El astrocitoma pilocítico (y su variante de astrocitoma pilomixoide) es un tumor cerebral que se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes (en los primeros 20 años de vida). Por lo general, surgen en el cerebelo , cerca del tronco del encéfalo , en la región hipotalámica o en el quiasma óptico , pero pueden aparecer en cualquier área donde haya astrocitos , incluidos los hemisferios cerebrales y la médula espinal . Estos tumores suelen ser de crecimiento lento y benignos, lo que corresponde al grado 1 de malignidad de la OMS. [1]
Astrocitoma pilocítico | |
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Otros nombres | Astrocitoma pilocítico juvenil o astrocitoma cerebeloso quístico |
Micrografía de un astrocitoma pilocítico, que muestra células bipolares características con procesos pilocíticos largos (similares a pelos). Preparación de frotis . Mancha H&E . | |
Especialidad | Neurooncología |
Causas y genética
El astrocitoma pilocítico se puede asociar con la afección genética neurofibromatosis tipo 1 (NF1), y los gliomas ópticos se encuentran entre los tumores más frecuentes en pacientes con este trastorno. La mayoría de los astrocitomas pilocíticos, sin embargo, surgen esporádicamente, sin evidencia de un vínculo con una predisposición hereditaria subyacente o un factor de estilo de vida. Están asociados con alteraciones genéticas en la vía MAPK / ERK , con mayor frecuencia un gen de fusión característico KIAA1549 - BRAF . [2] [3]
Signos y síntomas
Los niños afectados por astrocitoma pilocítico pueden presentar diferentes síntomas que pueden incluir retraso del crecimiento (falta de aumento o pérdida de peso adecuados), dolor de cabeza, náuseas, vómitos, irritabilidad, tortícolis (cuello inclinado o torcido), dificultad para coordinar movimientos y quejas visuales (incluido nistagmo). Las quejas pueden variar según la ubicación y el tamaño de la neoplasia. Los síntomas más comunes están asociados con un aumento de la presión intracraneal debido al tamaño de la masa tumoral. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Por lo general, dependiendo de la entrevista del paciente y después de un examen clínico que incluye un examen neurológico y un examen oftalmológico, se realizará una tomografía computarizada y / o una resonancia magnética para confirmar la presencia de un tumor. Por lo general, se distinguen fácilmente de las estructuras cerebrales normales utilizando estas técnicas de imagen. Se puede inyectar un tinte especial en una vena antes de estas exploraciones para proporcionar contraste y facilitar la identificación de los tumores. Los astrocitomas pilocíticos suelen ser claramente visibles en tales exploraciones, pero a menudo es difícil decir, basándose únicamente en las imágenes, qué tipo de tumor está presente.
Si se encuentra un tumor, será necesario que un neurocirujano realice una biopsia del mismo. Esto implica la extracción de una pequeña cantidad de tejido tumoral, que luego se envía a un (neuro) patólogo para su examen y estadificación. [4] La biopsia se puede realizar antes de la extirpación quirúrgica del tumor o se puede tomar la muestra durante la cirugía para extirpar la mayor parte del tumor.
Apariencia microscópica
Los astrocitomas pilocíticos son a menudo tumores quísticos y, si son sólidos, tienden a estar bien delimitados.
Bajo el microscopio, se ve que el tumor está compuesto por células bipolares con procesos largos "similares a pelos" positivos para GFAP , lo que le da la designación "pilocítica" (es decir, compuesto por células que parecen fibras cuando se miran al microscopio [ 5] ). Algunos astrocitomas pilocíticos pueden tener una composición más fibrilar y densa. La presencia de fibras de Rosenthal , [6] eosinofílica cuerpos granulares, y microquistes menudo puede ser visto. También pueden estar presentes focos mixoides y células similares a oligodendrogliomas , aunque no son específicos del astrocitoma pilocítico. Las lesiones de larga duración pueden mostrar macrófagos cargados de hemosiderina y calcificaciones.
Tratamiento y resultados
La forma más común de tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor. La extirpación completa del tumor generalmente permitirá una supervivencia funcional durante muchos años. [7] En particular para los astrocitomas pilocíticos (masas comúnmente indolentes que pueden permitir la función neurológica normal), los cirujanos pueden decidir monitorear la evolución de la neoplasia y posponer la intervención quirúrgica por algún tiempo. Sin embargo, la resección total a menudo no es posible. La ubicación podría prohibir el acceso a la neoplasia y provocar una resección incompleta o nula. Si se dejan desatendidos, estos tumores pueden eventualmente provocar más síntomas debido a un crecimiento lento y continuo. Muy raramente, también pueden sufrir una transformación maligna.
Si la cirugía no es posible, se pueden sugerir recomendaciones como quimioterapia o radiación. Sin embargo, los efectos secundarios de estos tratamientos pueden ser extensos y a largo plazo, lo que en algunos casos puede ocasionar dificultades de por vida. [8] [9]
Efectos secundarios
Después del tratamiento, los niños con astrocitoma pilocítico pueden experimentar una mejora de los síntomas relacionados con el tumor en sí, según la ubicación, pero también pueden experimentar efectos secundarios relacionados con el tratamiento:
- Los síntomas relacionados con el aumento de la presión en el cerebro a menudo desaparecen después de la extirpación quirúrgica del tumor.
- Los efectos sobre la coordinación y el equilibrio pueden mejorar y pueden desaparecer progresivamente (hasta por completo) a medida que avanza la recuperación.
- El tratamiento con esteroides se usa a menudo para controlar la inflamación de los tejidos que puede ocurrir antes y después de la operación.
- Sin embargo, los pacientes también pueden sufrir efectos secundarios a largo plazo debido al tipo de tratamiento que pueden recibir.
Resultado esperado después del tratamiento
De acuerdo con su asignación como grado 1 de la OMS, el astrocitoma pilocítico no suele asociarse con recurrencia después de una resección completa. La variante del astrocitoma pilomixoide puede comportarse de manera más agresiva que el astrocitoma pilocítico clásico, pero esto también puede estar asociado con una edad más joven en el momento de la presentación y su localización más frecuente en la línea media.
En casos de enfermedad progresiva / recurrente o cuando se ha logrado la extirpación quirúrgica máxima pero queda algo de tumor residual, el equipo médico puede considerar la quimioterapia y / o la radioterapia. [ cita requerida ]
Incidencia
Las estadísticas actualizadas periódicamente sobre la incidencia, la epidemiología y los resultados de supervivencia de los tumores cerebrales se pueden encontrar en los informes anuales del Registro Central de Tumores Cerebrales de los Estados Unidos (CBTRUS). [10] Estas cifras sugieren que en los EE. UU. Se diagnostica un promedio de poco más de 1000 astrocitomas pilocíticos por año, lo que representa aproximadamente el 1% de todos los tumores del SNC. En los niños, sin embargo, la proporción es mucho mayor. El astrocitoma pilocítico es el tumor cerebral infantil más común y representa casi el 20% de los tumores cerebrales diagnosticados en niños de 0 a 14 años, con una incidencia máxima entre los 5 y 14 años de edad. [11]
Imágenes Adicionales
Referencias
- ^ Louis, David N .; Ohgaki, Hiroko; Wiestler, Otmar D .; Cavenee, Webster K. (2016). Clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central (Revisada 4ª ed.). Lyon. ISBN 978-92-832-4492-9.
- ^ Jones, DT; Kocialkowski, S; Liu, L; Pearson, DM; Bäcklund, LM; Ichimura, K; Collins, vicepresidente (2008). "La duplicación en tándem que produce un nuevo gen de fusión BRAF oncogénico define la mayoría de los astrocitomas pilocíticos" . Investigación del cáncer . 68 (21): 8673–7. doi : 10.1158 / 0008-5472.CAN-08-2097 . PMC 2577184 . PMID 18974108 .
- ^ Sadighi, Z; Slopis, J (2013). "Astrocitoma pilocítico: una enfermedad con heterogeneidad molecular en evolución". Revista de neurología infantil . 28 (5): 625–32. doi : 10.1177 / 0883073813476141 . PMID 23439714 . S2CID 8437596 .
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- ^ Wippold FJ, Perry A, Lennerz J (mayo de 2006). "Neuropatología para el neurorradiólogo: fibras de Rosenthal" . AJNR Am J Neuroradiol . 27 (5): 958–61. PMID 16687524 .
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- ^ "Registro central de tumores cerebrales de los Estados Unidos" . CBTRUS .
- ^ Ostrom, QT; Patil, N; Cioffi, G; Waite, K; Kruchko, C; Barnholtz-Sloan, JS (30 de octubre de 2020). "Informe estadístico CBTRUS: cerebro primario y otros tumores del sistema nervioso central diagnosticados en los Estados Unidos en 2013-2017". Neurooncología . 22 (12 Suppl 2): iv1 – iv96. doi : 10.1093 / neuonc / noaa200 . PMC 7596247. PMID 33123732 .
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