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Lupus eritematoso
Lupus erythematosus, Atlas der Hautkrankheiten.jpg
EspecialidadReumatología

El lupus eritematoso es un conjunto de enfermedades autoinmunes en las que el sistema inmunológico humano se vuelve hiperactivo y ataca los tejidos sanos . [1] Los síntomas de estas enfermedades pueden afectar muchos sistemas corporales diferentes, incluidas las articulaciones , la piel , los riñones , las células sanguíneas , el corazón y los pulmones . La forma más común y más grave es el lupus eritematoso sistémico .

Signos y síntomas [ editar ]

Los síntomas varían de persona a persona y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con lupus tienen dolor e hinchazón en las articulaciones . Algunos desarrollan artritis . Las articulaciones afectadas con frecuencia son los dedos , las manos , las muñecas y las rodillas . [ cita requerida ] Otros síntomas comunes incluyen:

Fotosensibilidad [ editar ]

La fotosensibilidad es un síntoma conocido del lupus, pero su relación e influencia en otros aspectos de la enfermedad aún no se han definido. [3] Las causas de la fotosensibilidad pueden incluir:

  • cambio en la ubicación de los autoanticuerpos
  • citotoxicidad
  • inducción de apoptosis con autoantígenos en ampollas apoptóticas
  • regulación positiva de moléculas de adhesión y citocinas
  • inducción de la expresión de óxido nítrico sintasa
  • ADN antigénico generado por rayos ultravioleta
  • factor de necrosis tumoral alfa

Genética [ editar ]

Por lo general, se cree que el lupus está influenciado por múltiples genes. El lupus generalmente está influenciado por polimorfismos genéticos , 30 de los cuales ahora se han relacionado con el trastorno. Sin embargo, algunos de estos polimorfismos se han relacionado de manera muy tentativa, ya que se desconoce el papel que desempeñan o el grado en que influyen en la enfermedad. Otros genes que comúnmente se cree que están asociados con el lupus son los de la familia del antígeno leucocitario humano (HLA) . Ha habido varios casos en los que parece estar presente la influencia de un solo gen, pero esto es raro. Cuando una deficiencia de un solo gen causa lupus, generalmente se atribuye a los genes de la proteína del complemento C1 , C2 o C4.. También es destacable la influencia de los cromosomas sexuales y los factores ambientales. Por lo general, estos factores contribuyen al lupus al influir en el sistema inmunológico. [4] Varios estudios también indican una posible asociación del lupus con mutaciones en los genes de reparación del ADN. [5]

Diferencia de edad [ editar ]

El lupus puede desarrollarse en personas de cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia entre los 15 y los 44 años, con resultados variables. Por lo general, la manifestación de la enfermedad tiende a ser más aguda en los más jóvenes. Las mujeres tienen más probabilidades de contraerlo que los hombres. Los pacientes con lupus de inicio juvenil son más vulnerables a las manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad (alopecia, erupción cutánea y ulceración de las membranas mucosas) que cualquier otro grupo de edad, y también son más susceptibles a la evaluación de la presión arterial pulmonar. [6] Sin embargo, los pacientes con lupus de aparición tardía tienen una tasa de mortalidad mucho más alta. Casi el 50% de las personas con lupus de aparición tardía mueren a causa de esta afección. Las mujeres en edad fértil también corren un riesgo especial. [7]

Diferencias de etnia [ editar ]

Se han encontrado datos sustanciales que indican que ciertas poblaciones étnicas podrían tener un mayor riesgo de lupus eritematoso y tener un pronóstico mejor o peor. Los asiáticos, africanos y nativos americanos tienen más probabilidades de contraer lupus que los caucásicos. En general, los caucásicos parecen tener una manifestación más leve de la enfermedad. Sus tasas de supervivencia después de cinco años fueron típicamente alrededor del 94-96%, mientras que los pacientes de etnias africanas y algunas asiáticas tuvieron tasas de supervivencia cercanas al 79-92%. El único grupo étnico documentado que tenía una tasa de supervivencia más alta que los caucásicos eran los coreanos, que tenían tasas de supervivencia cercanas al 98%. Entre los caucásicos, las causas más comunes de muerte fueron complicaciones relacionadas con el sistema cardiovascular, el sistema respiratorio y las neoplasias malignas. [8] [9]La enfermedad cardiovascular aterosclerótica es más prevalente en los afroamericanos con lupus que en los caucásicos con lupus. [10]

Diagnóstico [ editar ]

Para el diagnóstico de lupus, deben estar presentes 4 de los 11 signos. [11]

Las pruebas pueden incluir:

  • Anticuerpo antinuclear (ANA)
  • CBC con diferencial
  • Radiografía de pecho
  • Suero de creatinina
  • Análisis de orina [11]

Clasificación [ editar ]

El lupus eritematoso puede manifestarse como una enfermedad sistémica o en una forma puramente cutánea, también conocida como lupus eritematoso incompleto . El lupus tiene cuatro tipos principales: [ cita requerida ]

  • sistémico
  • discoido
  • inducido por drogas
  • neonatal

De estos, el lupus eritematoso sistémico (también conocido como LES) es la forma más común y grave.

Una categorización más completa del lupus incluye los siguientes tipos: [12] [13]

  • lupus eritematoso cutáneo agudo
  • lupus eritematoso cutáneo subagudo
  • lupus eritematoso discoide (cutáneo crónico
      • lupus eritematoso discoide infantil
      • lupus eritematoso discoide generalizado
      • lupus eritematoso discoide localizado
    • lupus eritematoso de sabañones (Hutchinson)
    • síndrome de superposición de lupus eritematoso-liquen plano
    • paniculitis por lupus eritematoso (lupus eritematoso profundo)
    • lupus eritematoso tumido
    • verrugosa lupus eritematoso ( hipertrófica lupus eritematoso)
    • mucinosis lupus cutánea
  • síndromes de deficiencia del complemento
  • lupus eritematoso inducido por fármacos
  • lupus eritematoso neonatal
  • lupus eritematoso sistémico

Tratamiento [ editar ]

Ver también: lupus eritematoso sistémico § Tratamiento

El tratamiento consiste principalmente en fármacos inmunosupresores (p. Ej., Hidroxicloroquina y corticosteroides). Un fármaco de segunda línea es el metotrexato en su esquema de dosis bajas. [14] En 2011, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE . UU . (FDA) aprobó el primer medicamento nuevo para el lupus en más de 50 años para ser utilizado en los EE . UU . , Belimumab . [15] Además de la terapia médica, también se ha demostrado que la terapia cognitivo-conductual es eficaz para reducir el estrés, la ansiedad y la depresión debido a los impactos psicológicos y sociales que puede tener el lupus. [dieciséis]

Las personas con LES tratadas con la atención estándar experimentan un mayor riesgo de infecciones oportunistas y muerte que la población general. Este riesgo es mayor en hombres y afroamericanos. [17]

Epidemiología [ editar ]

Mundial [ editar ]

  • Se estima que 5 millones de personas en todo el mundo padecen alguna forma de lupus. [18]
  • El 70% de los casos de lupus diagnosticados son lupus eritematoso sistémico . [18]
  • El 20% de las personas con lupus tendrán un padre o un hermano que ya tiene lupus o puede desarrollarlo. [18]
  • aproximadamente el 5% de los niños nacidos de personas con lupus desarrollarán la enfermedad. [18]

Reino Unido [ editar ]

  • Las mujeres en el Reino Unido tienen siete veces más probabilidades de ser diagnosticadas con LES que los hombres. [19]
  • El número estimado de mujeres en el Reino Unido con LES es de 21.700 y el número de hombres es de 3.000, un total de 24.700, o el 0,041% de la población. [19]
  • El LES es más común en ciertos grupos étnicos que en otros, especialmente los de origen africano. [19]

Estados Unidos [ editar ]

  • El lupus se presenta desde la infancia hasta la vejez, con un pico de incidencia entre los 15 y los 40 años. [15]
  • El lupus afecta a las mujeres en los Estados Unidos de 6 a 10 veces más a menudo que a los hombres. [15]
  • Los datos de prevalencia son limitados. Las estimaciones varían y oscilan entre 1,8 y 7,6 casos por 100.000 personas por año en partes del territorio continental de los Estados Unidos. [15]

En la cultura popular [ editar ]

  • En las primeras temporadas del programa de televisión House , los miembros del equipo médico del personaje epónimo a menudo sugerían el lupus como diagnóstico para sus pacientes, solo para ser reprendidos. La rareza de los diagnósticos legítimos de lupus en el programa finalmente se convirtió en una broma. [ cita requerida ]

Ver también [ editar ]

  • Lista de afecciones cutáneas
  • Lista de antígenos diana en penfigoide
  • Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para afecciones ampollosas autoinmunes
  • Lista de alelos de antígenos leucocitarios humanos asociados con afecciones cutáneas
  • Lista de personas con lupus

Referencias [ editar ]

  1. ^ Fitzpatrick, Thomas B .; Klauss Wolff; Wolff, Klaus Dieter; Johnson, Richard R .; Suurmond, Dick; Richard Suurmond (2005). Atlas de colores de Fitzpatrick y sinopsis de dermatología clínica . Nueva York: McGraw-Hill Medical Pub. División. ISBN 978-0-07-144019-6.[ página necesaria ]
  2. ^ "Lupus eritematoso sistémico (Lupus, LES)" . PubMed Health . Biblioteca Nacional de Medicina.
  3. ^ Scheinfeld, Noah; Deleo, Vincent A (2004). "Fotosensibilidad en el lupus eritematoso". Fotodermatología, Fotoinmunología y Fotomedicina . 20 (5): 272–9. doi : 10.1111 / j.1600-0781.2004.00094.x . PMID 15379880 . S2CID 25740605 .  
  4. ^ Kiriakidou, Marianthi; Algodón, D; Taichman, D; Williams, S (2013). "Lupus eritematoso sistémico". Annals of Internal Medicine . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . doi : 10.7326 / 0003-4819-159-7-201310010-01004 . PMID 24081299 .  
  5. ^ Meas R, Burak MJ, Sweasy JB (agosto de 2017). "Reparación de ADN y lupus eritematoso sistémico" . Reparación de ADN (Amst.) . 56 : 174-182. doi : 10.1016 / j.dnarep.2017.06.020 . PMC 5543809 . PMID 28623091 .  
  6. ^ Adrovic, Amra; Dedeoglu, Reyhan; Sahin, Sezgin; Barut, Kenan; Koka, Aida; Cengiz, Dicle; Oztunc, Funda; Kasapcopur, Ozgur (20 de febrero de 2018). "Evaluación de la presión arterial pulmonar en pacientes con lupus eritematoso sistémico juvenil (LESj)" . Revista bosnia de ciencias médicas básicas . 18 (1): 66–71. doi : 10.17305 / bjbms.2017.2178 . ISSN 1840-4812 . PMC 5826676 . PMID 28704174 .   
  7. ^ Feng, X .; Zou, Y .; Pan, W .; Wang, X .; Wu, M .; Zhang, M .; Tao, J .; Zhang, Y .; Tan, K .; Li, J .; Chen, Z .; Ding, X .; Qian, X .; Da, Z .; Wang, M .; Sol, L. (2013). "Asociaciones de características clínicas y pronóstico con la edad de inicio de la enfermedad en pacientes con lupus eritematoso sistémico". Lupus . 23 (3): 327–34. doi : 10.1177 / 0961203313513508 . PMID 24297642 . S2CID 11694732 .  
  8. ^ Voss, A .; Laustrup, H .; Hjelmborg, J .; Junker, P. (2013). "Supervivencia en el lupus eritematoso sistémico, 1995-2010. Un estudio prospectivo en una comunidad danesa". Lupus . 22 (11): 1185–91. doi : 10.1177 / 0961203313498796 . PMID 23873432 . S2CID 46247629 .  
  9. ^ "Datos, síntomas, erupción cutánea, efectos, complicaciones y más del lupus". WebMD , nd Web. 6 de octubre de 2014. http://www.webmd.com/lupus/arthritis-lupus .
  10. ^ Alenghat, Francis J (2016). "La prevalencia de aterosclerosis en personas con enfermedad inflamatoria del tejido conectivo por raza, edad y factores de riesgo tradicionales" . Informes científicos . 6 : 20303. Bibcode : 2016NatSR ... 620303A . doi : 10.1038 / srep20303 . PMC 4740809 . PMID 26842423 .  
  11. ^ a b "Lupus eritematoso sistémico: Enciclopedia médica MedlinePlus" . Medline Plus . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
  12. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedad de Andrews de la piel: dermatología clínica . (10ª ed.). Saunders. Capítulo 8. ISBN 0-7216-2921-0 . [ página necesaria ] 
  13. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ página necesaria ]
  14. ^ Böhm I (2004). "Aumento de las células B de sangre periférica que expresan las moléculas CD5 en asociación con autoanticuerpos tp en pacientes con lupus eritematoso y evidencia para modularlas selectivamente". Biomed Pharmacother . 58 (5): 338–43. doi : 10.1016 / j.biopha.2004.04.010 . PMID 15194170 . 
  15. ^ a b c d "Lupus - Artritis" . CENTROS PARA EL CONTROL Y LA PREVENCIÓN DE ENFERMEDADES. 2018-10-18.
  16. ^ Greco, Carol M; Rudy, Thomas E; Manzi, Susan (2004). "Efectos de un programa de reducción de estrés sobre la función psicológica, el dolor y la función física de los pacientes con lupus eritematoso sistémico: un ensayo controlado aleatorio" . Investigación y cuidado de la artritis . 51 (4): 625–34. doi : 10.1002 / art.20533 . PMID 15334437 . 
  17. ^ Dospinescu, Paula; Shamliyan, Tatyana A. (1 de julio de 2017). "Mejoras adicionales en la respuesta clínica de los modificadores de la respuesta biológica adyuvante en adultos con lupus eritematoso sistémico moderado a severo a pesar de los agentes inmunosupresores: una revisión sistemática y un metanálisis" . Terapéutica clínica . 39 (7): 1479–1506.e45. doi : 10.1016 / j.clinthera.2017.05.359 . ISSN 0149-2918 . PMID 28673504 .  
  18. ^ a b c d "Relaciones con los medios" . Archivado desde el original el 29 de junio de 2013 . Consultado el 24 de agosto de 2013 .
  19. ^ a b c "Lupus" . Arthritis Research Reino Unido. Archivado desde el original el 1 de febrero de 2014 . Consultado el 24 de agosto de 2013 .

Enlaces externos [ editar ]

Clasificación
D
  • CIE - 10 : L93 ( ILDS L93.010)
  • ICD - 9-CM : 695,4