La neuropatía óptica autoinmune (AON), a veces llamada neuritis óptica autoinmune, puede ser una forma frustrada de neuropatía óptica asociada al lupus eritematoso sistémico (LES) . La NOA es más que la presencia de cualquier neuritis óptica en un paciente con un proceso autoinmune, ya que describe un síndrome clínico relativamente específico. La AON se caracteriza por una pérdida de la visión crónicamente progresiva o recurrente asociada con evidencia serológica de autoinmunidad. Específicamente, este término ha sido sugerido para casos de neuritis óptica con evidencia serológica de vasculitis por ANA positivo., a pesar de no cumplir criterios para LES. Las manifestaciones clínicas incluyen pérdida progresiva de la visión que tiende a responder a los esteroides y depende de los esteroides.
Los pacientes con LES definido que desarrollan neuritis óptica deberían identificarse mejor como neuritis óptica lúpica.
La NOA se describió por primera vez en 1982. [1] Se presenta con pérdida visual y signos de disfunción del nervio óptico, como pérdida de la visión del color, defecto de la pupila aferente y, a veces, anomalías del disco óptico. Las características clínicas de la AON pueden ser variables y presentarse en varias formas unilaterales o bilaterales:
Las principales características que diferencian a la NOA de la neuritis óptica desmielinizante típica más común es la mala recuperación de la visión y el curso crónico, recurrente o bilateral de la NOA. [2] Además, el estudio de la esclerosis múltiple , incluida la resonancia magnética, será negativo. Por lo tanto, puede ser necesario diagnosticar AON después de un período de observación, notando que el problema no se comporta como se esperaba para la enfermedad desmielinizante. [3]
Aproximadamente el 1-2% de los pacientes con LES definido desarrollan una neuropatía óptica durante el curso de su enfermedad. [4] [5] La neuritis óptica asociada con el LES rara vez es el signo de presentación de la enfermedad. La patogenia molecular es una hipótesis basada en las características clínicas y la comprensión emergente de los mecanismos en el LES. [6]La inflamación resultante de autoanticuerpos, complejos inmunes, células T y complemento, probablemente daña los componentes del nervio óptico, así como los vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis resultante provoca una pérdida de suministro de sangre al nervio (isquemia). Esta combinación de inflamación e isquemia puede producir cambios reversibles como desmielinización sola, o daño axonal más permanente (necrosis), o una combinación. La mala recuperación de la visión en la AON a pesar del tratamiento antiinflamatorio sugiere que la isquemia de la vasculitis subyacente es un componente importante, pero no se han establecido los detalles. Puede ser razonable considerar que la patogenia de la AON representa una expresión incompleta del proceso patológico de la neuropatía óptica asociada al LES. [ cita requerida ]
La AON es una enfermedad rara y la historia natural del proceso de la enfermedad no está bien definida. [7] A diferencia de la neuritis óptica típica, no existe una relación con la esclerosis múltiple, pero el pronóstico visual de la NOA es peor que el de la neuritis óptica típica. Por lo tanto, los pacientes con AON tienen un tratamiento diferente y, a menudo, reciben inmunosupresión crónica. No se puede hacer una recomendación formal con respecto al mejor enfoque terapéutico. Sin embargo, la evidencia disponible hasta la fecha apoya el tratamiento con corticosteroides y otros agentes inmunosupresores. [ cita requerida ]