En enzimología , una D-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa ( EC 1.1.99.39 ) es una enzima que cataliza la reacción química.
D-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
CE no. | 1.1.99.39 | |||||||
Bases de datos | ||||||||
IntEnz | Vista IntEnz | |||||||
BRENDA | Entrada BRENDA | |||||||
FÁCIL | NiceZyme vista | |||||||
KEGG | Entrada KEGG | |||||||
MetaCyc | camino metabólico | |||||||
PRIAM | perfil | |||||||
Estructuras PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | |||||||
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- (R) -2-hidroxiglutarato + aceptor 2-oxoglutarato + aceptor reducido
Por tanto, los dos sustratos de esta enzima son (R) -2-hidroxiglutarato y aceptor , mientras que sus dos productos son 2-oxoglutarato y aceptor reducido .
La actividad enzimática se ha confirmado tanto en animales [1] como en plantas. [2]
Nomenclatura
Esta enzima pertenece a la familia de las oxidorreductasas , concretamente las que actúan sobre el grupo CH-OH del donante con otros aceptores. El nombre sistemático de esta clase de enzimas es (R) -2-hidroxiglutarato: aceptor 2-oxidorreductasa . Otros nombres de uso común incluyen:
- (R) -2-hidroxiglutarato: (aceptor) 2-oxidorreductasa
- alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa
- alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa ( específico de NAD + )
- alfa-hidroxiglutarato oxidorreductasa
- alfa-cetoglutarato reductasa
- deshidrogenasa hidroxiglutárica
- D-alfa-hidroxiglutarato deshidrogenasa
- D-alfa-hidroxiglutarato: NAD + 2-oxidorreductasa
Significación clínica
La deficiencia de esta enzima en humanos ( D2HGDH ) o en la planta modelo Arabidopsis thaliana (At4g36400) conduce a una acumulación masiva de D-2-hidroxiglutarato . En los seres humanos, esto da como resultado el trastorno neurometabólico fatal, aciduria 2-hidroxiglutárica, mientras que las plantas parecen no verse afectadas en gran medida por las altas concentraciones celulares de este compuesto. [3] [4]
Ver también
Referencias
- ^ Achouri Y, Noël G, Vertommen D, Rider MH, Veiga-Da-Cunha M, Van Schaftingen E (julio de 2004). "Identificación de una deshidrogenasa que actúa sobre el D-2-hidroxiglutarato" . Biochem. J . 381 (Parte 1): 35–42. doi : 10.1042 / BJ20031933 . PMC 1133759 . PMID 15070399 .
- ^ Engqvist M, Drincovich MF, Flügge UI, Maurino VG (septiembre de 2009). "Dos D-2-hidroxiácidos deshidrogenasas en Arabidopsis thaliana con capacidades catalíticas para participar en las últimas reacciones de las vías de metilglioxal y beta-oxidación" . J. Biol. Chem . 284 (37): 25026–37. doi : 10.1074 / jbc.M109.021253 . PMC 2757207 . PMID 19586914 .
- ^ Araújo WL, Ishizaki K, Nunes-Nesi A, Larson TR, Tohge T, Krahnert I, Witt S, Obata T, Schauer N, Graham IA, Leaver CJ, Fernie AR (mayo de 2010). "Identificación de las deshidrogenasas 2-hidroxiglutarato e isovaleril-CoA como donantes de electrones alternativos que unen el catabolismo de lisina a la cadena de transporte de electrones de las mitocondrias de Arabidopsis" . Célula vegetal . 22 (5): 1549–63. doi : 10.1105 / tpc.110.075630 . PMC 2899879 . PMID 20501910 .
- ^ Engqvist MK, Kuhn A, Wienstroer J, Weber K, Jansen EE, Jakobs C, Weber AP, Maurino VG (abril de 2011). "La planta D-2-hidroxiglutarato deshidrogenasa participa en el catabolismo de la lisina especialmente durante la senescencia" . J Biol Chem . 286 (1 de abril): 11382-11390. doi : 10.1074 / jbc.M110.194175 . PMC 3064194 . PMID 21296880 .
Otras lecturas
- Maurino, Veronica; Engqvist, Martin (2015). "2-hidroxiácidos en el metabolismo vegetal" . El libro de Arabidopsis . 13 : e0182. doi : 10.1199 / tab.0182 . PMC 4568905 . PMID 26380567 .