El síndrome de Kasabach-Merritt , también conocido como hemangioma con trombocitopenia [1], es una enfermedad rara , generalmente de los bebés , en la que un tumor vascular provoca una disminución del recuento de plaquetas y, a veces, otros problemas hemorrágicos , [2] que pueden poner en peligro la vida. [3] También se conoce como síndrome de trombocitopenia por hemangioma . Lleva el nombre de Haig Haigouni Kasabach y Katharine Krom Merritt , los dos pediatras que describieron por primera vez la afección en 1940. [4] [5]==Signos y síntomas== Inicialmente se suele notar una lesión vascular en la piel que puede ser firme y dura (indurada). Pueden aparecer áreas de pequeños puntos rojos (petequias) alrededor de la lesión o en otras partes del cuerpo. Si la lesión vascular es interna, estas petequias y hematomas se pueden ver en la piel. También pueden ocurrir hematomas y sangrado espontáneo. Los tumores no son hemangiomas. Por lo general, se presentan en bebés pequeños, menores de tres meses de edad, pero también se han informado en el grupo de edad de niños pequeños. Estos tumores se presentan en las extremidades, tórax, cuello, abdomen y pelvis. Se infiltran a través del tejido y pueden agravarse por intervenciones, infecciones y traumatismos. Cuando los tumores asociados con KMP son internos, como en el tórax o el abdomen, pueden causar una enfermedad importante y pueden poner en peligro la vida debido al sangrado.Las lesiones internas pueden tardar más tiempo en diagnosticarse.
El síndrome de Kasabach-Merritt generalmente es causado por un hemangioendotelioma u otro tumor vascular, a menudo presente al nacer. [6] [7] Aunque estos tumores son relativamente comunes, rara vez causan el síndrome de Kasabach-Merritt. [ cita requerida ]
Cuando estos tumores son grandes o crecen rápidamente, a veces pueden atrapar plaquetas y causar una trombocitopenia grave . La combinación de tumor vascular y trombocitopenia de consumo define el síndrome de Kasabach-Merritt. Los tumores se pueden encontrar en el tronco, extremidades superiores e inferiores, retroperitoneo y en las áreas cervical y facial. [2]
Esta coagulopatía de consumo también consume factores de coagulación , como el fibrinógeno , que puede empeorar el sangrado. La coagulopatía puede progresar a coagulación intravascular diseminada e incluso la muerte. [2] La anemia hemolítica secundaria a la destrucción microangiopática (daño físico) de los glóbulos rojos se puede expresar como leve, moderada o grave. [8]
Los pacientes muestran uniformemente trombocitopenia severa, niveles bajos de fibrinógeno , productos de degradación de fibrina altos (debido a la fibrinólisis ) y hemólisis microangiopática . [2]
El manejo del síndrome de Kasabach-Merritt, particularmente en casos graves, puede ser complejo y requiere el esfuerzo conjunto de múltiples subespecialistas. Esta es una enfermedad rara sin pautas de tratamiento consensuadas o grandes ensayos controlados aleatorios para guiar la terapia. [ cita requerida ]