Los anticuerpos sensibles al frío ( CSA ) son anticuerpos sensibles al frío. Algunos anticuerpos sensibles al frío son patológicos y pueden provocar trastornos sanguíneos . Estos anticuerpos patológicos sensibles al frío incluyen crioaglutininas , anticuerpos de Donath-Landsteniner y crioglobulinas que son los culpables de la enfermedad de las crioaglutininas , hemoglobinuria paroxística por frío en el proceso de anemia hemolítica de Donath-Landsteiner y vasculitis , respectivamente.
Las aglutininas frías son anticuerpos , típicamente inmunoglobulina M ( IgM ), que conocen y luego se unen a los antígenos en los glóbulos rojos, típicamente antígenos "I" o "i" en la superficie de los glóbulos rojos, [1] en el ambiente en el que las temperaturas son más bajas que la temperatura corporal central normal y, por lo tanto, terminan dando lugar a aglutinaciones de los glóbulos rojos y reacciones de hemólisis que ocurren fuera de los vasos ( vasos extra), lo que resulta en anemia sin hemoglobinuria en casos comunes. [2]
Las crioaglutininas pueden causar dos afecciones patológicas, es decir, la enfermedad de las crioaglutininas (CAD) primaria [3] y el síndrome secundario de las crioaglutininas (CAS), [2] los cuales son los dos únicos subtipos de la enfermedad de las crioaglutininas .
La enfermedad primaria por crioaglutininas es idiopática, lo que significa que los fenómenos de aglutinaciones de los glóbulos rojos y la reacción de hemólisis que ocurren fuera de los vasos están ausentes por cualquier causa subyacente. [3] No obstante, lo que se sabe es que las personas con enfermedad idiopática por crioaglutininas son susceptibles de padecer o desarrollar un trastorno clonal leve de la médula ósea . [3]
El síndrome de crioaglutinina secundario se refiere a la enfermedad de crioaglutinina que se identifica como causada por una infección viral , un trastorno autoinmune , una neoplasia linfoide o cualquier otra enfermedad subyacente. [4]
Las aglutininas frías (CA) son autoanticuerpos que aglutinan los glóbulos rojos con una temperatura óptima de 3-4 ° C, pero también pueden actuar en un ambiente más cálido, dependiendo de la amplitud térmica del CA. Si la amplitud térmica excede los 28-30 ° C, el CA será patógeno. La AC de baja afinidad también se presenta en muchos individuos sanos; estos AC no patógenos son policlonales , tienen baja amplitud térmica y están presentes en títulos bajos , no superiores a 256 y generalmente inferiores a 64. Más del 90% de los AC patógenos son de la clase IgM y estas macromoléculas IgM pueden ser pentaméricas o hexaméricas . [5]