El síndrome de la silla turca vacía es la afección en la que la glándula pituitaria se encoge o se aplana, llenando la silla turca con líquido cefalorraquídeo en lugar de la pituitaria normal. [2] Puede descubrirse como parte del diagnóstico de trastornos de la pituitaria o como un hallazgo incidental al obtener imágenes del cerebro. [1]
Síndrome de la silla turca vacía | |
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Otros nombres | Pituitaria: síndrome de la silla turca vacía [1] |
Resonancia magnética de Sella vacía | |
Especialidad | Endocrinología |
Síntomas | Criptorquidia |
Causas | La aracnoides presiona la glándula (otra posibilidad es un tumor, radioterapia) [1] |
Método de diagnóstico | Resonancia magnética, tomografía computarizada [1] |
Medicamento | Manejar los niveles hormonales anormales [1] |
Signos y síntomas
Si hay síntomas, las personas con síndrome de la silla turca vacía pueden tener dolores de cabeza y pérdida de la visión. Los síntomas adicionales estarían asociados con el hipopituitarismo . [3] [4] Los síntomas adicionales son los siguientes: [ cita requerida ]
- Anormalidad (huesecillos del oído medio)
- Criptorquidia
- Dolicocefalia
- Malformación de Arnold-Chiari tipo I
- Meningocele
- Conducto arterioso persistente
- Hipotonía muscular
- Platybasia
Causa
La causa de esta condición se divide en primaria y secundaria, de la siguiente manera:
- La causa de esta afección en términos de síndrome de la silla turca vacía secundaria ocurre cuando un tumor o una cirugía dañan la glándula, esta es una forma adquirida de la afección. [1]
- ~ 70% de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática tendrán la silla turca vacía en la resonancia magnética
- La causa del síndrome de la silla turca vacía primaria es un defecto congénito ( diafragma de la silla turca ) [5]
Mecanismo
El mecanismo normal de la glándula pituitaria ve que controla el sistema hormonal , que por lo tanto tiene un efecto sobre el crecimiento, el desarrollo sexual y la función adrenocortical . La glándula se divide en anterior y posterior . [6] [7]
Su fisiopatología es tal que las personas afectadas por la afección pueden tener acumulación de líquido cefalorraquídeo , que a su vez causa presión intracraneal que conduce a dolores de cabeza para el individuo. [8]
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de la silla turca vacía, realizado mediante examen (y prueba), puede estar relacionado con el inicio temprano de la pubertad , la deficiencia de la hormona del crecimiento o la disfunción de la glándula pituitaria (a una edad temprana). [2] Además hay:
- Tomografía computarizada [5]
- Imágenes por resonancia magnética [5]
Clasificación
Hay dos tipos de síndrome de la silla turca vacía: primario y secundario .
- El síndrome de la silla turca vacía primaria ocurre cuando un pequeño defecto anatómico por encima de la glándula pituitaria aumenta la presión en la silla turca y hace que la glándula se aplana a lo largo de las paredes interiores de la cavidad de la silla turca. [3] El síndrome primario de la silla turca vacía se asocia con obesidad y aumento de la presión intracraneal en las mujeres. [9] En la mayoría de los casos, especialmente en personas con síndrome de la silla turca vacía primaria, no hay síntomas y no afecta la esperanza de vida ni la salud. Algunos investigadores han estimado que menos del 1% de las personas afectadas desarrollan síntomas de la enfermedad. [10]
- El síndrome secundario de la silla turca vacía es el resultado de la regresión de la glándula pituitaria dentro de la cavidad después de una lesión , cirugía o radioterapia . [3] Las personas con síndrome de la silla turca vacía secundario debido a la destrucción de la glándula pituitaria tienen síntomas que reflejan la pérdida de funciones hipofisarias, como intolerancia al estrés e infecciones. [ cita médica necesaria ]
Diagnóstico diferencial
El principal diferencial a considerar en el síndrome de la silla turca vacía es la hipertensión intracraneal , tanto de causa desconocida como secundaria, y un quiste epidermoide , que puede simular el líquido cefalorraquídeo debido a su baja densidad en la TC , aunque la RM suele distinguir este último diagnóstico. [11]
Tratamiento
En términos de manejo, a menos que el síndrome dé como resultado otros problemas médicos, el tratamiento de la disfunción endocrina asociada con el mal funcionamiento de la hipófisis es sintomático y, por lo tanto, de apoyo; sin embargo, en algunos casos puede ser necesaria una cirugía. [2]
Referencias
- ^ a b c d e f "Síndrome de la silla turca vacía" . medlineplus.gov . Enciclopedia médica MedlinePlus . Consultado el 6 de marzo de 2017 .
- ^ a b c "Página de información del síndrome de Sella vacía" . www.ninds.nih.gov . Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares . Consultado el 5 de marzo de 2017 .
- ^ a b c "Síndrome de la silla turca vacía" . rarediseases.info.nih.gov . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras . Consultado el 5 de marzo de 2017 .
- ^ Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012). Cecil Medicine de Goldman (24 ed.). Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 1256. ISBN 978-1437716047. Consultado el 8 de marzo de 2017 .
- ^ a b c Trastornos, Organización Nacional de Enfermedades Raras (2003). Guía NORD de trastornos raros . Lippincott Williams y Wilkins. pag. 530. ISBN 9780781730631. Consultado el 11 de marzo de 2017 .
- ^ pmhdev (7 de enero de 2015). "¿Cómo funciona la glándula pituitaria?" . PubMed Health .
- ^ Nussey, Stephen; Whitehead, Saffron (1 de enero de 2001). La glándula pituitaria . Editores científicos de BIOS.
- ^ Horton, Arthur MacNeill (1 de enero de 2012). La enciclopedia de trastornos neuropsicológicos . Springer Publishing Company. pag. 282. ISBN 9780826198549.
- ^ Fouad, Wael (1 de junio de 2011). "Revisión del síndrome de la silla turca vacía y su manejo quirúrgico" . Revista de Medicina de Alejandría . 47 (2): 139-147. doi : 10.1016 / j.ajme.2011.06.005 .
- ^ "Síndrome de la silla turca vacía: pronóstico" . enfermedades raras . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ González-Tortosa, J (2009). "Silla primaria vacía: síntomas, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento" (PDF) . Neurocirugia (Asturias, España) . 20 (2): 132–51. doi : 10.1016 / s1130-1473 (09) 70180-0 . PMID 19448958 .
Otras lecturas
- Trastornos, Organización Nacional de Enfermedades Raras (2003). Guía NORD de trastornos raros . Lippincott Williams y Wilkins. ISBN 9780781730631. Consultado el 8 de marzo de 2017 .
- Becker, Kenneth L. (1 de enero de 2001). Principios y práctica de la endocrinología y el metabolismo . Lippincott Williams y Wilkins. ISBN 9780781717502.
enlaces externos
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