Los anticuerpos sensibles al frío ( CSA ) son anticuerpos sensibles a la temperatura fría. Algunos anticuerpos sensibles al frío son patológicos y pueden provocar trastornos sanguíneos . Estos anticuerpos sensibles al frío patológicos incluyen aglutininas frías , anticuerpos Donath-Landsteniner y crioglobulinas que son los culpables de la enfermedad de las aglutininas frías , la hemoglobinuria paroxística al frío en el proceso de la anemia hemolítica Donath-Landsteiner y la vasculitis , respectivamente.
Las crioaglutininas son anticuerpos , generalmente inmunoglobulina M ( IgM ), que se encuentran y luego se unen a los antígenos de los glóbulos rojos, generalmente antígenos "I" o "i" en la superficie de los glóbulos rojos, [1] en un entorno en el que las temperaturas son más bajas que la temperatura corporal central normal y, por lo tanto, terminan provocando aglutinaciones de los glóbulos rojos y una reacción de hemólisis que se produce fuera de los vasos (extra-vasos), lo que resulta en anemia sin hemoglobinuria en casos ordinarios. [2]
Las crioaglutininas pueden causar dos condiciones patológicas, que son la enfermedad primaria por crioaglutininas (CAD) [3] y el síndrome secundario por crioaglutininas (CAS), [2] los cuales son dos únicos subtipos de la enfermedad por crioaglutininas .
La enfermedad primaria por aglutininas frías es idiopática, lo que significa que los fenómenos de aglutinación de los glóbulos rojos y la reacción de hemólisis que ocurren fuera de los vasos están ausentes por cualquier causa subyacente. [3] Sin embargo, lo que se sabe es que las personas con enfermedad de crioaglutinina idiopática son susceptibles de tener o desarrollar un trastorno clonal leve de la médula ósea . [3]
El síndrome de crioaglutininas secundario se refiere a la enfermedad de crioaglutininas que se identifica como causada por una infección viral , un trastorno autoinmune , una neoplasia linfoide maligna o cualquier otra enfermedad subyacente. [4]
Las aglutininas frías (CA) son autoanticuerpos que aglutinan los glóbulos rojos con una temperatura óptima de 3-4 °C, pero también pueden actuar en un ambiente más cálido, dependiendo de la amplitud térmica de la CA. Si la amplitud térmica supera los 28-30 °C, la CA será patógena. La CA de baja afinidad también ocurre en muchos individuos sanos; estos CA no patógenos son policlonales , tienen baja amplitud térmica y están presentes en títulos bajos , no superiores a 256 y generalmente inferiores a 64. Más del 90% de los CA patógenos son de la clase IgM y estas macromoléculas de IgM pueden ser pentámeras o hexámeras . [5]