El síndrome de Felty , también llamado síndrome de Felty , ( FS ) [1] es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la tríada de artritis reumatoide , agrandamiento del bazo y muy pocos neutrófilos en la sangre . La afección es más común en las personas de 50 a 70 años, específicamente más prevalente en mujeres que en hombres, y más en caucásicos que en afrodescendientes. Es una enfermedad deformante que causa muchas complicaciones para el individuo. [2] [3]
Síndrome de Felty | |
---|---|
Especialidad | Reumatología |
Signos y síntomas
Los síntomas del síndrome de Felty son similares a los de la artritis reumatoide. Los pacientes sufren de articulaciones dolorosas, rígidas e hinchadas, más comúnmente en las articulaciones de las manos, los pies y los brazos. En algunas personas afectadas, el síndrome de Felty puede desarrollarse durante un período en el que los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide han disminuido o no están presentes; en este caso, el síndrome de Felty puede permanecer sin diagnosticar. En casos más raros, el desarrollo del síndrome de Felty puede preceder al desarrollo de los síntomas y hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide. [ cita requerida ]
El síndrome de Felty también se caracteriza por un agrandamiento anormal del bazo ( esplenomegalia ) y niveles anormalmente bajos de ciertos glóbulos blancos ( neutropenia ). Como resultado de la neutropenia, las personas afectadas son cada vez más susceptibles a ciertas infecciones. La queratoconjuntivitis seca puede ocurrir debido al síndrome de Sjögren secundario . Las personas con síndrome de Felty también pueden experimentar fiebre, pérdida de peso y / o fatiga. En algunos casos, las personas afectadas pueden tener decoloración (pigmentación marrón anormal) de la piel, particularmente de la pierna, llagas (úlceras) en la parte inferior de la pierna y / o un hígado anormalmente grande ( hepatomegalia ). Además, las personas afectadas pueden tener niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), una disminución de las plaquetas circulantes que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre ( trombocitopenia ), pruebas de función hepática anormales y / o inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis ) . [4]
Complicaciones
- Infección recurrente
- Agrandamiento del bazo que causa muy pocos glóbulos rojos y plaquetas en el torrente sanguíneo.
- Ganglios linfáticos agrandados
- Hiperpigmentación de la piel
- Ulceración cutánea
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Felty, pero se ha descubierto que es más común en personas con artritis reumatoide crónica. Algunos pacientes comparten el serotipo HLA-DR4 . Este síndrome se presenta principalmente en personas que tienen manifestaciones extraarticulares de artritis reumatoide. Las personas con este síndrome corren riesgo de infección porque tienen un recuento bajo de glóbulos blancos. [5]
Mecanismo
La patogenia subyacente del síndrome de Felty no está clara.
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la inflamación de las articulaciones sinoviales debido al ataque del propio sistema inmunológico del cuerpo. En esta condición, los glóbulos blancos viajan a través del torrente sanguíneo hasta las articulaciones sinoviales y liberan citocinas proinflamatorias al llegar. El resultado de esta liberación química hace que las células sinoviales liberen sustancias químicas nocivas en respuesta y que comiencen el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos, formando un pannus . El pannus recibe suministro de sangre de los vasos recién formados y crece hacia adentro, invadiendo el cartílago articular y el hueso dentro de la articulación. El daño al tejido que alguna vez estuvo sano provoca inflamación y, en última instancia, acumulación de líquido en la articulación. Se produce una acumulación de líquido y las articulaciones se hinchan, disminuyendo lentamente el espacio que evita que los huesos se toquen. Si esta afección no se trata, el espacio articular se estrechará por completo y provocará anquilosis . En la etapa avanzada de la anquilosis , la movilidad articular está completamente ocluida. La presentación temprana se observa comúnmente en las articulaciones de las manos y los pies. A medida que avanza la enfermedad, se puede observar en las rodillas, muñecas, caderas y hombros. Esta afección puede afectar y dañar varios otros sistemas del cuerpo, como los ojos, el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. [6]
La artritis reumatoide es una afección que no se puede curar, pero los síntomas se pueden tratar con ciertos medicamentos solos o en conjunto. Debido al aumento de la respuesta inflamatoria del sistema inmunológico del cuerpo, esta condición puede causar una reducción de los glóbulos rojos y blancos. [7]
Neutropenia
En el síndrome de Felty, la activación crónica de los neutrófilos progresa a neutropenia e infecciones que no cesan. [8] La neutropenia es una disminución de la concentración de neutrófilos en la sangre. Los neutrófilos son las células más abundantes entre los glóbulos blancos y juegan un papel importante en el sistema inmunológico al destruir las bacterias a través de la fagocitosis . Los químicos inflamatorios atraen a los neutrófilos al área donde se congregan y luchan contra las infecciones. Una disminución en el número de neutrófilos estimula una respuesta autoinmune que conduce a la artritis. La pérdida y destrucción de neutrófilos que conduce a la neutropenia es, por lo tanto, impulsada por la inflamación debido a la necesidad del cuerpo de la respuesta inmune. [8]
Esplenomegalia
La esplenomegalia es una afección del bazo que hace que se agrande. La afección esplénica que involucra el síndrome de Felty se identifica más específicamente como esplenomegalia inflamatoria . El bazo es un órgano linfático importante que participa en la filtración de la sangre al descartar los glóbulos rojos viejos y dañados, así como al mantener los niveles de plaquetas . El bazo es un órgano linfático, lo que significa que participa en gran medida en el sistema inmunológico y en las respuestas inmunitarias. Cuando el bazo se agranda, es un fuerte signo de infección en alguna parte del cuerpo y puede ser causado por afecciones inflamatorias como la artritis reumatoide. La mayor necesidad de asistencia en la producción de glóbulos blancos en las áreas afectadas provoca una hiperfunción del bazo. Este aumento en las actividades de defensa finalmente causa hipertrofia del bazo, lo que lleva a la esplenomegalia. [9] El bazo se encuentra en el cuadrante superior izquierdo (LUQ) de la cavidad peritoneal y, debido a su agrandamiento, puede causar estrés en los órganos vecinos. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Esta condición afecta a menos del 1% de los pacientes con artritis reumatoide. [10] La presencia de tres afecciones: artritis reumatoide , agrandamiento del bazo ( esplenomegalia ) y un recuento de glóbulos blancos anormalmente bajo son indicaciones de que posiblemente se esté produciendo el síndrome de Felty. Esta condición en su conjunto es difícil de diagnosticar debido a su complejidad dada una combinación de trastornos. Por lo general, se pasa por alto o se diagnostica erróneamente como otras afecciones (p. Ej., Leucemia , lupus eritrematoso sistémico ) [3] debido a la rareza y la falta de un buen conocimiento al respecto. Se puede utilizar un acrónimo para facilitar el reconocimiento de esta enfermedad: [ cita requerida ]
S: esplenomegalia
A: anemia
N: neutropenia
T: trombocitopenia
A: artritis ( reumatoide )
Condiciones de la sangre
Se puede realizar un hemograma completo (CBC) para diagnosticar anemia (normocrómica, normocítica), trombocitopenia y neutropenia . [11] Las pruebas de función hepática anormales se utilizan comúnmente para ayudar en el diagnóstico, ya que el bazo y el hígado se ven muy afectados entre sí. [ cita requerida ]
Esplenomegalia
Si hay artritis reumatoide y se presentan otros síntomas que no se encuentran comúnmente dentro de la AR misma, como un bazo palpable, se deben realizar más pruebas. Un bazo palpable no siempre tiene importancia clínica, por lo tanto , se pueden administrar una tomografía computarizada , una resonancia magnética o una ecografía para ayudar a diagnosticar la afección. Según Poulin et al, las pautas dimensionales para diagnosticar la esplenomegalia son las siguientes: [12]
- Moderado si la dimensión más grande es de 11 a 20 cm
- Grave si la dimensión más grande es mayor de 20 cm
Artritis Reumatoide
La AR en pacientes con síndrome de Felty es crónica (después de 10 a 15 años) y se presenta con mayor gravedad junto con manifestaciones extraarticulares. [8] La AR puede confundirse con otras afecciones, como la gota, si no se diagnostica clínicamente. El diagnóstico se puede confirmar mediante el uso de radiografías o análisis del líquido sinovial. [13]
Tratamiento
No existe un tratamiento real para el síndrome de Felty, sino que el mejor método de manejo de la enfermedad es controlar la artritis reumatoide subyacente . La terapia inmunosupresora para la AR a menudo mejora la granulocitopenia y la esplenomegalia; este hallazgo refleja el hecho de que el síndrome de Felty es una enfermedad inmunomediada. Un desafío importante en el tratamiento de FS es la infección recurrente causada por neutropenia. Por lo tanto, para decidir y comenzar el tratamiento, se debe comprender bien la causa y la relación de la neutropenia con la afección general. [8] La mayoría de los medicamentos tradicionales que se utilizan para tratar la AR se han utilizado en el tratamiento del síndrome de Felty. Ningún ensayo controlado, aleatorizado y bien realizado respalda el uso de un solo agente. La mayoría de los informes sobre regímenes de tratamiento involucran a un pequeño número de pacientes. [14]
La esplenectomía puede mejorar la neutropenia en la enfermedad grave.
Se ha propuesto el uso de rituximab [15] y leflunomida [16] .
También se ha descrito el uso de la terapia con oro . [17] [18]
Pronóstico
El pronóstico depende de la gravedad de los síntomas y de la salud general del paciente. [ cita requerida ]
Historia
La afección recibió su nombre de su fundador Augustus Roi Felty (1895-1964), después de que, según los informes, el médico vio a 5 pacientes en 1924 con una combinación de afecciones nunca antes documentadas. La presencia de artritis crónica, esplenomegalia y leucopenia en los 5 pacientes lo llevó a usar su nombre para definir el síndrome desconocido. [8]
Ver también
- Síndrome de Caplan
- Enfermedad de Still o síndrome de Still-Chauffard-Felty, la forma juvenil
Referencias
- ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): 134750
- ^ Balint GP, Balint PV (octubre de 2004). "Síndrome de Felty". Best Pract Res Clin Rheumatol . 18 (5): 631–645. doi : 10.1016 / j.berh.2004.05.002 . PMID 15454123 .
- ^ a b Woolston, W 2017, 'Síndrome de Felty: un estudio de caso cualitativo', Enfermería MEDSURG , vol. 26, no. 2, págs. 105-118.
- ^ "CIGNA - Síndrome de Felty" . Consultado el 7 de noviembre de 2008 .
- ^ "HowStuffWorks" Síndrome de Felty - Diccionario médico " " . Consultado el 7 de noviembre de 2008 .
- ^ "Artritis reumatoide - síntomas y causas - Clínica Mayo" . www.mayoclinic.org . Consultado el 13 de diciembre de 2017 .
- ^ "Artritis reumatoide" . Nucleus Medical Media . 4 de noviembre de 2017.
- ↑ a b c d e Dwivedi, N. y Radic, M. (2012). Activación de neutrófilos y estimulación de células B en la patogenia del síndrome de Felty. Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej , 122 (7-8), 374-379.
- ^ Radhakrishnan N, Sacher RA, Besa EC (12 de noviembre de 2017). "Esplenomegalia: etiología" . MedScape .
- ^ "Causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Felty por MedicineNet.com" . Consultado el 7 de noviembre de 2008 .
- ^ "Trombocitopenia: diagnóstico" . NHI; Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre . 12 de noviembre de 2017.
- ^ Neetu Radhakrishnan (20 de octubre de 2019). "Esplenomegalia" . Medscape .Actualizado en abril de 2012 (refiriéndose al sistema de clasificación a Poulin et al.
- ^ Eggebeen AT (2007). "Gota: una actualización". Soy Fam Physician . 76 (6): 801–8. PMID 17910294 .
- ^ Keating, Richard M. "eMedicine - Síndrome de Felty" . Consultado el 7 de noviembre de 2008 .
- ^ Chandra PA, Margulis Y, Schiff C (2008). "Rituximab es útil en el tratamiento del síndrome de Felty". Am J Ther . 15 (4): 321–2. doi : 10.1097 / MJT.0b013e318164bf32 . PMID 18645332 . S2CID 29359015 .
- ^ Talip F, Walker N, Khan W, Zimmermann B (abril de 2001). "Tratamiento del síndrome de Felty con leflunomida". J. Rheumatol . 28 (4): 868–70. PMID 11327265 .
- ^ Michael S. Clement (1 de junio de 2007). Preguntas y respuestas sobre planos para el paso 2 . Lippincott Williams y Wilkins. págs. 71–. ISBN 978-0-7817-7820-6. Consultado el 14 de noviembre de 2010 .
- ^ Almoallim H, Klinkhoff A (enero de 2005). "Resultado a largo plazo del tratamiento del síndrome de Felty con oro intramuscular: informes de casos y recomendaciones para el manejo" . J. Rheumatol . 32 (1): 20–6. PMID 15630719 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|