El síndrome de activación de mastocitos ( MCAS ) es un tipo de trastorno de activación de mastocitos ( MCAD ) y es una afección inmunológica en la que los mastocitos liberan mediadores químicos de manera inapropiada y excesiva, lo que da como resultado una variedad de síntomas crónicos, que a veces incluyen anafilaxia o casi anafilaxia. ataques. [1] [2] [3] Los síntomas primarios incluyen problemas cardiovasculares, dermatológicos, gastrointestinales, neurológicos y respiratorios. [2]
Síndrome de activación de mastocitos | |
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Especialidad | Inmunología ( alergia ) |
A diferencia de la mastocitosis , otro tipo de MCAD, donde los pacientes tienen un número anormalmente aumentado de mastocitos, los pacientes con MCAS tienen un número normal de mastocitos que no funcionan correctamente y se definen como "hiperreactivos". [2] MCAS es todavía una condición poco conocida y es un tema actual de investigación. [4]
Signos y síntomas
El MCAS es una afección que afecta a múltiples sistemas, generalmente de manera inflamatoria. Los síntomas típicamente aumentan y disminuyen con el tiempo, variando en severidad y duración. Muchos signos y síntomas son los mismos que los de la mastocitosis , porque ambas afecciones provocan la liberación de demasiados mediadores por los mastocitos. [5] Tiene muchas características que se superponen con la anafilaxia idiopática recurrente, aunque hay síntomas distintivos, específicamente urticaria y angioedema . [6]
Los síntomas comunes incluyen: [4] [7]
- Dermatológico
- rubor
- urticaria
- moretones con facilidad
- ya sea una tez rojiza o pálida
- picazón
- sensación de ardor
- dermatografismo
- Cardiovascular
- aturdimiento, mareo, presíncope , síncope , arritmia , taquicardia
- Gastrointestinal
- diarrea y / o estreñimiento, calambres, malestar intestinal
- náuseas, vómitos, reflujo ácido
- dificultad para tragar, opresión en la garganta
- Respiratorio
- congestión, tos, sibilancias
- Anafilaxia Si se liberan demasiados mediadores en el sistema de un paciente, también puede experimentar anafilaxia, que incluye principalmente: dificultad para respirar, urticaria que pica, enrojecimiento o piel pálida, sensación de calor, pulso débil y rápido, náuseas, vómitos, diarrea, mareos y desmayo.
Causas
No hay causas conocidas, pero la afección parece heredarse en algunos pacientes. [8] Los síntomas del MCAS son causados por mediadores químicos excesivos liberados de manera inapropiada por los mastocitos. Los mediadores incluyen leucotrienos , histaminas , prostaglandina y triptasa . La afección puede ser leve hasta que se ve agravada por eventos estresantes de la vida, o los síntomas pueden desarrollarse y empeorar lentamente con el tiempo. [4] [8]
Fisiopatología
La activación de los mastocitos puede ser localizada o sistémica. El MCAS puede presentarse con una amplia gama de síntomas en múltiples sistemas corporales, estos síntomas pueden variar desde malestar digestivo hasta dolor crónico, problemas mentales y una reacción anafiláctica ( [9] The Mastocytosis Society). Algunos ejemplos de consecuencias específicas de tejido de la activación de los mastocitos incluyen urticaria , rinitis alérgica y sibilancias. La activación sistémica de los mastocitos se presenta con síntomas que involucran 2 o más sistemas de órganos (piel: urticaria, angioedema y rubor; gastrointestinal: náuseas, vómitos, diarrea y calambres abdominales; cardiovascular: síncope hipotensivo o casi síncope y taquicardia; respiratorio: sibilancias; naso -ocular: inyección conjuntival, prurito y congestión nasal). Esto puede resultar de la liberación de mediadores de un sitio específico, como la piel o el tejido mucoso, o la activación de mastocitos alrededor de la vasculatura. [10]
Diagnóstico
El MCAS a menudo es difícil de identificar debido a la heterogeneidad de los síntomas y la "falta de presentación aguda flagrante". [7] La condición también puede ser difícil de diagnosticar, especialmente porque muchos de los numerosos síntomas son de naturaleza inespecífica. A la activación de mastocitos se le asignó un código ICD-10 (D89.40, junto con los códigos de subtipo D89.41-43 y D89.49) en octubre de 2016.
- Aunque se publican diferentes criterios de diagnóstico, una estrategia comúnmente utilizada para diagnosticar a los pacientes es utilizar los tres siguientes:
- Síntomas compatibles con la liberación crónica / recurrente de mastocitos:
dolor abdominal recurrente, diarrea, enrojecimiento, picazón, congestión nasal, tos, opresión en el pecho, sibilancias, aturdimiento (generalmente se presenta una combinación de algunos de estos síntomas) - Evidencia de laboratorio de mediador de mastocitos (triptasa sérica elevada, N-metilhistamina, prostaglandina D2 o 11-beta-prostaglandina F2 alfa, leucotrieno E4 y otros)
- Mejora de los síntomas con el uso de medicamentos que bloquean o tratan las elevaciones de estos mediadores " [4]
La Organización Mundial de la Salud no ha publicado criterios de diagnóstico.
Tratamiento
Los tratamientos farmacológicos comunes incluyen:
- Estabilizadores de mastocitos , [6] incluido el cromoglicato sódico y estabilizadores naturales como la quercetina [11] [12]
- Antihistamínicos H1 , [6] como cetirizina o ketotifeno o fexofenadina o loratadina
- Antihistamínicos H2 , [6] como ranitidina o famotidina
- Antileucotrienos , [6] como montelukast o zileuton , así como productos naturales (p. Ej., Curcumina o extractos de hierba de San Juan )
- Los fármacos antiinflamatorios no esteroides , [5] incluida la aspirina, pueden ser muy útiles para reducir la inflamación en algunos pacientes, mientras que otros pueden producir reacciones peligrosas [5].
Pronóstico
El pronóstico del MCAS es incierto debido a la falta de estudios. [13]
Epidemiología
El MCAS es un diagnóstico relativamente nuevo, sin nombre hasta 2007, y se cree que está infradiagnosticado.
Historia
La condición fue hipotetizada por los farmacólogos John Oates y Jack Roberts de la Universidad de Vanderbilt en 1991, y luego de una acumulación de evidencia presentada en artículos de Sonneck et al. [14] y Akin et al., [15] finalmente nombrados en 2007. [5]
Los criterios de diagnóstico se propusieron en 2010. [2]
Ver también
- FcεRI
- Intolerancia a la histamina
- Inmunoglobulina E
Referencias
- ^ Valent P (abril de 2013). "Síndromes de activación de mastocitos: definición y clasificación". Alergia . 68 (4): 417–24. doi : 10.1111 / todos.12126 . PMID 23409940 . S2CID 43636053 .
- ^ a b c d Akin C, Valent P, Metcalfe DD (diciembre de 2010). "Síndrome de activación de mastocitos: criterios diagnósticos propuestos" . La Revista de Alergia e Inmunología Clínica . 126 (6): 1099-104.e4. doi : 10.1016 / j.jaci.2010.08.035 . PMC 3753019 . PMID 21035176 .
- ^ Akin C (mayo de 2015). "Síndromes de activación de mastocitos que se presentan como anafilaxia". Clínicas de Inmunología y Alergia de Norteamérica . 35 (2): 277–85. doi : 10.1016 / j.iac.2015.01.010 . PMID 25841551 .
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- ^ a b c d Afrin LB, Molderings GJ (febrero de 2014). "Una guía práctica y concisa para la evaluación diagnóstica de la enfermedad de activación de mastocitos" . Revista mundial de hematología . 3 (1): 1–7. doi : 10.5315 / wjh.v3.i1 .
- ^ a b c d e Frieri M (junio de 2018). "Síndrome de activación de mastocitos". Revisiones clínicas en alergia e inmunología . 54 (3): 353–365. doi : 10.1007 / s12016-015-8487-6 . PMID 25944644 . S2CID 5723622 .
- ^ a b Afrin L. (2013). "Presentación, diagnóstico y manejo del síndrome de activación de mastocitos". Mastocitos: características fenotípicas, funciones biológicas y papel en la inmunidad . Nova Science. págs. 155–232. Archivado desde el original el 18 de agosto de 2018 . Consultado el 13 de octubre de 2015 .
- ^ a b Milner K (2015). "Actualización de la investigación: POTS, EDS, MCAS Genetics" . Conferencia Internacional de Disautonomía y CME . Washington DC: vimeo.com.
- ^ "Acerca de MCAS | Acción de los mastocitos" . www.mastcellaction.org . Consultado el 26 de marzo de 2020 .
- ^ Akin C (agosto de 2017). "Síndromes de activación de mastocitos" . La Revista de Alergia e Inmunología Clínica . 140 (2): 349–355. doi : 10.1016 / j.jaci.2017.06.007 . PMID 28780942 .
- ^ Finn DF, Walsh JJ (septiembre de 2013). "Estabilizadores de mastocitos del siglo XXI" . Revista británica de farmacología . 170 (1): 23–37. doi : 10.1111 / bph.12138 . PMC 3764846 . PMID 23441583 .
En la última década se ha identificado una amplia gama de compuestos estabilizadores de mastocitos a partir de; de fuentes naturales, biológicas y sintéticas a fármacos que ya se encuentran en uso clínico para otras indicaciones. Aunque en muchos casos, el modo de acción preciso de estas moléculas no está claro, todas estas sustancias han demostrado una actividad estabilizadora de mastocitos y, por lo tanto, pueden tener un uso terapéutico potencial en el tratamiento de enfermedades alérgicas y relacionadas en las que los mastocitos están intrínsecamente implicados.
Tabla 1: Estabilizadores de mastocitos de origen natural - ^ Weng Z, Zhang B, Asadi S, Sismanopoulos N, Butcher A, Fu X, et al. (2012). "La quercetina es más eficaz que el cromoglicato para bloquear la liberación de citocinas de mastocitos humanos e inhibe la dermatitis de contacto y la fotosensibilidad en humanos" . PLOS ONE . 7 (3): e33805. Código bibliográfico : 2012PLoSO ... 733805W . doi : 10.1371 / journal.pone.0033805 . PMC 3314669 . PMID 22470478 .
- ^ Weiler CR, Austen KF, Akin C, Barkoff MS, Bernstein JA, Bonadonna P, et al. (Octubre de 2019). "Informe del grupo de trabajo del Comité de trastornos de mastocitos de AAAAI: diagnóstico y tratamiento del síndrome de activación de mastocitos (MCAS)" . La Revista de Alergia e Inmunología Clínica . 144 (4): 883–896. doi : 10.1016 / j.jaci.2019.08.023 . PMID 31476322 . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ Sonneck K, Florian S, Müllauer L, Wimazal F, Födinger M, Sperr WR, Valent P (2007). "Acumulación diagnóstica y subdiagnóstica de mastocitos en la médula ósea de pacientes con anafilaxia: síndrome de activación de mastocitos monoclonales". Archivos internacionales de alergia e inmunología . 142 (2): 158–64. doi : 10.1159 / 000096442 . PMID 17057414 . S2CID 25058981 .
- ^ Akin C, Scott LM, Kocabas CN, Kushnir-Sukhov N, Brittain E, Noel P, Metcalfe DD (octubre de 2007). "Demostración de una población de mastocitos aberrantes con marcadores clonales en un subconjunto de pacientes con anafilaxia" idiopática " . Sangre . 110 (7): 2331–3. doi : 10.1182 / blood-2006-06-028100 . PMC 1988935 . PMID 17638853 .
Otras lecturas
- El papel de los mastocitos en los trastornos gastrointestinales funcionales FFT en Gut / BMJ
- Síndrome de activación de mastocitos - mayo de 2015
- Espectro de los trastornos de la activación de los mastocitos - 2014
- Síndromes de activación de mastocitos: definición y clasificación - 2013
- Ampliación del espectro de trastornos de activación de mastocitos: síndromes de activación de mastocitos monoclonales e idiopáticos - 2013
enlaces externos
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