La estadificación de Braak se refiere a dos métodos utilizados para clasificar el grado de patología en la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer . Estos métodos se utilizan tanto en la investigación como para el diagnóstico clínico de estas enfermedades y se obtienen mediante la realización de una autopsia del cerebro.
enfermedad de Parkinson
La principal característica patológica de la enfermedad de Parkinson es la muerte celular en la sustancia negra . En particular, esta muerte se produce en la parte ventral de la pars compacta , con hasta un 70% de las células afectadas en el momento de la muerte del paciente. [2] Los mecanismos por los cuales se pierden las células cerebrales son variados. [3] Un mecanismo consiste en una acumulación anormal de la proteína alfa-sinucleína unida a la ubiquitina en las células dañadas. Esta acumulación de proteínas forma inclusiones llamadas cuerpos de Lewy . [2]
Teoría de Braak
La estadificación de la enfermedad de Parkinson fue descrita por Heiko Braak en 2003. [4] Braak y sus colegas afirman que la enfermedad de Parkinson comienza cuando un agente extraño ingresa al cuerpo a través de la nariz o el sistema gastrointestinal y viaja al sistema nervioso central (SNC). La presencia de cuerpos de Lewy en los sistemas nerviosos entérico y periférico respalda su afirmación. Esta patología con cuerpos de Lewy viaja selectivamente a través del SNC y se dirige a neuronas delgadas y en gran parte amielínicas. Braak et al., Por tanto, desarrollaron un sistema de estadificación que caracteriza la progresión de la enfermedad. Este sistema se divide en seis etapas diferentes, y cada etapa se atribuye a una patología anormal en estructuras neurológicas particulares. En términos de sintomatología, el tipo y la gravedad de los síntomas se correlacionan con la progresión a través de las etapas de Braak. [5] Las primeras etapas se caracterizan por síntomas no motores, como disminución del sentido del olfato o estreñimiento. Los síntomas motores a menudo se muestran alrededor del estado de la etapa intermedia, y los síntomas cognitivos surgen cuando se alcanzan las etapas posteriores de Braak. [6] Braak y sus colegas afirman además que la enfermedad comienza en el sistema nervioso entérico y accede al SNC a través del nervio vago. [7]
Nivel 1
La enfermedad comienza en las estructuras del tronco encefálico inferior y el sistema olfativo. En particular, el núcleo motor dorsal del nervio vago en el bulbo raquídeo y el núcleo olfatorio anterior se ven afectados. [6] Las neuritas de Lewy, agregados de alfa-sinucleína en forma de hilo, son más frecuentes que los cuerpos globulares de Lewy en esta etapa. [4]
Etapa 2
Además de la patología observada en el estadio 1, el estadio 2 se caracteriza por lesiones adicionales en los núcleos del rafe y el núcleo reticular gigantocelular del bulbo raquídeo. [4] [6] La enfermedad luego asciende por el tronco del encéfalo, desde las estructuras medulares hasta el locus ceruleus en el tegmento pontino . Al igual que en la Etapa 1, las neuritas de Lewy superan en número a los cuerpos de Lewy. [4]
Etapa 3
Al comienzo de la Etapa 3, la enfermedad ha entrado en la sustancia negra y comienzan a formarse lesiones con cuerpos de Lewy en la pars compacta. [4] [6] La última mitad de esta etapa implica la progresión de la enfermedad hacia el núcleo basal de Meynert , un grupo de neuronas ricas en acetilcolina en el prosencéfalo basal . [6] Además, las estructuras afectadas en las etapas 1 y 2 comienzan a desarrollar más cuerpos de Lewy. [4]
Etapa 4
La etapa 4 se caracteriza por una severa destrucción de células dopaminérgicas en la pars compacta. También hay afectación de la mesocorteza y la alocorteza ; el neocórtex no se ve afectado. En particular, se puede observar patología en la amígdala y en los subnúcleos del tálamo . Hay un daño significativo en el núcleo olfatorio anterior. [4] [6]
Etapa 5
La enfermedad ha comenzado a invadir el neocórtex y se disemina a las estructuras de los lóbulos temporal, parietal y frontal. [6] La muerte celular se puede observar en la sustancia negra, el núcleo motor dorsal del nervio vago, el núcleo reticular gigantocelular y el locus ceruleus. [4]
Etapa 6
La enfermedad ha invadido completamente la neocorteza, afectando las áreas motoras y sensoriales del cerebro. La enfermedad es más grave. [4] [6]
Enfermedad de Alzheimer
La estadificación en la enfermedad de Alzheimer fue descrita por Braak en 1991. [8] Los estadios I y II de Braak se utilizan cuando la participación del enredo neurofibrilar se limita principalmente a la región transentorrinal del cerebro, estadios III y IV cuando también hay participación de regiones límbicas como el hipocampo , y V y VI cuando hay una afectación neocortical extensa . Esto no debe confundirse con el grado de afectación de la placa senil , que progresa de manera diferente.
Referencias
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