La anemia hemolítica microangiopática ( MAHA ) es un subgrupo microangiopático de anemia hemolítica (pérdida de glóbulos rojos por destrucción) causada por factores en los vasos sanguíneos pequeños. Se identifica por el hallazgo de anemia y esquistocitos en el microscopio del frotis de sangre .
Anemia hemolítica microangiopática | |
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Otros nombres | MAHA |
Especialidad | Hematología |
Signos y síntomas
En enfermedades como el síndrome urémico hemolítico , la coagulación intravascular diseminada , la púrpura trombocitopénica trombótica y la hipertensión maligna, la capa endotelial de los vasos pequeños se daña con el depósito de fibrina y la agregación plaquetaria resultantes. A medida que los glóbulos rojos viajan a través de estos vasos dañados, se fragmentan, lo que da como resultado una hemólisis intravascular. Los esquistocitos resultantes (fragmentos de glóbulos rojos) también son cada vez más objetivo de destrucción por el sistema reticuloendotelial en el bazo, debido a su paso estrecho a través de la luz del vaso obstruido. Se observa en el lupus eritematoso sistémico , donde los complejos inmunes se agregan con las plaquetas y forman trombos intravasculares. La anemia hemolítica microangiopática también se observa en el cáncer . [1]
Se puede sospechar anemia hemolítica microangiopática en función de las pruebas de laboratorio médico de rutina, como un hemograma completo (hemograma completo). Los analizadores automáticos (las máquinas que realizan hemogramas completos de rutina en la mayoría de los hospitales) están diseñados para marcar muestras de sangre que contienen cantidades anormales de fragmentos de glóbulos rojos o esquistocitos . [2]
Causas
- Coagulación intravascular diseminada
- Síndrome de HELLP
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Síndrome urémico hemolítico
- Cáncer
- Hipertensión maligna
- Crisis renal por esclerodermia
- Mal funcionamiento de las válvulas cardíacas (llamado "síndrome de Waring Blender")
- Síndrome de Kasabach-Merritt
- Inserción de cuerpos extraños
- Medicamentos (p. Ej., Quimioterapia contra el cáncer )
- otras enfermedades: eclampsia , rechazo de aloinjerto renal, hemoglobinuria paroxística nocturna , esclerodermia y vasculitis como poliarteritis nodosa y granulomatosis con poliangeítis , síndrome antifosfolípido
Fisiopatología
En todas las causas, el mecanismo de MAHA es la formación de una malla de fibrina debido a una mayor activación del sistema de coagulación . Los glóbulos rojos son cortados físicamente por estas redes de proteínas. Los fragmentos resultantes son los esquistocitos observados en microscopía óptica.
Diagnóstico
La anemia hemolítica microangiopática produce un aumento aislado de los niveles de bilirrubina sérica. Hay hiperbilirrubinemia no conjugada superior al 15%. Los diagnósticos diferenciales son el uso de rifampicina o probenecid , trastornos hereditarios como el síndrome de Gilbert y otros trastornos hemolíticos. En el frotis periférico se ven rebabas fragmentadas y eritrocitos en forma de casco [3]
Tratamiento
Plasma reducido de CP: porque las plaquetas y el crioprecipitado están contraindicados, ya que facilitan la formación de coágulos y la lisis de los glóbulos rojos.
Referencias
- ^ Lechner K, Obermeier HL (julio de 2012). "Anemia hemolítica microangiopática relacionada con el cáncer: características clínicas y de laboratorio en 168 casos notificados". Medicina . 91 (4): 195-205. doi : 10.1097 / MD.0b013e3182603598 . PMID 22732949 . S2CID 22880281 .
- ^ Schapkaitz, Elise; Mezgebe, Michael Halefom (1 de marzo de 2017). "La importancia clínica de los esquistocitos: una evaluación prospectiva del Consejo internacional de estandarización en las directrices de hematología para esquistocitos" . Revista turca de hematología . 34 (1): 59–63. doi : 10.4274 / tjh.2016.0359 . PMC 5451690 . PMID 27795225 .
- ^ "Principios de Harrison de medicina interna, 19ª edición del libro de texto" . www.harrisonsim.com . Consultado el 14 de enero de 2018 .
enlaces externos
Clasificación | D
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