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Coagulación intravascular diseminada
Otros nombresCoagulopatía intravascular diseminada, coagulopatía de consumo, síndrome de desfibrinación [1]
Microangiopatía trombótica aguda - pas - very high mag.jpg
Micrografía que muestra microangiopatía trombótica aguda por CID en una biopsia renal . Hay un coágulo en el hilio del glomérulo (centro de la imagen).
EspecialidadHematología
SíntomasDolor en el pecho , dificultad para respirar , dolor en las piernas, problemas para hablar, problemas para mover una parte del cuerpo, sangrado [1]
ComplicacionesInsuficiencia orgánica [2]
TiposAgudo, crónico [1]
CausasSepsis , cirugía , traumatismo mayor , cáncer , complicaciones del embarazo , mordeduras de serpientes , congelación , quemaduras [1]
Método de diagnósticoAnálisis de sangre [2]
Diagnóstico diferencialPúrpura trombocitopénica trombótica , síndrome urémico hemolítico [1]
TratamientoDirigido a la afección subyacente [3]
MedicamentoPlaquetas , crioprecipitado , plasma fresco congelado , heparina [2]
Pronóstico20 a 50% de riesgo de muerte [4]
Frecuencia1% de las personas ingresadas en el hospital [4]

La coagulación intravascular diseminada ( CID ) es una afección en la que se forman coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean los vasos sanguíneos pequeños . [1] Los síntomas pueden incluir dolor en el pecho , dificultad para respirar , dolor en las piernas, problemas para hablar o problemas para mover partes del cuerpo. [1] A medida que se agotan los factores de coagulación y las plaquetas , puede ocurrir sangrado . [1] Esto puede incluir sangre en la orina , sangre en las heces o sangrado en la piel. [1] Las complicaciones pueden incluirinsuficiencia orgánica . [2]

Las causas relativamente comunes incluyen sepsis , cirugía , traumatismos graves , cáncer y complicaciones del embarazo . [1] Las causas menos comunes incluyen mordeduras de serpientes , congelación y quemaduras . [1] Hay dos tipos principales: agudo (inicio rápido) y crónico (inicio lento). [1] El diagnóstico generalmente se basa en análisis de sangre . [2] Los hallazgos pueden incluir plaquetas bajas , fibrinógeno bajo , INR alto o dímero D alto . [2]

El tratamiento se dirige principalmente a la afección subyacente. [2] [3] Otras medidas pueden incluir la administración de plaquetas , crioprecipitado o plasma fresco congelado . [2] Sin embargo, la evidencia que respalda estos tratamientos es escasa. [2] La heparina puede ser útil en la forma de desarrollo lento. [2] Aproximadamente el 1% de las personas ingresadas en el hospital se ven afectadas por la afección. [4] En aquellos con sepsis, las tasas oscilan entre el 20% y el 50%. [4] El riesgo de muerte entre los afectados varía del 20 al 50%. [4]

Signos y síntomas [ editar ]

En la CID, la causa subyacente generalmente conduce a síntomas y signos, y la CID se descubre en pruebas de laboratorio. El inicio de la CID puede ser repentino, como en el choque endotóxico o la embolia de líquido amniótico , o puede ser insidioso y crónico, como en el cáncer. La CID puede provocar insuficiencia multiorgánica y hemorragia generalizada. [5]

Causas [ editar ]

La CID puede ocurrir en las siguientes condiciones: [5] [6] [7] [8]

  • Cáncer : tumores sólidos y cánceres de la sangre (particularmente leucemia promielocítica aguda )
  • Complicaciones del embarazo : desprendimiento prematuro de placenta , preeclampsia o eclampsia , embolia de líquido amniótico , muerte fetal intrauterina retenida , aborto séptico , hemorragia posparto
  • Lesión masiva de tejidos: trauma , quemaduras , hipertermia , rabdomiólisis , cirugía
  • Infección : bacteriana ( gramnegativa o grampositiva ), viral , micótica o protozoaria
  • Reacción de transfusión : incompatibilidad ABO
  • Reacción alérgica o tóxica : veneno de serpiente
  • Hemangioma : síndrome de Kasabach-Merritt
  • Aneurisma aortico

La enfermedad hepática , el síndrome HELLP , la púrpura trombocitopénica trombótica , el síndrome urémico hemolítico y la hipertensión maligna pueden simular la CID, pero se originan a través de otras vías. [ cita requerida ]

Fisiopatología [ editar ]

La cascada de coagulación de la hemostasia secundaria.

En condiciones homeostáticas, el cuerpo se mantiene en un delicado equilibrio de coagulación y fibrinólisis . La activación de la cascada de coagulación produce trombina que convierte el fibrinógeno en fibrina ; siendo el coágulo de fibrina estable el producto final de la hemostasia . El sistema fibrinolítico luego funciona para descomponer el fibrinógeno y la fibrina. La activación del sistema fibrinolítico genera plasmina (en presencia de trombina), que es responsable de la lisis de los coágulos de fibrina. La descomposición del fibrinógeno y la fibrina da como resultado polipéptidos llamados productos de degradación de la fibrina.(FDP) o productos fraccionados de fibrina (FSP). En un estado de homeostasis, la presencia de plasmina es crítica, ya que es la enzima proteolítica central de la coagulación y también es necesaria para la descomposición de los coágulos o fibrinólisis. [ cita requerida ]

En la CID, los procesos de coagulación y fibrinólisis están desregulados y el resultado es una coagulación generalizada con sangrado resultante. Independientemente del evento desencadenante de la CID, una vez iniciado, la fisiopatología de la CID es similar en todas las condiciones. Un mediador crítico de la CID es la liberación de una glicoproteína transmembrana llamada factor tisular (TF). El TF está presente en la superficie de muchos tipos de células (incluidas las células endoteliales, los macrófagos y los monocitos) y normalmente no está en contacto con la circulación general, pero está expuesto a la circulación después de un daño vascular. Por ejemplo, el TF se libera en respuesta a la exposición a citocinas (particularmente interleucina 1 ), factor de necrosis tumoral y endotoxina . [9]Esto juega un papel importante en el desarrollo de CID en condiciones sépticas. El FT también es abundante en los tejidos de los pulmones, el cerebro y la placenta. Esto ayuda a explicar por qué la CID se desarrolla fácilmente en pacientes con traumatismos extensos. Tras la exposición a la sangre y las plaquetas, el TF se une al factor VIIa activado (normalmente presente en pequeñas cantidades en la sangre), formando el complejo extrínseco de tenasa. Este complejo activa además el factor IX y X a IXa y Xa, respectivamente, lo que conduce a la vía de coagulación común y la formación subsiguiente de trombina y fibrina. [7]

La liberación de endotoxina es el mecanismo por el cual la sepsis por gramnegativos provoca CID. En la leucemia promielocítica aguda , el tratamiento provoca la destrucción de los precursores de granulocitos leucémicos, lo que da como resultado la liberación de grandes cantidades de enzimas proteolíticas de sus gránulos de almacenamiento, lo que provoca daño microvascular. Otras neoplasias malignas pueden potenciar la expresión de varios oncogenes que dan como resultado la liberación de TF y del inhibidor del activador del plasminógeno-1 (PAI-1), que previene la fibrinólisis. [10]

El exceso de trombina circulante resulta del exceso de activación de la cascada de coagulación. El exceso de trombina escinde el fibrinógeno, que finalmente deja múltiples coágulos de fibrina en la circulación. Estos coágulos en exceso atrapan las plaquetas para convertirse en coágulos más grandes, lo que conduce a una trombosis microvascular y macrovascular. Este alojamiento de coágulos en la microcirculación, en los vasos grandes y en los órganos es lo que conduce a la isquemia, la alteración de la perfusión de los órganos y el daño de los órganos terminales que se produce con la CID. [ cita requerida ]

Los inhibidores de la coagulación también se consumen en este proceso. La disminución de los niveles de inhibidor permitirá una mayor coagulación de modo que se desarrolle un circuito de retroalimentación positiva en el que el aumento de la coagulación conduce a más coagulación. Al mismo tiempo, se produce trombocitopenia y esto se ha atribuido al atrapamiento y consumo de plaquetas. Los factores de coagulación se consumen en el desarrollo de múltiples coágulos, lo que contribuye al sangrado que se observa con la CID. [ cita requerida ]

Simultáneamente, el exceso de trombina circulante ayuda a la conversión de plasminógeno en plasmina, lo que resulta en fibrinólisis. La descomposición de los coágulos da como resultado un exceso de FDP, que tienen poderosas propiedades anticoagulantes que contribuyen a la hemorragia. El exceso de plasmina también activa los sistemas de complemento y quinina. La activación de estos sistemas conduce a muchos de los síntomas clínicos que presentan los pacientes que experimentan CID, como shock, hipotensión y aumento de la permeabilidad vascular. La forma aguda de CID se considera una expresión extrema del proceso de coagulación intravascular con una ruptura completa de los límites homeostáticos normales. La CID se asocia con un mal pronóstico y una alta tasa de mortalidad. [ cita requerida ]

Sin embargo, ha habido un desafío reciente a las suposiciones e interpretaciones básicas de la fisiopatología de la CID. Un estudio de sepsis y DIC en modelos animales ha demostrado que un receptor altamente expresado en la superficie de los hepatocitos, denominado receptor Ashwell-Morell , es responsable de la trombocitopenia en la bacteriemia y la sepsis debidas a Streptococcus pneumoniae (SPN) y posiblemente a otros patógenos. La trombocitopenia observada en la sepsis por SPN no se debió a un mayor consumo de factores de coagulación como las plaquetas, sino que fue el resultado de la actividad de este receptor que permite a los hepatocitos ingerir y eliminar rápidamente las plaquetas de la circulación. [11]Al eliminar los componentes protrombóticos antes de que participen en la coagulopatía de la CID, el receptor Ashwell-Morell disminuye la gravedad de la CID, reduce la trombosis y la necrosis tisular y promueve la supervivencia. Por tanto, la hemorragia observada en la CID y entre algunos tejidos que carecen de este receptor puede ser secundaria a un aumento de la trombosis con pérdida de la barrera vascular mecánica. [ cita requerida ]

La activación de las vías de coagulación intrínseca y extrínseca provoca una formación excesiva de trombos en los vasos sanguíneos. El consumo de factores de coagulación debido a una coagulación extensa a su vez causa hemorragia. [ cita requerida ]

Diagnóstico [ editar ]

Frotis de sangre que muestra fragmentos de glóbulos rojos ( esquistocitos )

El diagnóstico de CID no se basa en un único valor de laboratorio, sino en la constelación de marcadores de laboratorio y un historial constante de una enfermedad que se sabe que causa CID. Los marcadores de laboratorio compatibles con CID incluyen: [3] [7] [12]

  • Historia característica (esto es importante porque la enfermedad hepática grave puede tener esencialmente los mismos hallazgos de laboratorio que la CID)
  • La prolongación del tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) reflejan el consumo subyacente y la síntesis alterada de la cascada de la coagulación .
  • Inicialmente se pensó que el nivel de fibrinógeno era útil en el diagnóstico de CID, pero debido a que es un reactante de fase aguda, estará elevado debido a la condición inflamatoria subyacente. Por lo tanto, un nivel normal (o incluso elevado) puede ocurrir en más del 57% de los casos. Sin embargo, un nivel bajo es más consistente con el proceso de consumo de DIC.
  • Un recuento de plaquetas que disminuye rápidamente
  • Se encuentran altos niveles de productos de degradación de fibrina, incluido el dímero D , debido a la intensa actividad fibrinolítica estimulada por la presencia de fibrina en la circulación.
  • El frotis de sangre periférica puede mostrar glóbulos rojos fragmentados (conocidos como esquistocitos ) debido al esfuerzo cortante de los trombos . Sin embargo, este hallazgo no es sensible ni específico para DIC

La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia ha propuesto un algoritmo de diagnóstico. Este algoritmo parece ser 91% sensible y 97% específico para el diagnóstico de CID manifiesta. Una puntuación de 5 o más es compatible con CID y se recomienda que la puntuación se repita diariamente, mientras que una puntuación por debajo de 5 es sugerente pero no afirmativa de CID y se recomienda que se repita solo ocasionalmente: [12] [13] Se ha recomendado que se utilice un sistema de puntuación en el diagnóstico y tratamiento de la CID en términos de mejorar los resultados. [14]

  • Presencia de un trastorno subyacente que se sabe que está asociado con la CID (no = 0, sí = 2)
  • Resultados de la coagulación global
    • Recuento de plaquetas (> 100k = 0, <100k = 1, <50k = 2)
    • Productos de degradación de fibrina como D-Dimer (sin aumento = 0, aumento moderado = 2, aumento fuerte = 3)
    • Tiempo de protrombina prolongado (<3 seg = 0,> 3 seg = 1,> 6 seg = 2)
    • Nivel de fibrinógeno (> 1.0g / L = 0; <1.0g / L = 1 [15] )

Tratamiento [ editar ]

El tratamiento de la CID se centra en tratar la afección subyacente. Las transfusiones de plaquetas o plasma fresco congelado se pueden considerar en casos de hemorragia significativa o en aquellos con un procedimiento invasivo planificado. El objetivo de dicha transfusión depende de la situación clínica. El crioprecipitado se puede considerar en aquellos con un nivel bajo de fibrinógeno . El tratamiento de la trombosis con anticoagulantes como la heparina rara vez se usa debido al riesgo de hemorragia. [ cita requerida ]

La proteína C activada humana recombinante se recomendaba anteriormente en personas con sepsis grave y CID, pero se ha demostrado que la drotrecogina alfa no aporta ningún beneficio y se retiró del mercado en 2011 [16].

Se ha propuesto el factor VII recombinante como "último recurso" en personas con hemorragia grave por causas obstétricas u otras, pero las conclusiones sobre su uso aún son insuficientes. [17]

Pronóstico [ editar ]

El pronóstico varía según el trastorno subyacente y la extensión de la trombosis intravascular (coagulación). El pronóstico para las personas con CID, independientemente de la causa, suele ser desalentador: entre el 20% y el 50% de los pacientes morirán. [18] La CID con sepsis (infección) tiene una tasa de muerte significativamente más alta que la CID asociada con un traumatismo. [18]

Epidemiología [ editar ]

La CID se observa en aproximadamente el 1% de las admisiones hospitalarias académicas. [19] La CID se presenta con tasas más altas en personas con sepsis bacteriana (83%), [20] traumatismo grave (31%), [21] y cáncer (6,8%). [22]

Referencias [ editar ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l "Coagulación intravascular diseminada | NHLBI, NIH" . www.nhlbi.nih.gov . Consultado el 20 de diciembre de 2017 .
  2. ^ a b c d e f g h i j "Coagulación intravascular diseminada (CID) - Hematología y oncología" . Edición profesional de manuales de Merck . Septiembre de 2016 . Consultado el 20 de diciembre de 2017 .
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Clasificación
D
  • ICD - 10 : D65
  • ICD - 9-CM : 286,6
  • DeCS : D004211
  • Enfermedades DB : 3765
Recursos externos
  • MedlinePlus : 000573
  • eMedicina : med / 577 emerg / 150