La polimiositis ( PM ) es un tipo de inflamación crónica de los músculos ( miopatía inflamatoria ) relacionada con la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión . Su nombre significa "inflamación de muchos músculos" ( poli- + mios- + -itis ). La inflamación de la polimiositis se encuentra principalmente en la capa endomisial del músculo esquelético , mientras que la dermatomiositis se caracteriza principalmente por la inflamación de la capa perimisial de los músculos esqueléticos. [1]
Polimiositis | |
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Micrografía de polimiositis. Biopsia de músculo . Mancha H&E . | |
Especialidad | Reumatología |
Signos y síntomas
El sello distintivo de la polimiositis es la debilidad y / o pérdida de masa muscular en la musculatura proximal, así como la flexión del cuello y el torso. [1] Estos síntomas también pueden estar asociados con un dolor intenso en estas áreas. Los extensores de la cadera a menudo se ven gravemente afectados, lo que genera una dificultad especial para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. La afectación cutánea de la dermatomiositis está ausente en la polimiositis. La disfagia (dificultad para tragar) u otros problemas con la motilidad esofágica ocurren en hasta 1/3 de los pacientes. Puede haber fiebre baja y agrandamiento de los ganglios linfáticos . La caída del pie en uno o ambos pies puede ser un síntoma de polimiositis avanzada y miositis por cuerpos de inclusión . La afectación sistémica de la polimiositis incluye enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y cardiopatía, como insuficiencia cardíaca y anomalías de la conducción . [2]
La polimiositis tiende a hacerse evidente en la edad adulta y se presenta con debilidad muscular proximal bilateral que a menudo se observa en la parte superior de las piernas debido a la fatiga temprana al caminar. A veces, la debilidad se presenta como una incapacidad para levantarse de una posición sentada sin ayuda o una incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza. La debilidad es generalmente progresiva, acompañada de inflamación linfocítica (principalmente células T citotóxicas ). [ cita requerida ]
Enfermedades asociadas
La polimiositis y las miopatías inflamatorias asociadas tienen asociado un mayor riesgo de cáncer . [3] Las características que encontraron asociadas con un mayor riesgo de cáncer fueron edad avanzada, edad mayor de 45 años, sexo masculino, dificultad para tragar , muerte de las células de la piel, vasculitis cutánea , inicio rápido de miositis (<4 semanas), creatina quinasa elevada , mayor velocidad de sedimentación globular y niveles más altos de proteína C reactiva . Varios factores se asociaron con un riesgo inferior al promedio, incluida la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, inflamación / dolor articular , síndrome de Raynaud o anticuerpo anti-Jo-1. [3] Las neoplasias que se asocian son cáncer de nasofaringe , cáncer de pulmón , linfoma no Hodgkin y cáncer de vejiga , entre otros. [4]
La afectación cardíaca se manifiesta típicamente como insuficiencia cardíaca y está presente hasta en 77% de los pacientes. [2] La enfermedad pulmonar intersticial se encuentra en hasta 65% de los pacientes con polimiositis, según la definición de TCAR o defectos de ventilación restrictiva compatibles con enfermedad pulmonar intersticial. [5]
Causas
La polimiositis es una miopatía inflamatoria mediada por células T citotóxicas con un autoantígeno aún desconocido , mientras que la dermatomiositis es una angiopatía mediada por humoral que produce miositis y una dermatitis típica. [6]
Se desconoce la causa de la polimiositis y puede involucrar virus y factores autoinmunes. El cáncer puede desencadenar polimiositis y dermatomiositis, posiblemente a través de una reacción inmunitaria contra el cáncer que también ataca un componente de los músculos. [7] Existe evidencia tentativa de una asociación con la enfermedad celíaca . [8]
Diagnóstico
El diagnóstico es cuádruple: anamnesis y exploración física, elevación de la creatincinasa , alteración del electromiógrafo (EMG) y biopsia muscular positiva . [9]
La característica clínica característica de la polimiositis es la debilidad de los músculos proximales, siendo los hallazgos menos importantes el dolor muscular y la disfagia. Los hallazgos cardíacos y pulmonares estarán presentes en aproximadamente el 25% de los casos de pacientes con polimiositis. [ cita requerida ]
Miositis por cuerpos de inclusión esporádica (sIBM): IBM a menudo se confunde (se diagnostica erróneamente como) polimiositis o dermatomiositis que no responde al tratamiento es probable que IBM. sIBM aparece durante meses o años; la polimiositis aparece durante semanas o meses. La polimiositis tiende a responder bien al tratamiento, al menos inicialmente; IBM no lo hace. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento de primera línea para la polimiositis son los corticosteroides . La terapia de ejercicio especializada puede complementar el tratamiento para mejorar la calidad de vida. [ cita requerida ]
Epidemiología
La polimiositis, como la dermatomiositis, afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres. [ cita requerida ]
Casos notables
- Dan Christensen , pintor de arte abstracto. Murió por insuficiencia cardíaca provocada por polimiositis. [10]
- Robert Erickson , compositor y profesor estadounidense que fue un destacado exponente modernista de la composición de "12 tonos". Murió por los efectos de la polimiositis. [11]
- David Lean , director de cine. [12] [13]
- Eric Samuelsen , dramaturgo. [ cita requerida ]
- Víctor Manuel Resendiz Ruiz , luchador. [ cita requerida ]
Ver también
- Síndrome de la cintura de las extremidades
Referencias
- ↑ a b Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (julio de 1989). "Polimiositis-dermatomiositis: una revisión clínica" . Revista Médica de Postgrado . 65 (765): 437–43. doi : 10.1136 / pgmj.65.765.437 . PMC 2429417 . PMID 2690042 .
- ^ a b Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (noviembre de 2012). "Afectación cardíaca en adultos polimiositis o dermatomiositis: una revisión sistemática" . Cardiología clínica . 35 (11): 686–91. doi : 10.1002 / clc.22026 . PMC 6652370 . PMID 22847365 .
- ^ a b Xin Lu; Hanbo Yang; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Factores que predicen la malignidad en pacientes con polimiositis y dermatomiositis: una revisión sistemática y un metaanálisis" . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Código bibliográfico : 2014PLoSO ... 994128L . doi : 10.1371 / journal.pone.0094128 . PMC 3979740 . PMID 24713868 .
- ^ Hill, CL; Zhang, Y .; Sigurgeirsson, B .; Pukkala, E .; Mellemkjaer, L .; Airio, A .; Evans, SR; Felson, DT (enero de 2001). "Frecuencia de tipos de cáncer específicos en dermatomiositis y polimiositis: un estudio basado en la población" . Lancet . 357 (9250): 96–100. doi : 10.1016 / S0140-6736 (00) 03540-6 . PMID 11197446 . S2CID 35258253 . Consultado el 20 de abril de 2015 .
- ^ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (marzo de 2004). "Enfermedad pulmonar intersticial, una manifestación común de polimiositis y dermatomiositis recién diagnosticadas" . Anales de las enfermedades reumáticas . 63 (3): 297-301. doi : 10.1136 / ard.2003.006122 . PMC 1754925 . PMID 14962966 .
- ^ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). "Polimiositis, invasión de fibras musculares no necróticas y el arte de la repetición" . Revista médica británica . 329 (7480): 1464–1467. doi : 10.1136 / bmj.329.7480.1464 . PMC 535982 . PMID 15604185 .
- ^ Hajj-ali, Rula A. (agosto de 2013). "Polimiositis y dermatomiositis" . Merck Manual Home Edition . Archivado desde el original el 19 de abril de 2015 . Consultado el 20 de abril de 2015 .
- ^ Shapiro M, Blanco DA (2017). "Complicaciones neurológicas de la enfermedad gastrointestinal". Semin Pediatr Neurol (revisión). 24 (1): 43–53. doi : 10.1016 / j.spen.2017.02.001 . PMID 28779865 .
- ^ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (septiembre de 2000). "Diagnóstico de dermatomiositis y polimiositis: un estudio de 102 casos" . Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789–99. doi : 10.1590 / S0004-282X2000000500001 . PMID 11018813 .
- ^ "Dan Christensen, 64, pintor de arte abstracto, muere" . The New York Times . 27 de enero de 2007. Archivado desde el original el 5 de junio de 2015 . Consultado el 20 de abril de 2015 .
- ^ "Obituario - Robert Erickson" . SF Gate. 29 de abril de 1997. Archivado desde el original el 1 de enero de 2015 . Consultado el 20 de abril de 2015 .
- ^ Stevens, Jr., George (2006). Conversaciones con los grandes cineastas de la Edad de Oro de Hollywood en el American Film Institute . Knopf. pag. 427. ISBN 978-1-4000-4054-4.
- ^ Brownlow, Kevin (1996). David Lean: una biografía . Macmillan. págs. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. Archivado desde el original el 13 de enero de 2018 . Consultado el 20 de abril de 2015 .
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