Los gastrinomas son tumores neuroendocrinos (NET), generalmente ubicados en el duodeno o el páncreas, que secretan gastrina y causan un síndrome clínico conocido como síndrome de Zollinger-Ellison (ZES). [1] Una gran cantidad de gastrinomas se desarrolla en el páncreas o el duodeno, con una frecuencia casi igual, y aproximadamente 10% surgen como neoplasias primarias en los ganglios linfáticos de la región pancreaticoduodenal (triángulo del gastrinoma). [2]
Gastrinoma | |
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Micrografía de un tumor neuroendocrino de estómago. Mancha H&E . | |
Especialidad | Cirugía General |
La mayoría de los gastrinomas son esporádicos (75 a 80%), mientras que aproximadamente 20 a 25% se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1). [3] Más del 50% de los gastrinomas son malignos y pueden hacer metástasis a los ganglios linfáticos regionales y al hígado. Una cuarta parte de los gastrinomas están relacionados con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 , síndrome de Zollinger-Ellison , úlcera péptica . [4]
Signos y síntomas
El gastrinoma en las primeras etapas tendrá signos y síntomas de indigestión o similar a la enfermedad del intestino irritable (EII), como:
- Hipergastrinemia
- Úlceras de duodeno , estómago e intestino delgado.
- Diarrea severa .
- Síntomas de cáncer generalizados.
- Dolor y sangrado en las heces.
- Obstrucción del intestino. [5]
- Pérdida de peso / falta de apetito
- Anemia (debido a malabsorción de vitamina B12 y sangrado)
- Hematemesis
- La enfermedad por reflujo gastroesofágico
- Complicaciones esofágicas ( esófago de Barrett , esofagitis , formación de estenosis) [6]
- Vómitos
- Esteatorrea [4]
- Depresión
Fisiopatología
La gastrina es secretada por las células G . Las células G se encuentran principalmente en el antro pilórico, pero también se pueden encontrar en el duodeno y el páncreas. [7] La función principal de la gastrina es inducir la liberación de ácido clorhídrico (HCl) de las células parietales ubicadas en el fondo del estómago. Las células parietales son responsables de la secreción de clorhídrico (HCl) junto con el factor intrínseco que se une a la vitamina B 12 y ayuda con su captación en el íleon terminal . Otras funciones de Gastrin incluyen la estimulación del crecimiento de la mucosa gástrica y la motilidad gástrica, promoviendo el vaciado gástrico. Estos mecanismos del tracto gastrointestinal (TGI) están regulados positivamente por el nervio vago del sistema nervioso parasimpático (SNP), que realiza la mayoría de sus funciones mediante la liberación del neurotransmisor acetilcolina (Ach) y, en menor medida, gastrina. proteína de péptido liberador (GRP). Por el contrario, las funciones del TGI están reguladas negativamente por la activación del sistema nervioso simpático (SNS), que realiza sus funciones principalmente a través de la epinefrina, un neurotransmisor .
El consumo de comida causa distensión del estómago, lo que provoca la estimulación del nervio vago parasimpático en la mucosa gástrica, [8] que provoca la liberación de proteína GRP. En el gastrinoma, la proteína GRP provoca una secreción de gastrina mayor de lo normal, lo que conduce a una hiperplasia de las células parietales . La hiperplasia de las células parietales provoca una liberación anormal de HCl en el duodeno, lo que provoca las úlceras del duodeno. La producción excesiva de HCl también causa hiperperistaltismo, [9] una condición caracterizada por una excesiva rapidez en el paso de los alimentos a través del estómago y el intestino e inhibe la actividad de la lipasa , causando una diarrea grasa grave conocida como esteatorrea. De manera uniforme, la hipersecreción de gastrina de larga duración estimula la proliferación de células similares a enterocromafines (ECL). Estas células se encuentran a lo largo del costado de la luz gástrica del tracto digestivo. [10] Desempeñan un papel principal en la regulación de la secreción y la motilidad gástricas cuando son estimuladas por el sistema nervioso. Estas células, a cambio, sufrirán cambios displásicos progresivos que comienzan con hiperplasia a neoplasia en todo el tracto gastrointestinal.
Diagnóstico
En muchos casos, el gastrinoma se diagnostica basándose en la historia del paciente, que se caracteriza típicamente por episodios recurrentes de úlcera péptica o por esofagitis por reflujo grave y / o diarrea o por síntomas relacionados con el ácido que no responden a los regímenes de tratamiento estándar. [11] Para confirmar el diagnóstico de gastrinoma se deben realizar una serie de análisis de sangre. Una de esas pruebas es el nivel de gastrina sérica, que es la prueba más confiable para los pacientes que padecen gastrinoma. Los niveles normales de gastrina son 150 pg / mL (> 72.15 pmol / L); por lo tanto, niveles elevados de> 1000 pg / mL (> 480 pmol / L) establecerían el diagnóstico de gastrinoma. [12] Otra prueba que se puede realizar es la prueba estimulada con secretina , [4] que es útil en pacientes que tienen el signo y los síntomas del gastrinoma pero los niveles de gastrina están por debajo de <1000 pg / mL. Por lo general, un bolo intravenoso que consiste en secretina 2 mcg / kg y se mide en intervalos de 10 minutos hasta un total de 30 minutos. Secretina, que es una hormona liberada por las células S duodenales que induce la liberación de bicarbonato pancreático (HCO3) que neutralizaría el ambiente ácido debido a los altos niveles de gastrina. Por lo tanto, si el nivel de gastrina del paciente permanece constantemente alto, indica la liberación de gastrina debido a un tumor como el gastrinoma. [12]
Otras pruebas de uso común para confirmar aún más el diagnóstico son
- Tomografía computarizada del área abdominal
- Gammagrafía del receptor de somatostatina que se utiliza para identificar la ubicación del tumor
- Escaneo de mascotas
- Ecografía endoscópica si no hay signos de metástasis tumorales. [12]
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento de primera línea en los gastrinomas, sin embargo, a menudo no es curativa .: [13]
- Inhibidores de la bomba de protones como omeprazol . Este grupo de medicamentos inhibe la secreción de ácido.
- Los antagonistas del receptor H2 disminuyen de manera similar la secreción de ácido.
- Las inyecciones de octreótido liberan directamente la hormona somatostatina que inhibe la liberación de gastrina.
- La quimioterapia .
Pronóstico
Los pacientes con gastrinomas que también se sabe que forman parte de neoplasias neuroendocrinas deben tener que lidiar con dos factores relacionados con este tumor. Primero, controlando las altas cantidades mediante el uso de medicamentos que inhiben los niveles de gastrina. La segunda parte es estabilizar la progresión del tumor. Los gastrinomas tienen una tasa de 60% -90% que se volverán malignos. [10] Los pacientes que no buscan tratamiento médico como medicamentos antiulcerosos tienen una alta tasa de recurrencia y muerte secundaria a la enfermedad ulcerosa. El pronóstico del gastrinoma depende del nivel de metástasis del tumor. Si los pacientes presentan metástasis hepáticas, pueden tener un período de vida restante de 1 año con una tasa de supervivencia a 5 años del 20-30%. En pacientes con tumor localizado o diseminación linfática localizada, la tasa de supervivencia a 5 años es del 90%. Por último, la resección quirúrgica del tumor local podría conducir a una curación completa sin recurrencia en el 20-25% de los pacientes. [14]
Epidemiología
El gastrinoma es el segundo tumor neuroendocrino pancreático funcional más común (pNET), con una incidencia anual de aproximadamente 0,5 a 21,5 casos por millón de personas en todo el mundo. [3] Los gastrinomas se localizan predominantemente en el duodeno (70%) y el páncreas (25%). [15] Los gastrinomas pancreáticos son más grandes que sus homólogos duodenales, pueden aparecer en cualquier parte del páncreas y comprenden el 25% de estos tumores. Los gastrinomas también son los tumores endocrinos pancreáticos funcionales y malignos más comunes. [16] Se caracterizan por una hipersecreción gástrica que produce úlceras pépticas y diarrea; esta condición se conoce como síndrome de Zollinger-Ellison (ZES). [15]
Investigar
Recientemente, se han realizado estudios de investigación para buscar nuevos avances médicos en relación con el gastrinoma y el síndrome de Zollinger-Ellison . Los estudios recientes han demostrado una mejor comprensión de la patogenia de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, las clasificaciones de esos tumores y nuevos tratamientos / prevenciones para controlar los niveles de gastrina en el tracto gastrointestinal. Además, cuál es el enfoque mejor y más seguro para los pacientes y la eficacia de la cirugía. El estudio concluyó que el uso generalizado de los inhibidores de la bomba de protones en sí mismo podría inducir aún más la hipergastrinemia (aumento de los niveles de gastrina en el sistema circulatorio) mediante la inhibición por retroalimentación. El cuerpo intentará inducir una mayor liberación cuando se agote el nivel de gastrina. Algunos de los nuevos tratamientos podrían incluir medicamentos dirigidos al hígado, como embolización, quimioembolización y radioembolización, además de los tratamientos que se ofrecen actualmente, como quimioterapia y análogos de somatostatina. Otros tratamientos que aún se encuentran en la fase tres de los ensayos clínicos incluyen el trasplante de hígado y la terapia de péptidos-radioreceptores. [17]
Ver también
- Tumor endocrino pancreático
Referencias
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