La enfermedad de las aglutininas frías ( CAD ) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de altas concentraciones de anticuerpos sensibles al frío circulantes , generalmente IgM y autoanticuerpos que también son activos a temperaturas inferiores a 30 °C (86 °F), [1] dirigidos contra glóbulos , haciendo que se aglutinen y sufran lisis . [2] Es una forma de anemia hemolítica autoinmune , específicamente una en la que los anticuerpos se unen a los glóbulos rojos solo a temperaturas corporales bajas, generalmente de 28 a 31 °C.
Cuando la sangre de las personas afectadas se expone a temperaturas frías (32 °F (0 °C; 273 K) a 50 °F (10 °C; 283 K)), ciertas proteínas que normalmente atacan a las bacterias (anticuerpos IgM) se adhieren a los glóbulos rojos células y las unen formando grumos (aglutinación). Con el tiempo, esto hace que los glóbulos rojos se destruyan prematuramente (hemólisis), lo que provoca anemia y otros signos y síntomas asociados. [3] [4]
La enfermedad de las crioaglutininas puede ser primaria (causa desconocida) o secundaria, debido a una afección subyacente, como una infección, otra enfermedad autoinmune o ciertos tipos de cáncer. El tratamiento depende de muchos factores, incluida la gravedad de la afección, los signos y síntomas presentes en cada persona y la causa subyacente. [3] [4]
Los síntomas de la enfermedad de las aglutininas frías (CAD) a menudo se desencadenan o empeoran por las bajas temperaturas o una infección viral. Por lo tanto, los síntomas generalmente empeoran durante los meses de invierno . Los síntomas pueden surgir repentinamente y conducir a la aparición abrupta de anemia severa y hemoglobinuria o desarrollarse de forma más gradual e insidiosa en el fondo sin la conciencia y precaución del paciente. [4] [7]
La mayoría de las personas con CAD tienen síntomas de anemia hemolítica (destrucción de glóbulos rojos, lo que provoca niveles bajos de glóbulos rojos). [8] Sin embargo, la cantidad de síntomas y la gravedad de los síntomas pueden depender de la gravedad de la anemia. Los signos y síntomas de la anemia hemolítica pueden incluir: [4]
Muchas personas con CAD también experimentan dolor y coloración azulada de las manos y los pies ( acrocianosis ) o enfermedad de Raynaud . [4] [9] [8] [10] Estos síntomas son el resultado de una circulación lenta o deficiente y pueden variar de leves a incapacitantes. [4] [8]