Enfermedad de kikuchi

Enfermedad de kikuchi
Otros nombres	Linfadenitis necrosante histiocítica, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto

Micrografía de un ganglio linfático con enfermedad de Kikuchi que muestra los rasgos característicos (abundantes histiocitos , necrosis sin neutrófilos ). Mancha H&E .
Especialidad	Angiología

La enfermedad de Kikuchi se describió en 1972 en Japón. También se conoce como linfadenitis necrotizante histiocítica, linfadenitis necrotizante de Kikuchi, linfadenitis necrotizante fagocítica, linfadenitis necrotizante subaguda y linfadenitis necrotizante. ^[1]^[2]^[3]^{[4] La} enfermedad de Kikuchi se presenta esporádicamente en personas sin antecedentes familiares de la afección. ^[5]

Fue descrito por primera vez por el Dr. Masahiro Kikuchi (1935–2012) en 1972 ^[6] e independientemente por Y. Fujimoto.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la enfermedad de Kikuchi son fiebre , agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía) , erupciones cutáneas y dolor de cabeza . ^[7] En raras ocasiones, se observa agrandamiento del hígado y el bazo y afectación del sistema nervioso que se asemeja a la meningitis . A menudo, puede ocurrir un ataque de fatiga extrema, que a menudo se apodera durante las últimas partes del día y la persona afectada puede ser más propensa a la fatiga por el ejercicio. ^{[ cita requerida ]}

Fisiopatología

Algunos estudios han sugerido una predisposición genética a la respuesta autoinmune propuesta. Varios candidatos infecciosos se han asociado con la enfermedad de Kikuchi. ^[8]

Existen muchas teorías sobre la causa de KFD. Se han sugerido causas microbianas / virales o autoinmunes. Se han implicado especies de Mycobacterium szulgai y Yersinia y Toxoplasma . Más recientemente, la evidencia creciente sugiere un papel del virus de Epstein-Barr , así como de otros virus ( HHV6 , HHV8 , parvovirus B19 , VIH y HTLV-1 ) en la patogénesis de la KFD. ^[1] Sin embargo, muchos estudios independientes no han logrado identificar la presencia de estos agentes infecciosos en los casos de linfadenopatía de Kikuchi. ^[9]Además, las pruebas serológicas que incluyen anticuerpos contra una multitud de virus han demostrado sistemáticamente que no son contributivas y no se han identificado partículas virales ultraestructurales. Ahora se propone que la KFD es una reacción hiperinmune inespecífica a una variedad de agentes infecciosos, químicos, físicos y neoplásicos. Otras afecciones y manifestaciones autoinmunes como el síndrome antifosfolípido , la polimiositis , la artritis idiopática juvenil sistémica , la uveítis bilateral , la artritis y la vasculitis necrotizante cutánea se han relacionado con la KFD. KFD puede representar una respuesta inmune exuberante mediada por células T en un individuo genéticamente susceptible a una variedad de estímulos inespecíficos. ^[1]

Ciertos genes del antígeno leucocitario humano de clase II aparecen con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad de Kikuchi, lo que sugiere que puede haber una predisposición genética a la respuesta autoinmune propuesta. ^[10]

Diagnóstico

Se diagnostica mediante biopsia por escisión de ganglios linfáticos . La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad autolimitada que tiene síntomas que pueden superponerse con el linfoma de Hodgkin, lo que conduce a un diagnóstico erróneo en algunos pacientes. Los anticuerpos antinucleares , los anticuerpos antifosfolípidos , el anti-dsDNA y el factor reumatoide suelen ser negativos y pueden ayudar a diferenciarlos del lupus eritematoso sistémico . ^{[ cita requerida ]}

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kikuchi incluye lupus eritematoso sistémico (LES), tuberculosis diseminada , linfoma , sarcoidosis y linfadenitis viral. Los hallazgos clínicos a veces pueden incluir resultados positivos para anticuerpos IgM / IgG / IgA . Para conocer otras causas de agrandamiento de los ganglios linfáticos, consulte linfadenopatía. ^{[ cita requerida ]}

administración

No se conoce una cura específica. El tratamiento es en gran parte de apoyo. Los fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) están indicados para los ganglios linfáticos sensibles y la fiebre, y los corticosteroides son útiles en la enfermedad extraganglionar o generalizada grave. ^{[ cita requerida ]}

Las medidas sintomáticas destinadas a aliviar las molestias locales y sistémicas angustiantes se han descrito como la principal línea de tratamiento de la KFD. Se han utilizado analgésicos, antipiréticos, AINE y corticosteroides . Si el curso clínico es más grave, con múltiples brotes de ganglios linfáticos cervicales agrandados voluminosos y fiebre, se ha sugerido un tratamiento con corticosteroides en dosis bajas. ^{[ cita requerida ]}

Epidemiología

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) es un trastorno poco común y autolimitado que generalmente afecta a los ganglios linfáticos cervicales. El reconocimiento de esta afección es crucial, especialmente porque se puede confundir fácilmente con tuberculosis, linfoma o incluso adenocarcinoma. El conocimiento de este trastorno ayuda a prevenir diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados. ^[1]

La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad muy rara que se observa principalmente en Japón. Se informan casos aislados en América del Norte, Europa, Asia, Inglaterra y al menos dos casos en Nueva Zelanda. Es una enfermedad principalmente de adultos jóvenes (20-30 años), con un ligero sesgo hacia las mujeres. Se desconoce la causa de esta enfermedad, aunque se han propuesto causas infecciosas y autoinmunes . El curso de la enfermedad es generalmente benigno y autolimitado. El agrandamiento de los ganglios linfáticos generalmente se resuelve en el transcurso de varias semanas a seis meses. La tasa de recurrencia es de aproximadamente el 3%. La muerte por enfermedad de Kikuchi es extremadamente rara y generalmente ocurre debido a insuficiencia hepática , respiratoria o cardíaca .

Ver también

Hiperplasia linfoide cutánea

Referencias

↑ a b c d Rammohan A, Cherukuri SD, Manimaran AB, Manohar RR, Naidu RM (junio de 2012). "Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: una oveja con ropa de lobo". J Otolaryngol Head Neck Surg . 41 (3): 222-26. PMID 22762705 .
^ Kaushik V, Malik TH, obispo PW, Jones PH (junio de 2004). "Linfadenitis necrotizante histiocítica (enfermedad de Kikuchi): una causa rara de linfadenopatía cervical". Cirujano . 2 (3): 179–82. doi : 10.1016 / s1479-666x (04) 80084-2 . PMID 15570824 .
^ Bosch X, Guilabert A (2006). "Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto" . Orphanet J Rare Dis . 1 : 18. doi : 10.1186 / 1750-1172-1-18 . PMC 1481509 . PMID 16722618 .
^ Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E (julio de 2004). "Enfermedad enigmática de Kikuchi-Fujimoto: una revisión completa" . Soy. J. Clin. Pathol . 122 (1): 141–52. doi : 10.1309 / YF08-1L4T-KYWV-YVPQ . PMID 15272543 .
^ "enfermedad de kikuchi" . Consultado el 17 de abril de 2018 .
^ Kikuchi M. Linfadenitis que muestra hiperplasia de células del retículo focal con restos nucleares y fagocitos. Acta Hematol Jpn 1972; 35: 379–80.
^ "Enfermedad de Kikuchi" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) . Consultado el 17 de abril de 2018 .
^ Atwater AR, Longley BJ, Aughenbaugh WD (julio de 2008). "Enfermedad de Kikuchi: reporte de caso y revisión sistemática de presentaciones cutáneas e histopatológicas". Mermelada. Acad. Dermatol . 59 (1): 130–36. doi : 10.1016 / j.jaad.2008.03.012 . PMID 18462833 .
^ Rosado, FG; Tang, YW; Hasserjian, RP; McClain, CM; Wang, B; Mosse, CA (2013). "Linfadenitis de Kikuchi-Fujimoto: papel del parvovirus B-19, virus de Epstein-Barr, herpesvirus humano 6 y herpesvirus humano 8". Patología humana . 44 (2): 255–59. doi : 10.1016 / j.humpath.2012.05.016 . PMID 22939574 .
^ Tanaka, T .; Ohmori, M .; Yasunaga, S .; Ohshima, K .; Kikuchi, M .; Sasazuki, T. (1999). "Tipificación de ADN de genes HLA clase II (HLA-DR, -DQ y -DP) en pacientes japoneses con linfadentis necrosante histiocítica (enfermedad de Kikuchi) 8". Antígenos tisulares . 54 (3): 246-253. doi : 10.1034 / j.1399-0039.1999.540305.x . PMID 10519361 .

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : I88.1 DeCS : D020042
Recursos externos	eMedicina : med / 3663 Orphanet : 50918

[PMID22762705-1] Rammohan A, Cherukuri SD, Manimaran AB, Manohar RR, Naidu RM (junio de 2012). "Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: una oveja con ropa de lobo". J Otolaryngol Head Neck Surg . 41 (3): 222-26. PMID 22762705 .

[pmid15570824-2] Kaushik V, Malik TH, obispo PW, Jones PH (junio de 2004). "Linfadenitis necrotizante histiocítica (enfermedad de Kikuchi): una causa rara de linfadenopatía cervical". Cirujano . 2 (3): 179–82. doi : 10.1016 / s1479-666x (04) 80084-2 . PMID 15570824 .

[pmid16722618-3] Bosch X, Guilabert A (2006). "Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto" . Orphanet J Rare Dis . 1 : 18. doi : 10.1186 / 1750-1172-1-18 . PMC 1481509 . PMID 16722618 .

[pmid15272543-4] Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E (julio de 2004). "Enfermedad enigmática de Kikuchi-Fujimoto: una revisión completa" . Soy. J. Clin. Pathol . 122 (1): 141–52. doi : 10.1309 / YF08-1L4T-KYWV-YVPQ . PMID 15272543 .

[inheritance-5] "enfermedad de kikuchi" . Consultado el 17 de abril de 2018 .

[6] Kikuchi M. Linfadenitis que muestra hiperplasia de células del retículo focal con restos nucleares y fagocitos. Acta Hematol Jpn 1972; 35: 379–80.

[7] "Enfermedad de Kikuchi" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) . Consultado el 17 de abril de 2018 .

[pmid18462833-8] Atwater AR, Longley BJ, Aughenbaugh WD (julio de 2008). "Enfermedad de Kikuchi: reporte de caso y revisión sistemática de presentaciones cutáneas e histopatológicas". Mermelada. Acad. Dermatol . 59 (1): 130–36. doi : 10.1016 / j.jaad.2008.03.012 . PMID 18462833 .

[9] Rosado, FG; Tang, YW; Hasserjian, RP; McClain, CM; Wang, B; Mosse, CA (2013). "Linfadenitis de Kikuchi-Fujimoto: papel del parvovirus B-19, virus de Epstein-Barr, herpesvirus humano 6 y herpesvirus humano 8". Patología humana . 44 (2): 255–59. doi : 10.1016 / j.humpath.2012.05.016 . PMID 22939574 .

[10] Tanaka, T .; Ohmori, M .; Yasunaga, S .; Ohshima, K .; Kikuchi, M .; Sasazuki, T. (1999). "Tipificación de ADN de genes HLA clase II (HLA-DR, -DQ y -DP) en pacientes japoneses con linfadentis necrosante histiocítica (enfermedad de Kikuchi) 8". Antígenos tisulares . 54 (3): 246-253. doi : 10.1034 / j.1399-0039.1999.540305.x . PMID 10519361 .

[1]