Neuropatía óptica

Condición médica

Neuropatía óptica
Especialidad	Oftalmología

La neuropatía óptica es un daño al nervio óptico por cualquier causa. El daño y la muerte de estas células nerviosas o neuronas conduce a los rasgos característicos de la neuropatía óptica. El síntoma principal es la pérdida de visión, con colores que aparecen sutilmente lavados en el ojo afectado. En el examen médico, la cabeza del nervio óptico puede visualizarse con un oftalmoscopio . Un disco pálido es característico de la neuropatía óptica de larga duración. En muchos casos, solo un ojo se ve afectado y es posible que los pacientes no se den cuenta de la pérdida de la visión del color hasta que el médico les pida que cubran el ojo sano.

La neuropatía óptica a menudo se denomina atrofia óptica , para describir la pérdida de algunas o la mayoría de las fibras del nervio óptico. En medicina, "atrofia" generalmente significa "encogido pero capaz de volver a crecer", por lo que algunos argumentan que "atrofia óptica" como término patológico es algo engañoso y en su lugar debería usarse el término "neuropatía óptica".

En resumen, la atrofia óptica es el resultado final de cualquier enfermedad que dañe las células nerviosas en cualquier lugar entre las células ganglionares de la retina y el cuerpo geniculado lateral (sistema visual anterior).

Causas

Neuropatía óptica isquémica

En las neuropatías ópticas isquémicas, el flujo sanguíneo al nervio óptico es insuficiente (isquemia). El nervio óptico anterior es inervado por la arteria ciliar posterior corta y la circulación coroidea, mientras que el nervio óptico retrobulbar es inervado intraorbitalmente por un plexo pial, que surge de la arteria oftálmica, la arteria carótida interna, la arteria cerebral anterior y las arterias comunicantes anteriores. Las neuropatías ópticas isquémicas se clasifican según la ubicación del daño y la causa de la reducción del flujo sanguíneo, si se conoce. ^[1]

• La neuropatía óptica isquémica anterior (AION) incluye enfermedades que afectan la cabeza del nervio óptico y causan inflamación del disco óptico. Estas enfermedades a menudo causan una pérdida visual rápida y repentina en un ojo. Enfermedades inflamatorias de los vasos sanguíneos, como arteritis de células gigantes , poliarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis con poliangeítis, y la artritis reumatoide puede causar AION arteríticos (AAION). La gran mayoría de AION son AION no arteríticos (NAION). La neuropatía óptica aguda más común en pacientes mayores de 50 años, NAION tiene una incidencia anual de 2.3-10.2 / 100,000. NAION se presenta como una pérdida de visión indolora, a menudo al despertar, que ocurre durante horas o días. La mayoría de los pacientes pierde la mitad inferior de su campo visual (una pérdida altitudinal inferior), aunque también es común la pérdida altitudinal superior. Se desconoce la fisiopatología de NAION, pero está relacionada con la mala circulación en la cabeza del nervio óptico. NAION se asocia a menudo con diabetes mellitus, presión intraocular elevada (glaucoma agudo, cirugía ocular), colesterol alto, estados de hipercoagulabilidad, descenso de la presión arterial (hemorragia, paro cardíaco, procedimientos perioperatorios especialmente cardíacos y de columna),y apnea del sueño. En raras ocasiones, la amiodarona, el interferón alfa y los fármacos para la disfunción eréctil se han asociado con esta enfermedad.
• La neuropatía óptica isquémica posterior es un síndrome de pérdida visual repentina con neuropatía óptica sin hinchazón inicial del disco con desarrollo posterior de atrofia óptica. Esto puede ocurrir en pacientes que están predispuestos a AAION y NAION como se describió anteriormente, así como en aquellos que se sometieron a cirugía cardíaca y de columna o episodios graves de hipotensión.
• También se cree que la neuropatía óptica por radiación (RON) se debe a la isquemia del nervio óptico que ocurre de 3 meses a 8 años o más después de la radioterapia dirigida al cerebro y la órbita. Ocurre con mayor frecuencia alrededor de 1,5 años después del tratamiento y produce una pérdida de visión grave e irreversible, que también puede estar asociada con daño a la retina (retinopatía por radiación). Se cree que esto se debe al daño en las células endoteliales vasculares y gliales en división. El RON puede presentarse con pérdida visual transitoria seguida de pérdida visual aguda indolora en uno o ambos ojos varias semanas después. El riesgo de RON aumenta significativamente con dosis de radiación superiores a 50 Gy.
• También existe alguna evidencia de que el tratamiento con interferón (interferón pegilado con ribavirina ) para el virus de la hepatitis C puede causar neuropatía óptica. ^[2]

Neuritis óptica

La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico, que se asocia con hinchazón y destrucción de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico. Los adultos jóvenes, generalmente mujeres, son los más afectados. Los síntomas de la neuritis óptica en el ojo afectado incluyen dolor al mover el ojo, pérdida repentina de la visión y disminución de la visión de los colores (especialmente los rojos). La neuritis óptica, cuando se combina con la presencia de múltiples lesiones cerebrales desmielinizantes de la sustancia blanca en la resonancia magnética, es sospechosa de esclerosis múltiple .

Varias causas y cursos clínicos son posibles para la neuritis óptica. Se puede clasificar en:

• Neuritis óptica aislada única (SION)
• neuritis óptica aislada recidivante (RION)
• neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante (CRION)
• el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMO)
• neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple (MSON)
• formas de neuritis óptica no clasificada (UCON). ^[3]

El examen médico del nervio óptico con un oftalmoscopio puede revelar un nervio óptico inflamado, pero el nervio también puede parecer normal. La presencia de un defecto pupilar aferente , disminución de la visión de los colores y pérdida del campo visual (a menudo central) sugieren neuritis óptica. Se espera la recuperación de la función visual en 10 semanas. Sin embargo, los ataques pueden provocar una pérdida axonal permanente y un adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina.

Neuropatía óptica compresiva

Los tumores, las infecciones y los procesos inflamatorios pueden causar lesiones en la órbita y, con menos frecuencia, en el conducto óptico. Estas lesiones pueden comprimir el nervio óptico, lo que resulta en una hinchazón del disco óptico y una pérdida progresiva de la visión. Los trastornos orbitarios implicados incluyen gliomas ópticos, meningiomas, hemangiomas, linfangiomas, quistes dermoides, carcinoma, linfoma, mieloma múltiple, pseudotumor orbitario inflamatorio y oftalmopatía tiroidea. Los pacientes suelen presentar un abultamiento del ojo (proptosis) con déficits de color leves y una visión casi normal con hinchazón del disco.

Neuropatía óptica infiltrativa

El nervio óptico puede infiltrarse mediante una variedad de procesos, incluidos tumores, inflamación e infecciones. Los tumores que pueden infiltrar el nervio óptico pueden ser primarios (gliomas ópticos, hemangiomas capilares y hemangiomas cavernosos) o secundarios (carcinoma metastásico, carcinoma nasofaríngeo, linfoma y leucemia). El trastorno inflamatorio más común que infiltra el nervio óptico es la sarcoidosis . Los hongos, virus y bacterias oportunistas también pueden infiltrarse en el nervio óptico. El nervio óptico puede estar elevado si la infiltración ocurre en la porción proximal del nervio. La apariencia del nervio en el examen depende de la parte del nervio que esté afectada.

Neuropatía óptica traumática

El nervio óptico puede dañarse cuando se expone a una lesión directa o indirecta. Las lesiones directas del nervio óptico son causadas por un traumatismo en la cabeza u órbita que atraviesa los planos de tejido normal y altera la anatomía y función del nervio óptico; por ejemplo, una bala o unas pinzas que lesionan físicamente el nervio óptico. Las lesiones indirectas, como un traumatismo contundente en la frente durante un accidente automovilístico, transmiten fuerza al nervio óptico sin traspasar los planos tisulares. Este tipo de fuerza hace que el nervio óptico absorba el exceso de energía en el momento del impacto. El sitio más común de lesión del nervio óptico es la porción intracanalicular del nervio. Las lesiones por desaceleración por accidentes de vehículos de motor o bicicletas representan del 17 al 63 por ciento de los casos. Las caídas también son una causa común,y la neuropatía óptica ocurre más comúnmente cuando hay una pérdida de conciencia asociada con un trauma multisistémico y una lesión cerebral grave. En menos del tres por ciento de los pacientes, una hemorragia orbitaria después de una inyección detrás del ojo (bloqueo retrobulbar) puede causar una lesión en el nervio óptico, pero esto es fácilmente manejable si no implica una lesión directa del nervio óptico y se detecta temprano. El papel de los esteroides en dosis altas y la descompresión orbitaria en el tratamiento de estos pacientes es controvertido y, si se administra, debe realizarse muy pronto después de la lesión con efectos mínimos. En pacientes con fractura orbitaria, vómitos opero esto es fácilmente manejable si no implica una lesión directa del nervio óptico y se detecta a tiempo. El papel de los esteroides en dosis altas y la descompresión orbitaria en el tratamiento de estos pacientes es controvertido y, si se administra, debe realizarse muy pronto después de la lesión con efectos mínimos. En pacientes con fractura orbitaria, vómitos opero esto es fácilmente manejable si no implica una lesión directa del nervio óptico y se detecta a tiempo. El papel de los esteroides en dosis altas y la descompresión orbitaria en el tratamiento de estos pacientes es controvertido y, si se administra, debe realizarse muy pronto después de la lesión con efectos mínimos. En pacientes con fractura orbitaria, vómitos osonarse la nariz puede forzar la entrada de aire en la órbita y posiblemente comprometer la integridad del nervio óptico.

Neuropatías ópticas mitocondriales

Las mitocondrias juegan un papel central en el mantenimiento del ciclo de vida de las células ganglionares de la retina debido a su alta dependencia energética. Las mitocondrias se forman dentro de los somas centrales de la célula ganglionar de la retina, se transportan hacia los axones y se distribuyen donde se necesitan. Las mutaciones genéticas en el ADN mitocondrial, el agotamiento de las vitaminas, el abuso de alcohol y tabaco y el uso de ciertas drogas pueden causar alteraciones en el transporte eficiente de las mitocondrias, lo que puede causar una neuropatía óptica primaria o secundaria. ^[4]

Neuropatías ópticas nutricionales

Una neuropatía óptica nutricional puede estar presente en un paciente con evidencia evidente de desnutrición (pérdida de peso y emaciación). Por lo general, se necesitan meses de agotamiento para agotar las reservas corporales de la mayoría de los nutrientes. Los pacientes desnutridos a menudo padecen muchas deficiencias de vitaminas y nutrientes y tienen niveles bajos de proteína sérica. Sin embargo, la neuropatía óptica asociada con la anemia perniciosa y la deficiencia de vitamina B ₁₂ se puede observar incluso en personas bien alimentadas. La cirugía de bypass gástrico también puede causar una deficiencia de vitamina B ₁₂ por mala absorción.

Los pacientes que padecen neuropatía óptica nutricional pueden notar que los colores no son tan vívidos o brillantes como antes y que el color rojo se desvanece. Esto normalmente ocurre en ambos ojos al mismo tiempo y no está asociado con ningún dolor ocular. Es posible que inicialmente noten un borrón o niebla, seguido de una disminución en la visión. Si bien la pérdida de la visión puede ser rápida, la progresión a la ceguera es inusual. Estos pacientes tienden a tener puntos ciegos en el centro de su visión con visión periférica preservada. En la mayoría de los casos, las pupilas continúan respondiendo normalmente a la luz.

Las deficiencias nutricionales afectan a todo el cuerpo, por lo que a menudo se observa dolor o pérdida de sensibilidad en brazos y piernas (neuropatía periférica) en pacientes con neuropatías ópticas nutricionales. Hubo una epidemia de neuropatía óptica nutricional entre los prisioneros de guerra japoneses aliados afectados durante la Segunda Guerra Mundial . Después de cuatro meses de privación de alimentos, los prisioneros de guerra desarrollaron pérdida de visión en ambos ojos que apareció de repente. También tenían dolor en las extremidades y pérdida de audición. Existe una neuropatía tropical endémica en Nigeria que puede deberse a una deficiencia nutricional, pero esto no ha sido probado.

Neuropatías ópticas tóxicas

La causa más reconocida de una neuropatía óptica tóxica es la intoxicación por metanol. Este puede ser un evento potencialmente mortal que normalmente ocurre accidentalmente cuando la víctima confundió o sustituyó el metanol por alcohol etílico . La ceguera puede ocurrir al beber tan solo una onza de metanol, pero esto puede contrarrestarse bebiendo simultáneamente alcohol etílico. El paciente presenta inicialmente náuseas y vómitos, seguidos de dificultad respiratoria, cefalea y pérdida visual 18 a 48 horas después del consumo. Sin tratamiento, los pacientes pueden quedarse ciegos y sus pupilas se dilatarán y dejarán de reaccionar a la luz.

• El etilenglicol , un componente del anticongelante para automóviles, es un veneno que es tóxico para todo el cuerpo, incluido el nervio óptico. El consumo puede ser fatal o la recuperación puede ocurrir con déficits neurológicos y oftalmológicos permanentes. Si bien la pérdida visual no es muy común, el aumento de la presión intracraneal puede causar hinchazón bilateral del disco óptico por edema cerebral. Una pista de la causa de la intoxicación es la presencia de cristales de oxalato en la orina. Como la intoxicación por metanol, el tratamiento es el consumo de etanol.
• El etambutol , un fármaco comúnmente utilizado para tratar la tuberculosis, es conocido por causar neuropatía óptica tóxica. Los pacientes con pérdida de visión por toxicidad por etambutol pierden la visión en ambos ojos por igual. Esto inicialmente se presenta con problemas con los colores (discromatopsia) y puede dejar déficits visuales centrales. Si se produce pérdida de visión mientras usa etambutol, sería mejor suspender este medicamento bajo la supervisión de un médico. La visión puede mejorar lentamente después de suspender el etambutol, pero rara vez vuelve a los valores iniciales.
• La amiodarona es un medicamento antiarrítmico que se usa comúnmente para los ritmos cardíacos anormales (taquiarritmias auriculares o ventriculares). La mayoría de los pacientes que toman este medicamento presentan depósitos epiteliales corneales, pero este medicamento también se ha asociado de manera controvertida con NAION. Los pacientes tratados con amiodarona con nuevos síntomas visuales deben ser evaluados por un oftalmólogo.
• La exposición al tabaco , más comúnmente a través de fumar pipas y puros, puede causar una neuropatía óptica. Los hombres de mediana edad o ancianos a menudo se ven afectados y presentan distorsión del color indolora, de progresión lenta y pérdida de la visión en ambos ojos. El mecanismo no está claro, pero se ha informado que es más común en personas que ya padecen desnutrición.

Neuropatías ópticas hereditarias

Las neuropatías ópticas heredadas se manifiestan típicamente como pérdida visual central bilateral simétrica. El daño del nervio óptico en la mayoría de las neuropatías ópticas hereditarias es permanente y progresivo.

• La neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) es la enfermedad mitocondrial que ocurre con más frecuencia, y esta forma hereditaria de pérdida de visión aguda o subaguda afecta predominantemente a hombres jóvenes. La LHON generalmente se presenta con una pérdida rápida de la visión en un ojo seguida de afectación del segundo ojo (generalmente en unos meses). La agudeza visual a menudo permanece estable y pobre (alrededor o por debajo de 20/200) con un defecto del campo visual central residual. Los pacientes con la mutación 14484 / ND6 tienen más probabilidades de tener una recuperación visual. ^[5]
• La atrofia óptica dominante es una enfermedad autosómica dominante causada por un defecto en el gen nuclear OPA1. Una neuropatía óptica de progresión lenta, atrofia óptica dominante, suele presentarse en la primera década de la vida y es bilateralmente simétrica. El examen de estos pacientes muestra pérdida de agudeza visual, palidez temporal de los discos ópticos, escotomas centrocecales con preservación periférica y alteraciones sutiles en la visión de los colores.
• El síndrome de Behr es un trastorno autosómico recesivo poco común que se caracteriza por atrofia óptica, ataxia y espasticidad de inicio temprano.
• El síndrome de Berk-Tabatznik es una condición que muestra síntomas de baja estatura, atrofia óptica congénita y braquitelefalangia. Esta condición es extremadamente rara. ^[6]

Nervio óptico

Artículo principal: nervio óptico

El nervio óptico contiene axones de células nerviosas que emergen de la retina , salen del ojo por el disco óptico y van a la corteza visual donde la información del ojo se procesa en la visión. Hay 1,2 millones de fibras del nervio óptico que se derivan de las células ganglionares de la retina interna. ^[7]

Diagnóstico

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Ver también

• Neuritis óptica
• Oftalmoplejía
• Glaucoma
• Neuropatía óptica tóxica y nutricional

Referencias

1. Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Neurooftalmología clínica de Walsh & Hoyt: lo esencial. Lippincott Williams & Wilkins, 2007. ^{[ página necesaria ]}
2. Berg, Kathleen T; Nelson, Bruce; Harrison, Andrew R; McLoon, Linda K; Lee, Michael S (2010). "Neuropatía óptica asociada al interferón alfa pegilado" . Revista de Neuro-Oftalmología . 30 (2): 117-22. doi : 10.1097 / WNO.0b013e3181d8e4af . PMC  3752854 . PMID  20351572 .
3. Petzold, Axel; Planta, Gordon T (2014). "Diagnóstico y clasificación de la neuropatía óptica autoinmune". Revisiones de autoinmunidad . 13 (4–5): 539–45. doi : 10.1016 / j.autrev.2014.01.009 . PMID 24424177 . 
4. Carelli, Valerio; Ross-Cisneros, Fred N; Sadun, Alfredo A (2004). "Disfunción mitocondrial como causa de neuropatías ópticas". Progresos en la investigación de la retina y los ojos . 23 (1): 53–89. doi : 10.1016 / j.preteyeres.2003.10.003 . PMID 14766317 . 
5. Oostra, R. J; Bolhuis, P. A; Wijburg, F. A; Zorn-Ende, G; Bleeker-Wagemakers, E. M (1994). "Neuropatía óptica hereditaria de Leber: correlaciones entre el genotipo mitocondrial y el resultado visual" . Revista de Genética Médica . 31 (4): 280–6. doi : 10.1136 / jmg.31.4.280 . PMC 1049799 . PMID 8071952 .  
6. Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD). "Síndrome de Berk-Tabatznik" . Consultado el 28 de septiembre de 2013 .
7. Sadun, Alfredo A (2009). "Neuroanatomía del sistema visual humano: Parte I Proyecciones retinianas al LGN y pretectum como se demuestra con un nuevo método". Neurooftalmología . 6 (6): 353–61. doi : 10.3109 / 01658108609016475 .

Enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : H46 DeCS : D009901
Recursos externos	MedlinePlus : 001622 Paciente Reino Unido : neuropatía óptica

• Registro de pruebas genéticas del NCBI