El eritema migratorio necrolítico es una erupción roja con ampollas que se extiende por la piel. Afecta particularmente a la piel alrededor de la boca y extremidades distales; pero también se puede encontrar en la parte inferior del abdomen, las nalgas, el perineo y la ingle. Está fuertemente asociado con el glucagonoma , un tumor del páncreas productor de glucagón , pero también se observa en una serie de otras afecciones que incluyen enfermedad hepática y malabsorción intestinal .
La ENM presenta una erupción cutánea característica de manchas rojas con bordes irregulares, vesículas intactas y rotas y formación de costras . [1] Por lo general, afecta las extremidades y la piel que rodea los labios, aunque con menos frecuencia el abdomen, el perineo , los muslos, las nalgas y la ingle pueden verse afectados. [1] Con frecuencia, estas áreas pueden quedar secas o agrietadas como resultado. [1] Todas las etapas del desarrollo de la lesión pueden observarse de forma sincrónica. [2] La erupción inicial puede exacerbarse por presión o traumatismo en las áreas afectadas. [1]
William Becker describió por primera vez una asociación entre NME y glucagonoma en 1942 [2] [3] y, desde entonces, la NME se ha descrito en hasta el 70% de las personas con glucagonoma. [4] La ENM se considera parte del síndrome de glucagonoma , [5] que se asocia con hiperglucagonemia , diabetes mellitus e hipoaminoacidemia . [2] Cuando se identifica NME en ausencia de un glucagonoma, se puede considerar "síndrome de pseudoglucagonoma". [6] Menos común que la ENM con glucagonoma, el síndrome de pseudoglucagonoma puede ocurrir en varios trastornos sistémicos: [7]
Se desconoce la causa de la ENM, aunque se han sugerido varios mecanismos. Estos incluyen hiperglucagonemia, deficiencia de zinc, deficiencia de ácidos grasos , hipoaminoacidemia y enfermedad hepática . [2]
Las células epidérmicas vacuoladas, pálidas e hinchadas y la necrosis de la epidermis superficial son las más características. [2] La inmunofluorescencia suele ser negativa. [2]
Manejo de la afección original, el glucagonoma , mediante octreótido o cirugía. Después de la resección, la erupción suele desaparecer en unos días. [10]