Meduloepitelioma
| Meduloepitelioma | |
|---|---|
 | |
| Histopatología del meduloepitelioma que muestra hilos característicos en forma de tubo neural. | |
| Especialidad | Neurocirugía , Neurooncología |
El meduloepitelioma es un tumor cerebral primitivo, raro y de rápido crecimiento que se cree que proviene de células de la cavidad medular embrionaria . [1] Los tumores que se originan en el cuerpo ciliar del ojo se denominan meduloepiteliomas embrionarios [1] o dictiomas . [2]
El meduloepitelioma, un tumor neuroepitelial primitivo indiferenciado altamente maligno de los niños, puede contener hueso , cartílago , músculo esquelético y tiende a hacer metástasis extracraneal. [2]
Signos y síntomas
Se ha informado que el meduloepitelioma ocurre en los hemisferios cerebrales , el tronco del encéfalo , el cerebelo y los sitios periféricos . [3] [4] [5] [6]
Debido al rápido crecimiento del tumor, los pacientes suelen presentar aumento de la presión intracraneal , convulsiones y signos neurológicos focales . [7]
Diagnóstico
Los estudios de imágenes como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pueden ayudar al diagnóstico . El meduloepitelioma parece isodenso o hipodenso con heterogeneidad variable y calcificación en la TC sin contraste, y realza con contraste. [3] Este hallazgo radiográfico es consistente con un tumor neuroectodérmico primitivo, especialmente en niños. [6] Se pueden usar estudios de sangre y estudios de imágenes del abdomen para detectar metástasis. [6]
La biopsia por aspiración con aguja se puede utilizar para ayudar al diagnóstico. [6] El diagnóstico definitivo requiere un examen histopatológico de los tejidos tumorales extirpados quirúrgicamente.
Histológicamente, el meduloepitelioma se asemeja a un tubo neural primitivo y con elementos neuronales, gliales y mesenquimales. [8] [9] También se pueden observar rosetas Flexner-Wintersteiner . [10]
Inmunohistoquímicamente , las estructuras en forma de tubo neural son vimentina positivas en la mayoría de los meduloepiteliomas. [11] Los meduloepiteliomas pobremente diferenciados son vimentina negativos.
Clasificación
El meduloepitelioma fue clasificado originalmente como la neoplasia más primitiva del sistema nervioso central (SNC) por Bailey y Cushing en 1926. [4] Rorke et al. [12] clasificó este tumor en dos subtipos:
- 1) meduloepitelioma no especificado de otra manera
- 2) meduloepitelioma con diferenciación en astrocitos , oligodendrocitos ; células ependimarias ; células neuronales ; otros ( melanina , células mesenquimales ); y elementos celulares mixtos.
Tratamiento
La resección total del tumor, seguida de radioterapia es la modalidad de tratamiento estándar. [3] El meduloepitelioma del cuerpo ciliar puede requerir la enucleación del ojo. [13] [14] La radioterapia sola puede prolongar la supervivencia. [3] La quimioterapia agresiva con trasplante autólogo de médula ósea se usa para los meduloepiteliomas metastásicos. [6]
Pronóstico
El meduloepitelioma tiene un pronóstico desalentador con una mediana de supervivencia de 5 meses. [3] [15] [16] [17]
Epidemiología
El meduloepitelioma afecta con mayor frecuencia a niños de entre 6 meses y 5 años; En raras ocasiones, este tumor puede ocurrir de forma congénita o más allá de este rango de edad. [8] [18] [19] La incidencia es igual en hombres y mujeres. [3]
Referencias
- ^ a b Definición de medulloepitelioma Archivado el 25 de diciembre de 2015 en la Wayback Machine , del Diccionario médico en línea. Consultado el 7 de enero de 2010.
- ^ a b Diccionario conciso de McGraw-Hill de medicina moderna. © 2002 por The McGraw-Hill Companies, Inc.
- ^ a b c d e f Molly PT, Yachnis AT, Rorke LB, et al. Meduloepitelioma del sistema nervioso central: una serie de ocho casos, incluidos dos que surgen en la protuberancia. J Neurosurg 1996; 84: 430-6.
- ^ a b Bailey P, Cushing H. Una clasificación de los tumores del grupo de gliomas sobre una base histogenética con un estudio correlacionado del progreso. Filadelfia: JB Lippincott; 1926. págs. 54-6.
- ^ Karch SB, Urich H. Medulloepithelioma: definición de una entidad. J Neuropathol Exp Neurol 1972; 31: 27-53.
- ^ a b c d e Sundaram C, Vydehi BV, Reddy JJ, Reddy AK. Meduloepitelioma: reporte de un caso. Neurol India 2003; 51: 546-7.
- ^ Tumores cerebrales poco frecuentes , de UpToDate Online 17.3. Última actualización el 21 de julio de 2009, consultado el 7 de enero de 2010.
- ^ a b Russel DS, Rubinstein LJ. Patología de los tumores del sistema nervioso, 5ª ed. Baltimore: Williams y Wilkins 1989; págs. 247-51.
- ^ Cubierta JHN. Meduloepitelioma cerebral con maduración hacia células ependimarias y células ganglionares. J Neuropathol Exp Neurol 1969; 28: 442-54.
- ^ McLean IW, Burnier MN, Zimmerman LE, et al. Tumores de la retina. En: Atlas de patología tumoral: tumores del ojo y anexos oculares. Washington, DC: Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas; 1994: 97-154.
- ^ Troost D, Jansen GH, Dingemans KP. Meduloepitelioma cerebral: microscopía electrónica e inmunohistoquímica. Acta Neuropathol 1990; 80: 103-7.
- ^ Rorke LB, Gilles FH, Davis RI, Becker LE. Revisión de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de tumores cerebrales para tumores cerebrales infantiles. Cáncer 1985; 56: 1869-86.
- ^ al-Torbak A, Abboud EB, al-Sharif A, el-Okda MO. Meduloepitelioma del cuerpo ciliar. Indian J Ophthalmol. Junio de 2002; 50 (2): 138-40.
- ^ Vajaranant, TS, Mafee, MF, Kapur, R, et al. Meduloepitelioma del cuerpo ciliar y del nervio óptico: características clínico-patológicas, TC y RM. Neuroimagen Clin N Am 2005; 15:69.
- ^ Sharma MC; Mahapatra AK; Gaikwad S; Jain AK; Sarkar C. Meduloepitelioma pigmentado: reporte de un caso y revisión de la literatura. Childs Nerv Syst. Enero-febrero de 1998; 14 (1-2): 74-8.
- ^ Chidambaram B; Santosh V; Balasubramaniam V. Meduloepitelioma del nervio óptico con extensión intradural - reporte de dos casos y revisión de la literatura. Childs Nerv Syst. Junio de 2000; 16 (6): 329-33.
- ^ Depper, MH, Hart, BL. Tumores cerebrales pediátricos. En: Neuroimaging, Orrison, WW (ed), WB Saunders, Filadelfia, 2000. p. 1625.
- ^ Sato T, Shimoda A, Takahishi T, et al. Tumor neuroepitelial cerebeloso congénito con diferenciación divergente múltiple. Acta Neuropathol 1980; 50: 143-6.
- ^ Scheithauer BW, Rubinstein LJ. Meduloepitelioma cerebral: reporte de un caso con diferenciación neuroepitelial divergente múltiple. Childs Brain 1979; 5: 62-71.
enlaces externos
| Clasificación | D
|
|---|
- Tumor cerebral
