Pemphigus vulgaris
El pénfigo vulgar es una enfermedad cutánea ampollosa crónica rara y la forma más común de pénfigo . Pénfigo se deriva de la palabra griega pénfix , que significa ampolla. [1] Se clasifica como una reacción de hipersensibilidad de tipo II en la que se forman anticuerpos contra los desmosomas , componentes de la piel que funcionan para mantener ciertas capas de piel unidas entre sí. A medida que se atacan los desmosomas, las capas de piel se separan y el cuadro clínico se asemeja a una ampolla. Estas ampollas se deben a acantólisis o ruptura de conexiones intercelulares a través de una respuesta mediada por autoanticuerpos. [2] Con el tiempo, la afección progresa inevitablemente sin tratamiento: las lesiones aumentan de tamaño y distribución por todo el cuerpo, comportándose fisiológicamente como una quemadura grave.
Antes del advenimiento de los tratamientos modernos, la mortalidad por la enfermedad era cercana al 90%. Hoy en día, la tasa de mortalidad con tratamiento está entre el 5-15% debido a la introducción de corticoides como tratamiento primario. [3] Sin embargo, en 1998, el pénfigo vulgar fue la cuarta causa más común de muerte debido a un trastorno de la piel.
La enfermedad afecta principalmente a adultos de mediana edad y mayores entre 50 y 60 años. Históricamente ha habido una mayor incidencia en mujeres. [4]
El pénfigo vulgar se presenta con mayor frecuencia con ampollas orales (especialmente mucosa bucal y palatina), pero también incluye ampollas cutáneas. También pueden verse afectadas otras superficies mucosas , la conjuntiva , la nariz, el esófago , el pene , la vulva , la vagina , el cuello uterino y el ano . Con frecuencia, se observan ampollas flácidas sobre la piel con una piel que cubre las palmas y las plantas de los pies. [5]
Las ampollas comúnmente se erosionan y dejan lesiones y erosiones ulceradas . Un signo de Nikolsky positivo (inducción de ampollas en la piel normal o en el borde de una ampolla) es indicativo de la enfermedad. [5]
El pénfigo es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos dirigidos contra la desmogleína 1 y la desmogleína 3 presentes en los desmosomas . La pérdida de desmosomas da como resultado la pérdida de cohesión entre los queratinocitos de la epidermis y una alteración de la función de barrera que tiene la piel intacta. El proceso se clasifica como una reacción de hipersensibilidad de tipo II (en la que los anticuerpos se unen a los antígenos de los propios tejidos del cuerpo). En histología, los queratinocitos basales todavía están adheridos a la membrana basal, lo que da lugar a un aspecto característico llamado "tombstoning". Fluido trasudativose acumula entre los queratinocitos y la capa basal (división suprabasal), formando una ampolla y dando como resultado lo que se conoce como un signo de Nikolsky positivo . Esta es una característica que contrasta con el penfigoide ampolloso , que se cree que se debe a anticuerpos anti-hemidesmosoma, y donde se produce el desprendimiento entre la epidermis y la dermis (ampollas subepidérmicas). Clínicamente, el pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas flácidas extensas y erosiones mucocutáneas. Se cree que la gravedad de la enfermedad, así como las lesiones de la mucosa, es directamente proporcional a los niveles de desmogleína 3. Las formas más leves de pénfigo (como foliáceos y eritematosis) son más pesadas en antidesmogleína 1.
