Pilomatricoma , es un tumor cutáneo benigno derivado de la matriz capilar . [2] [3] Estas neoplasias son relativamente poco comunes y generalmente ocurren en el cuero cabelludo, la cara y las extremidades superiores. Clínicamente, los pilomatricomas se presentan como un nódulo o quiste subcutáneo con una epidermis suprayacente anodina que puede variar en tamaño de 0,5 a 3,0 cm, pero el caso más grande informado fue de 24 cm. [4]
Pilomatricoma | |
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Otros nombres | Epitelioma calcificante de Malherbe , [1] Epitelioma calcificante de Malherbe y Pilomatrixoma |
Micrografía de un pilomatricoma que muestra las características células "fantasma" (células escamosas anucleadas), células escamosas viables benignas y células gigantes multinucleadas . Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
Presentación
Asociaciones
Pilomatrixomas se han observado en una variedad de trastornos genéticos que incluyen el síndrome de Turner , distrofia miotónica , síndrome de Rubinstein-Taybi , trisomía 9 , y el síndrome de Gardner . [5] Se ha informado que la prevalencia de pilomatricomas en el síndrome de Turner es del 2,6%. [6]
Los quistes híbridos que se componen de quistes de inclusión epidérmica y cambios de tipo pilomatricoma se han observado repetidamente en el síndrome de Gardner. [7] [8] [9] [10] Esta asociación tiene importancia para el pronóstico, ya que los hallazgos cutáneos en niños con síndrome de Gardner generalmente preceden a la poliposis colónica . [ cita requerida ]
Características histológicas
Los pilomatricomas consisten en células escamosas anucleadas (llamadas "células fantasmas"), células escamosas viables benignas y células gigantes de cuerpo extraño. Estas neoplasias tienen una transición característica de células. El revestimiento del quiste consta de células basoloides con bordes celulares indistintos y núcleos basófilos que maduran en células escamosas anucleadas eosinófilas. La presencia de calcificaciones con células gigantes de cuerpo extraño es común dentro de los tumores. [11]
Patogénesis
El pilomatricoma se asocia con niveles altos de beta-catenina causados por una mutación en el gen APC o una mutación estabilizadora en el gen de beta-catenina, CTNNB1. Los niveles altos de beta-catenina aumentan la proliferación celular, inhiben la muerte celular y, en última instancia, conducen al crecimiento neoplásico. [6]
Diagnóstico
Ver también
Referencias
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- ^ James, William Daniel; Berger, Timothy G .; Elston, Dirk M., eds. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. pag. 670. ISBN 978-0-8089-2351-0.
- ^ Levy, Jaime; Ilsar, Michael; Deckel, Yael; Maly, Alexander; Anteby, Irene; Pe'er, Jacob (2008). "Pilomatrixoma de párpado: descripción de 16 casos y revisión de la literatura". Encuesta de Oftalmología . 53 (5): 526–35. doi : 10.1016 / j.survophthal.2008.06.007 . PMID 18929763 .
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- ^ a b Glanz, Steven M .; Kessler, Harvey P .; Eskin, Thomas A .; Liu, Chen; Hassanein, Ashraf M. (2003). "b-catenina se expresa de forma aberrante en tumores que expresan pilomatricoma de células de sombra, craneofaringioma y quiste odontogénico calcificante" . Revista Estadounidense de Patología Clínica . 120 (5): 732–6. doi : 10.1309 / EALEG7LD6W7167PX . PMID 14608900 .
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- ^ Narisawa, Yutaka; Kohda, Hiromu (1995). "Los quistes cutáneos del síndrome de Gardner son similares a las células madre foliculares". Revista de patología cutánea . 22 (2): 115-21. doi : 10.1111 / j.1600-0560.1995.tb01392.x . PMID 7560342 .
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enlaces externos
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