Morfea
La morfea es una forma de esclerodermia que involucra parches aislados de piel endurecida en la cara, manos y pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de órganos internos. [1] : 130
La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede presentarse como bandas o en lesiones o nódulos guttatas . [2] : 171
La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno . La morfea incluye afecciones específicas que van desde placas muy pequeñas que solo afectan la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y cosméticas . La morfea discrimina de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos . [3] Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea en la que diferentes morfologías de lesiones cutáneas están presentes en el mismo individuo. Hasta el 15% de los pacientes con morfeapuede caer en esta categoría previamente no reconocida. [4]
Los médicos y científicos no saben qué causa la morfea. Los informes de casos y los estudios observacionales sugieren que hay una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. [4] Las pruebas de autoanticuerpos asociados con la morfea han mostrado resultados en frecuencias más altas de anticuerpos antihistona y anti-topoisomerasa IIa. [5] Los informes de casos de morfea que coexisten con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como la cirrosis biliar primaria, el vitíligo y el lupus eritematoso sistémico apoyan la morfea como una enfermedad autoinmune. [6] [7] [8]
La infección por Borrelia burgdorferi puede ser importante para la inducción de un tipo autoinmune distinto de esclerodermia; puede denominarse " morfea de aparición temprana asociada a Borrelia " y se caracteriza por la combinación de aparición de la enfermedad a una edad más temprana, infección por B. burgdorferi y fenómenos autoinmunitarios evidentes reflejados por anticuerpos antinucleares de alta titulación. [9]
A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para la morfea, incluidos los corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Se han utilizado antipalúdicos como hidroxicloroquina o cloroquina. Se han probado otros inmunomoduladores como metotrexato , tacrolimus tópico y penicilamina . Los niños y adolescentes con morfea activa (esclerodermia lineal, morfea generalizada y morfea mixta: lineal y circunscrita) pueden experimentar una mayor mejoría de la actividad de la enfermedad o daño con metotrexato oral más prednisona que con placebo más prednisona. [15] Algunos han probado con éxito la vitamina D recetada. También se ha probado la luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoralenos. El UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar las partes más profundas de la piel y, por lo tanto, se cree que suaviza las placas en la morfea actuando de dos formas: provocando una inmunosupresión sistémica de la luz ultravioleta o induciendo enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno de la piel como parte del envejecimiento natural de la piel por el sol. [1] Sin embargo, hay pruebas limitadas de que la UVA ‐ 1 (50 J / cm²), la UVA ‐ 1 de dosis baja (20 J / cm²) y la UVB de banda estrecha difieren entre sí en cuanto a la efectividad para el tratamiento de niños y adultos con morfea activa. [15]
