Sarcoma de células claras del riñón
El sarcoma de células claras del riñón ( CCSK ) es un tipo extremadamente raro de cáncer de riñón que comprende el 3% de todos los tumores renales pediátricos. [1] El sarcoma de células claras del riñón se puede propagar desde el riñón a otros órganos, más comúnmente al hueso , pero también a los pulmones , el cerebro y los tejidos blandos del cuerpo.
A pesar de las similitudes en los nombres, el sarcoma de células claras del riñón no está relacionado con el sarcoma de células claras de tejido blando, también conocido como melanoma maligno de partes blandas. [2]
Las características macroscópicas típicas incluyen tamaño grande (diámetro medio de 11,3 cm), textura mucoide, focos de necrosis y formación de quistes prominentes. [3]
La investigación en 2005 mostró que CCSK puede surgir dentro de una célula mesenquimatosa renal que muestra una amplia variedad de marcadores neurales. [4] La presentación típica es entre 1 y 4 años de edad, y se observa una proporción de 2:1 entre hombres y mujeres. [5]
La investigación de 2004 mostró que los pacientes con CCSK exhiben una supervivencia libre de recaídas mejorada con un curso de terapia más prolongado cuando usan vincristina , doxorrubicina y dactinomicina , pero su supervivencia a largo plazo no cambia en comparación con los pacientes que reciben 6 meses de terapia. [6]
Este artículo incorpora material de dominio público del documento del Instituto Nacional del Cáncer de EE . UU .: "Diccionario de términos sobre el cáncer" .