La fructosa-1-fosfato es un derivado de la fructosa . Se genera principalmente por la fructoquinasa hepática, pero también se genera en cantidades más pequeñas en la mucosa del intestino delgado y el epitelio proximal del túbulo renal. [1] Es un intermedio importante del metabolismo de la glucosa. Debido a que la fructoquinasa tiene un Vmax alto, la fructosa que ingresa a las células se fosforila rápidamente a fructosa 1-fosfato. [1] En esta forma, generalmente se acumula en el hígado hasta que sufre una conversión adicional por la aldolasa B (la enzima que limita la velocidad del metabolismo de la fructosa).
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Nombres | |
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Nombre IUPAC preferido (3 S , 4 R , 5 R ) -3,4,5,6-tetrahidroxi-2-oxohexil dihidrogenofosfato | |
Identificadores | |
Modelo 3D ( JSmol ) | |
ChemSpider | |
Tarjeta de información ECHA | 100.036.451 ![]() |
Malla | Fructosa-1-fosfato |
PubChem CID | |
Tablero CompTox ( EPA ) | |
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Propiedades | |
C 6 H 13 O 9 P | |
Masa molar | 260.136 |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
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Referencias de Infobox | |
La aldolasa B la convierte en gliceraldehído y fosfato de dihidroxiacetona (DHAP). Luego, el gliceraldehído se fosforila mediante triosa quinasa a gliceraldehído 3-fosfato. Por tanto, el metabolismo de la fructosa da como resultado esencialmente intermedios de la glucólisis . Esto significa que la fructosa corre el mismo destino que la glucosa una vez que se metaboliza. El producto final de la glucólisis (piruvato) puede luego someterse a gluconeogénesis , entrar en el ciclo de TCA o almacenarse como ácidos grasos.
Significación clínica
En la intolerancia hereditaria a la fructosa causada por defectos en la aldolasa B, la fructosa 1-fosfato se acumula en el hígado y causa una serie de defectos adversos. La hipoglucemia es el resultado de la inhibición de la glucogenólisis y la gluconeogénesis. Agota las reservas de fosfato intracelular, lo que conduce a la pérdida de ATP y a la inhibición de las vías biosintéticas. Los síntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa son apatía, somnolencia, sudoración y temblores. [1]