La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato ( CPPD ) , también conocida como pseudogota y artropatía por pirofosfato , es una enfermedad reumatológica que se cree que es secundaria a la acumulación anormal de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato dentro de los tejidos blandos de las articulaciones. [1] La articulación de la rodilla es la más comúnmente afectada. [2]
Enfermedad por pirofosfato de calcio dihidratado | |
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Otros nombres | Pseudogota |
Microscopía de luz polarizada de CPPD, que muestra cristales de pirofosfato cálcico en forma de rombo con birrefringencia positiva . |
Signos y síntomas
Cuando es sintomática, la enfermedad comienza clásicamente con síntomas que son similares a un ataque de gota (de ahí el apodo de "pseudogota"). Estos incluyen: [ cita requerida ]
- dolor severo
- calor
- hinchazón de una o más articulaciones
Los síntomas pueden ser monoarticulares (que afectan a una sola articulación) o poliarticulares (que afectan a varias articulaciones). [1] Los síntomas suelen durar de días a semanas y, a menudo, reaparecen. Aunque cualquier articulación puede verse afectada, las rodillas, muñecas y caderas son las más comunes. [3]
Las radiografías, la tomografía computarizada u otras imágenes generalmente muestran una acumulación de calcio dentro del cartílago articular, lo que se conoce como condrocalcinosis. También puede haber hallazgos de osteoartritis . [4] [3] El recuento de glóbulos blancos a menudo aumenta. [3]
En muchos casos, los pacientes también pueden tener signos del síndrome del túnel carpiano . [3] Esta condición también se puede asociar con el síndrome del hombro de Milwaukee . [ cita requerida ]
Causa
Se desconoce la causa de la enfermedad por CPPD. Se cree que el aumento de la descomposición del trifosfato de adenosina (ATP; la molécula utilizada como moneda de energía en todos los seres vivos), que da como resultado un aumento de los niveles de pirofosfato en las articulaciones, es una de las razones por las que se pueden desarrollar cristales. [3]
Las formas familiares son raras. [5] Un estudio genético encontró una asociación entre CPPD y una región del cromosoma 8q. [6]
El gen ANKH participa en las reacciones inflamatorias relacionadas con los cristales y en el transporte de fosfato inorgánico. [4] [3]
Diagnóstico
La enfermedad se define por la presencia de inflamación articular y la presencia de cristales de CPPD dentro de la articulación. Los cristales generalmente se detectan mediante imágenes y / o análisis de líquido articular. [ cita requerida ]
Las imágenes médicas, que consisten en rayos X , tomografía computarizada , resonancia magnética o ultrasonido, pueden detectar condrocalcinosis dentro de la articulación afectada, lo que indica una cantidad sustancial de depósito de cristales de calcio dentro del cartílago o ligamentos. [2] El ultrasonido es un método confiable para diagnosticar la CPPD. [7] Mediante ecografía, la condrocalcinosis se puede representar como focos ecogénicos sin sombra acústica dentro del cartílago hialino [8] o fibrocartílago. [7] Por rayos X, la CPPD puede parecer similar a otras enfermedades como la espondilitis anquilosante y la gota . [2] [3]
Se realiza una artrocentesis , o extracción de líquido sinovial de la articulación afectada, para analizar el líquido sinovial en busca de cristales de pirofosfato de calcio que están presentes en la CPPD. Cuando se tiñen con tinción H&E , los cristales de pirofosfato de calcio aparecen profundamente azules (" basófilos "). [9] [10] Sin embargo, los cristales de CPP son mucho más conocidos por su forma romboidal y birrefringencia positiva débil en microscopía de luz polarizada, y este método sigue siendo el método más confiable para identificar los cristales bajo el microscopio. [11] Sin embargo, incluso este método adolece de poca sensibilidad, especificidad y acuerdo entre operadores. [11]
Estas dos modalidades definen actualmente la enfermedad por CPPD, pero carecen de precisión diagnóstica. [12] Por lo tanto, el diagnóstico de la enfermedad por CPPD es potencialmente epifenomenológico .
Tratamiento
Debido a que cualquier medicamento que pueda reducir la inflamación de la CPPD conlleva el riesgo de dañar los órganos, no se recomienda el tratamiento si la afección no causa dolor. [3] Para la seudogota aguda , los tratamientos incluyen inyección de corticosteroides intraarticulares, corticosteroides sistémicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) o, en ocasiones, colchicina en dosis altas . [3] En general, los AINE se administran en dosis bajas para ayudar a prevenir la CPPD. Sin embargo, si ya se está produciendo un ataque agudo, se administran dosis más altas. [3] Si nada más funciona, la hidroxicloroquina o el metotrexato pueden brindar alivio. [13] La investigación sobre la extirpación quirúrgica de las calcificaciones está en marcha, sin embargo, esto sigue siendo un procedimiento experimental. [3]
Epidemiología
La afección es más común en adultos mayores. [4]
Se estima que la CPPD afecta del 4% al 7% de las poblaciones adultas de Europa y Estados Unidos. [14] Estudios previos han sobrestimado la prevalencia simplemente estimando la prevalencia de condrocalcinosis , que también se encuentra en muchas otras afecciones. [14]
Puede causar un dolor considerable, pero nunca es fatal. [3] Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor que los hombres, con una proporción estimada de aparición de 1.4: 1. [3]
Historia
La enfermedad por depósito de cristales de CPPD se describió originalmente hace más de 50 años. [12]
Terminología
Los cristales de pirofosfato de calcio dihidratado están asociados con una variedad de síndromes clínicos , a los que se les han dado varios nombres, según los cuales los síntomas clínicos o los hallazgos radiográficos son más prominentes. [12] Un grupo de trabajo de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) hizo recomendaciones sobre la terminología preferida . [5] En consecuencia, la deposición de pirofosfato de calcio (CPPD) es un término general para los diversos subconjuntos clínicos, cuyo nombre refleja un énfasis en características particulares. Por ejemplo, la pseudogota se refiere a los síntomas agudos de la inflamación articular o sinovitis : articulaciones enrojecidas, sensibles e hinchadas que pueden parecerse a la artritis gotosa (una afección similar en la que se depositan cristales de urato monosódico dentro de las articulaciones). La condrocalcinosis , [2] [3] por otro lado, se refiere a la evidencia radiográfica de calcificación en hialino y / o fibrocartílago . "La osteoartritis (OA) con CPPD" refleja una situación en la que las características de la osteoartritis son las más evidentes. La artropatía por pirofosfato se refiere a varias de estas situaciones. [15]
Referencias
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- ^ a b c d Rothschild, Bruce M Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (radiología)
- ^ a b c d e f g h i j k l m n Rothschild, Bruce M Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (reumatología) en eMedicine
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- ^ Longmore, Murray; Ian Wilkinson; Tom Turmezei; Chee Kay Cheung (2007). Manual de Oxford de Medicina Clínica . Oxford. pag. 841. ISBN 978-0-19-856837-7.
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