Properdin es el único regulador positivo conocido de la activación del complemento que estabiliza las convertasas de la vía alternativa . Se encuentra en el suero sanguíneo de animales más complejos .
CFP |
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Estructuras disponibles |
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PDB | Búsqueda de ortólogos: PDBe RCSB |
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Lista de códigos de identificación de PDB |
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1W0R , 1W0S |
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Identificadores |
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Alias | CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, factor de complemento apropiado apropiado, apropiado |
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Identificaciones externas | OMIM : 300383 MGI : 97545 HomoloGene : 1969 GeneCards : CFP |
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Ubicación de genes ( humanos ) |
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| Chr. | Cromosoma X (humano) [1] |
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| Banda | Xp11.23 | Comienzo | 47.623.172 pb [1] |
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Final | 47.630.305 pb [1] |
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Ubicación de genes ( ratón ) |
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| Chr. | Cromosoma X (ratón) [2] |
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| Banda | X A1.3 | X 16.44 cm | Comienzo | 20,925,454 pb [2] |
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Final | 20,931,555 pb [2] |
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Ontología de genes |
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Función molecular | • GO: 0001948 unión a proteínas • actividad endopeptidasa de tipo serina
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Componente celular | • GO: 0005578 matriz extracelular • retículo endoplasmático lumen • región extracelular • espacio extracelular • específica gránulo lumen • terciaria gránulo lumen • colágeno que contiene la matriz extracelular
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Proceso biológico | • respuesta inmune • regulación de la activación del complemento • respuesta de defensa a la bacteria • proceso del sistema inmune • activación del complemento • fucosilación ligada a la proteína O • activación del complemento, vía alternativa • respuesta inmune innata • desgranulación de neutrófilos • proteólisis
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Fuentes: Amigo / QuickGO |
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Ortólogos |
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Especies | Humano | Ratón |
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Entrez | | |
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Ensembl | | |
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UniProt | | |
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RefSeq (ARNm) | | |
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RefSeq (proteína) | | |
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Ubicación (UCSC) | Cr X: 47,62 - 47,63 Mb | Chr X: 20,93 - 20,93 Mb |
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Búsqueda en PubMed | [3] | [4] |
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Wikidata |
Ver / editar humano | Ver / Editar mouse |
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Properdin es una proteína gammaglobulina compuesta por múltiples subunidades de proteínas idénticas con un sitio de unión a ligando separado. La propidina nativa se encuentra en dímeros, trímeros y tetrámeros de la cabeza a la cola en una proporción fija de 22:52:28. [5]
Se sabe que participa en algunas respuestas inmunes específicas . Desempeña un papel en la inflamación de los tejidos y en la absorción de patógenos por los fagocitos . Además, se sabe que ayuda a neutralizar algunos virus .
La propidina promueve la asociación de C3b con el factor B y proporciona un punto focal para el ensamblaje de C3bBb en una superficie. Se une a las convertasas C3 de la vía alternativa preformada . [6] Properdin también inhibe la escisión de C3b mediada por el factor H por el factor I.
Vía alternativa. Properdin es la "P" en los círculos azules. (Algunas etiquetas están en polaco).
La vía alternativa no depende de los anticuerpos . Esta rama del sistema del complemento es activada por inmunocomplejos IgA y endotoxinas bacterianas , polisacáridos y paredes celulares , y da como resultado la producción de anafilatoxinas , opsoninas , factores quimiotácticos y el complejo de ataque a la membrana , todos los cuales ayudan a combatir los patógenos.
Properdin fue descubierto en 1954 por el Dr. Louis Pillemer del Instituto de Patología (ahora Departamento de Patología de la Universidad Case Western Reserve ).
La deficiencia de Properdina es una enfermedad rara ligada al cromosoma X en la que la deficiencia de Properdina es deficiente. Los individuos afectados son susceptibles a la enfermedad meningocócica fulminante . [7]