El eritema migratorio necrolítico es una erupción roja con ampollas que se extiende por la piel. Afecta particularmente a la piel alrededor de la boca y las extremidades distales; pero también se puede encontrar en la parte inferior del abdomen, las nalgas, el perineo y la ingle. Está fuertemente asociado con el glucagonoma , un tumor del páncreas productor de glucagón , pero también se observa en una serie de otras afecciones que incluyen enfermedad hepática y malabsorción intestinal .
Eritema migratorio necrolítico | |
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Otros nombres | NME |
Eritema migratorio necrolítico en la zona de los glúteos | |
Especialidad | Dermatología |
Signos y síntomas
Características clínicas
La ENM presenta una erupción cutánea característica de manchas rojas con bordes irregulares, vesículas intactas y rotas y formación de costras . [1] Por lo general, afecta las extremidades y la piel que rodea los labios, aunque con menos frecuencia el abdomen, el perineo , los muslos, las nalgas y la ingle pueden verse afectados. [1] Con frecuencia, estas áreas pueden quedar secas o agrietadas como resultado. [1] Todas las etapas del desarrollo de la lesión pueden observarse de forma sincrónica. [2] La erupción inicial puede exacerbarse por presión o traumatismo en las áreas afectadas. [1]
Condiciones asociadas
William Becker describió por primera vez una asociación entre NME y glucagonoma en 1942 [2] [3] y, desde entonces, NME se ha descrito en hasta el 70% de las personas con glucagonoma. [4] La ENM se considera parte del síndrome de glucagonoma , [5] que se asocia con hiperglucagonemia , diabetes mellitus e hipoaminoacidemia . [2] Cuando se identifica NME en ausencia de un glucagonoma, se puede considerar "síndrome de pseudoglucagonoma". [6] Menos común que la ENM con glucagonoma, el síndrome de pseudoglucagonoma puede ocurrir en varios trastornos sistémicos: [7]
Causa
Se desconoce la causa de la ENM, aunque se han sugerido varios mecanismos. Estos incluyen la hiperglucagonemia, la deficiencia de zinc , ácido graso de deficiencia, hipoaminoacidemia , y enfermedad hepática . [2]
Mecanismo
La patogenia también se desconoce.
Diagnóstico
Histología
Las características histopatológicas de la ENM son inespecíficas [8] e incluyen: [9]
- necrosis epidérmica
- pústulas subcorneales
- paraqueratosis confluente, hiperplasia epidérmica e hiperplasia dérmica papilar marcada en un patrón psoriasiforme
- angioplasia de la dermis papilar
- foliculitis supurativa
Las células epidérmicas vacuoladas, pálidas e hinchadas y la necrosis de la epidermis superficial son las más características. [2] La inmunofluorescencia suele ser negativa. [2]
Gestión
Manejo de la afección original, el glucagonoma , mediante octreótido o cirugía. Después de la resección, la erupción generalmente se resuelve en unos días. [10]
Ver también
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ↑ a b c d Thiers BH, Sahn RE, Callen JP (2009). "Manifestaciones cutáneas de malignidad interna". CA: una revista sobre el cáncer para médicos . 59 (2): 73–98. doi : 10.3322 / caac.20005 . PMID 19258446 .
- ^ a b c d e f Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (enero de 2004). "Eritema migratorio necrolítico: estudio clínico-patológico de 13 casos". Revista Internacional de Dermatología . 43 (1): 12–8. doi : 10.1111 / j.1365-4632.2004.01844.x . PMID 14693015 .
- ^ Becker WS, Kahn D, Rothman S (1942). "Manifestaciones cutáneas de tumores malignos internos". Archivos de Dermatología y Sifilología . 45 (6): 1069–1080. doi : 10.1001 / archderm.1942.01500120037004 .
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- ^ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP (abril de 1995). "Eritema migratorio necrolítico sin glucagonoma en pacientes con enfermedad hepática". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 32 (4): 604–9. doi : 10.1016 / 0190-9622 (95) 90345-3 . PMID 7896950 .
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enlaces externos
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