En enzimología , una L-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa ( EC 1.1.99.2 ) es una enzima que cataliza la reacción química.
L-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
CE no. | 1.1.99.2 | |||||||
No CAS. | 9028-80-2 | |||||||
Bases de datos | ||||||||
IntEnz | Vista IntEnz | |||||||
BRENDA | Entrada BRENDA | |||||||
FÁCIL | NiceZyme vista | |||||||
KEGG | Entrada KEGG | |||||||
MetaCyc | camino metabólico | |||||||
PRIAM | perfil | |||||||
Estructuras PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | |||||||
Ontología de genes | AmiGO / QuickGO | |||||||
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- (S) -2-hidroxiglutarato + aceptor 2-oxoglutarato + aceptor reducido
Por tanto, los dos sustratos de esta enzima son (S) -2-hidroxiglutarato y aceptor , mientras que sus dos productos son 2-oxoglutarato y aceptor reducido . [1] [2] Las enzimas que catalizan preferentemente la conversión del estereoisómero (R) del 2-oxoglutarato también existen tanto en mamíferos como en plantas [3] [4] y se denominan D-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa . El L-2-hidroxiglutarato se produce por la acción promiscua de la malato deshidrogenasa sobre el 2-oxoglutarato; La L-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa es un ejemplo de una enzima reparadora de metabolitos que oxida el L-2-hidroxiglutarato de nuevo a 2-oxoglutarato.
Nomenclatura
Esta enzima pertenece a la familia de las oxidorreductasas , concretamente las que actúan sobre el grupo CH-OH del donante con otros aceptores. El nombre sistemático de esta clase de enzimas es (S) -2-hidroxiglutarato: aceptor 2-oxidorreductasa . Otros nombres de uso común incluyen:
- (S) -2-hidroxiglutarato: (aceptor) 2-oxidorreductasa
- alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa
- alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa ( específico de NAD + )
- alfa-hidroxiglutarato oxidorreductasa
- alfa-cetoglutarato reductasa
- deshidrogenasa hidroxiglutárica
- L-alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa
- L-alfa-hidroxiglutarato: NAD + 2-oxidorreductasa
Significación clínica
La deficiencia de esta enzima en humanos ( L2HGDH ) o en la planta modelo Arabidopsis thaliana (At3g56840) conduce a la acumulación de L-2-hidroxiglutarato . En los seres humanos, esto da como resultado el trastorno neurometabólico fatal aciduria 2-hidroxiglutárica, mientras que las plantas parecen no verse afectadas por concentraciones celulares elevadas de este compuesto [1] [2] [5]
Ver también
- L2HGDH
- D2HGDH
- D-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa
- 2-hidroxiglutarato sintasa
- Ácido alfa hidroxiglutárico
- Aciduria 2-hidroxiglutárica
- Hidroxiácido-oxoácido transhidrogenasa
Referencias
- ↑ a b Rzem R, Van Schaftingen E, Veiga-da-Cunha M (enero de 2006). "El gen mutado en la aciduria l-2-hidroxiglutárica codifica la l-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa". Biochimie . 88 (1): 113–6. doi : 10.1016 / j.biochi.2005.06.005 . PMID 16005139 .
- ^ a b Hüdig M, Maier A, Scherrers I, Seidel L, Jansen EE, Mettler-Altmann T, Engqvist MK, Maurino VG (septiembre de 2015). "Las plantas poseen una vía metabólica mitocondrial cíclica similar al mecanismo de reparación metabólica de mamíferos que involucra malato deshidrogenasa y l-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa" . Fisiología vegetal y celular . 56 (9): 1820–30. doi : 10.1093 / pcp / pcv108 . PMID 26203119 .
- ^ Achouri Y, Noël G, Vertommen D, Rider MH, Veiga-Da-Cunha M, Van Schaftingen E (julio de 2004). "Identificación de una deshidrogenasa que actúa sobre el D-2-hidroxiglutarato" . La revista bioquímica . 381 (Parte 1): 35–42. doi : 10.1042 / BJ20031933 . PMC 1133759 . PMID 15070399 .
- ^ Engqvist M, Drincovich MF, Flügge UI, Maurino VG (septiembre de 2009). "Dos D-2-hidroxiácidos deshidrogenasas en Arabidopsis thaliana con capacidades catalíticas para participar en las últimas reacciones de las vías de metilglioxal y beta-oxidación" . La revista de química biológica . 284 (37): 25026–37. doi : 10.1074 / jbc.M109.021253 . PMC 2757207 . PMID 19586914 .
- ^ Rzem R, Veiga-da-Cunha M, Noël G, Goffette S, Nassogne MC, Tabarki B, Schöller C, Marquardt T, Vikkula M, Van Schaftingen E (noviembre de 2004). "Un gen que codifica una L-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa putativa dependiente de FAD está mutado en aciduria L-2-hidroxiglutárica" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 101 (48): 16849–54. Código Bibliográfico : 2004PNAS..10116849R . doi : 10.1073 / pnas.0404840101 . PMC 534725 . PMID 15548604 .
Otras lecturas
- Weil-Malherbe H (noviembre de 1937). "La oxidación del ácido l (-) alfa-hidroxiglutárico en tejidos animales" . La revista bioquímica . 31 (11): 2080–94. doi : 10.1042 / bj0312080 . PMC 1267182 . PMID 16746551 .
- Maurino V, Engqvist M (2015). "2-hidroxiácidos en el metabolismo vegetal" . El libro de Arabidopsis . 13 : e0182. doi : 10.1199 / tab.0182 . PMC 4568905 . PMID 26380567 .