaldar la estratificación del riesgo entre los pacientes con AAOCA y eventualmente sugerir pruebas basadas en evidencia directrices para la gestión. [ cita requerida ]
Los pacientes a los que se les diagnostica AAOCA antes de los 30 años de edad son elegibles para este estudio. Por lo demás, deben tener un corazón normal o solo defectos menores, como comunicación interauricular , comunicación interventricular , conducto arterioso persistente , válvula aórtica bicúspide , estenosis pulmonar leve, etc. [1]
Los pacientes que tienen otros problemas cardíacos importantes que requieren operaciones actualmente no están incluidos en este estudio de cohorte . Tampoco se incluyen otros problemas con las arterias coronarias.
Estado actual
El Registro ha estado inscribiendo a nuevos pacientes de las instituciones participantes que son miembros de la Sociedad de Cirujanos Cardíacos Congénitos . Los hospitales de toda América del Norte continúan uniéndose al grupo de estudio e inscribiendo pacientes. En junio de 2011 se habían inscrito más de 140 pacientes con AAOCA, lo que la convierte en la cohorte más grande jamás reunida de esta anomalía. [ cita requerida ]
ARCAPA
El origen anómalo de la arteria coronaria derecha con origen en el tronco pulmonar (ARCAPA) es una anomalía rara pero potencialmente mortal. El objetivo de la terapia quirúrgica es el establecimiento de una circulación bi-coronaria fisiológica. [2]
Referencias
- ^ Hermanos JA, Gaynor JW, Jacobs JP, Caldarone C, Jegatheeswaran A, Jacobs ML (2010). "El registro de origen aórtico anómalo de la arteria coronaria de la Sociedad de Cirujanos del Corazón Congénito". Cardiol Young . 20 Supl. 3: 50–8. doi : 10.1017 / S1047951110001095 . PMID 21087560 .
- ^ Gallo M, Rizzati F, Padalino M, Stellin G (2016). "Origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar con arterias coronarias aneurismáticas". Cor et Vasa . 58 (5): e515 – e517. doi : 10.1016 / j.crvasa.2015.07.004 .
enlaces externos
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