La alexia pura , también conocida como alexia agnósica o alexia sin agrafia o ceguera de palabras pura , es una forma de alexia que constituye el grupo de "dislexia periférica". [1] Las personas que tienen alexia pura tienen graves problemas de lectura, mientras que otras habilidades relacionadas con el lenguaje, como nombrar, repetir oralmente, comprensión auditiva o escritura, generalmente están intactas. [2]
La alexia pura también se conoce como: "alexia sin agrafia ", [1] "dislexia letra por letra", [3] "dislexia ortográfica", [4] o "dislexia en forma de palabra". [5] Otro nombre para él es "síndrome de Dejerine", en honor a Joseph Jules Dejerine , quien lo describió en 1892; [6] sin embargo, al usar este nombre, no debe confundirse con el síndrome medular medial que comparte el mismo epónimo .
Clasificación
La alexia pura es el resultado de lesiones cerebrales en regiones cerebrales circunscritas y, por lo tanto, pertenece al grupo de trastornos adquiridos de la lectura, alexia , [1] a diferencia de la dislexia del desarrollo que se encuentra en los niños que tienen dificultades para aprender a leer. [7]
Causas
La alexia pura casi siempre implica un infarto de la arteria cerebral posterior izquierda (que irriga el esplenio del cuerpo calloso y la corteza visual izquierda , entre otras cosas). El déficit resultante será alexia pura, es decir, el paciente puede escribir pero no puede leer (incluso lo que acaba de escribir). Sin embargo, debido a que la alexia pura afecta la entrada visual, no la auditiva, los pacientes con alexia pura pueden reconocer las palabras que se les deletrean en voz alta. [8] Esto se debe a que la corteza visual izquierda ha sido dañado, dejando sólo la corteza visual derecha ( lóbulo occipital ) capaz de procesar la información visual, pero es incapaz de enviar esta información a las áreas del lenguaje ( área de Broca , el área de Wernicke , etc. .) en el lado izquierdo del cerebro debido al daño al esplenio del cuerpo calloso. Los pacientes con este déficit en su mayoría tienen un accidente cerebrovascular en la arteria cerebral posterior. Pero también pueden ser susceptibles a la alexia pura como consecuencia de otras lesiones cerebrales traumáticas (LCT). Cualquier cosa que detenga el flujo sanguíneo adecuado al área necesaria para la capacidad de lectura normal causará una forma de alexia. [9] La arteria cerebral posterior es un local principal de la causa de este déficit porque esta arteria no solo es responsable de sí misma. También irriga las ramas temporales anteriores, las ramas temporales posteriores, la rama calcarina y la rama parietooccipital. [10] Lo importante de estas arterias es su ubicación. Todos ellos suministran sangre a las partes externas posteriores del cerebro. [11] Esta parte del cerebro también se conoce como la parte lateral posterior del cerebro. En los casos de alexia pura, las localizaciones se encuentran en la sección del cerebro, específicamente en el área temporooccipital. [10] Esta es el área que se activa cuando las personas sin ningún tipo de alexia reciben activación cuando se someten a un procesamiento ortográfico. Esta área se conoce como área de forma visual de palabras debido a este patrón de activación. [9]
[12] [13] El paciente aún puede escribir porque las vías que conectan las áreas del lenguaje del lado izquierdo con las áreas motoras están intactas. [14] Sin embargo, muchas personas con alexia pura pueden identificar y nombrar letras individuales a lo largo del tiempo, así como reconocer secuencias de letras como palabras. Por lo general, estas personas se adaptan a su discapacidad y pueden utilizar un estilo de lectura compensatoria conocido como lectura letra por letra. [15] Este estilo de lectura lleva más tiempo que el estilo de lectura convencional. A medida que aumenta el número de letras de una palabra, aumenta la cantidad de tiempo que le toma a la persona con alexia pura. Por cada letra que se agrega, un paciente puede tomar hasta tres segundos adicionales para leer la palabra. [dieciséis]
Los estudios han demostrado que la alexia pura puede ser el resultado de un síndrome de desconexión. El análisis de las imágenes de difusión mostró que el área visual de la forma de la palabra (VWFA) está conectada al lóbulo occipital a través del fascículo longitudinal inferior (ILF), una proyección que corre entre el lóbulo temporal y occipital. La imagen de resonancia magnética funcional (fMRI) y la imagen de tensor de difusión (DTI) mostraron que dos semanas después de la cirugía en el ILF, el tracto del lóbulo occipital de VWFA estaba severamente degenerado. Los resultados provienen de un paciente epiléptico que mostró síntomas de alexia pura después de su cirugía. Por tanto, el mecanismo fisiopatológico propuesto es que la lesión de ILF interfiere con la transmisión de información visual al VWFA. [17] Sin embargo, existe una visión alternativa que sugiere que el "VWFA" se dedica al procesamiento de la entrada foveal de alta agudeza, que es particularmente importante para estímulos visuales complejos como cadenas de letras. Los estudios han destacado el procesamiento interrumpido de estímulos visuales no lingüísticos después de un daño en el pFG izquierdo, tanto para objetos familiares como para objetos desconocidos [18] [19]
La alexia pura exhibe algunas habilidades residuales inesperadas a pesar de la incapacidad para leer palabras. Por ejemplo, un paciente había conservado la capacidad de cálculo, como decidir qué número era mayor y si un número era par o impar con una probabilidad mayor que la casualidad. El estudio mostró que el paciente también podía calcular tareas aritméticas simples como sumas, restas y divisiones, pero no multiplicaciones, a pesar de que el paciente no podía leer los números. Por ejemplo, al paciente se le presentaría "8 - 6", y lo leería como "cinco menos cuatro", pero aún así obtendría la respuesta correcta "dos" con una precisión mayor que la casualidad. [20] Los pacientes con alexia pura también parecen retener algún procesamiento semántico residual. Pueden desempeñarse mejor que el azar cuando se ven obligados a tomar una decisión léxica o tomar una decisión de categorización semántica. [21] Estos sujetos también se desempeñaron mejor con sustantivos que con functors, mejor con palabras que tenían una alta capacidad de imagen en lugar de baja, y tuvieron un desempeño pobre con sufijos. Sin embargo, esto puede deberse a la entrada del hemisferio derecho o la entrada residual del hemisferio izquierdo. [22]
Investigar
En los pacientes, un síntoma común es la lectura letra por letra o LBL. Esta acción es una estrategia compensatoria que utilizan estos pacientes para llegar a una apariencia de lectura. [9] Es esencialmente mirar las consonantes y vocales de la palabra y pronunciarlas a medida que suenan. Sin embargo, este método no siempre funciona, especialmente para palabras como 'teléfono' donde el ph suena como una f, pero si suena, no suena como una f. Además, al leer palabras a la moda, la velocidad a la que los pacientes leen palabras es mucho más lenta en comparación con las personas que no tienen esta discapacidad. Petersen y col. demostró que la cuestión del tiempo de lectura tenía más que ver con la longitud de las palabras que con la capacidad de lectura. El equipo tuvo 4 pacientes con daño en el hemisferio derecho y 4 pacientes con daño en el hemisferio izquierdo en los lóbulos temporooccipitales, así como 26 controles, se les mostró una palabra a la vez en una pantalla. Fueron expuestos a 20 palabras de 3 y 5 letras, 12 palabras de 7 letras. Se pidió a los sujetos que leyeran las palabras con la mayor rapidez y precisión posible. Los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo leen constantemente las palabras más largas más lento que los controles a pesar de la dificultad de la palabra. [10] Se piensa que a medida que la palabra se alarga, las letras en el exterior de la palabra pasan a la visión periférica, lo que hace que el paciente cambie su atención, lo que hace que el paciente tarde más en leer.
Rehabilitación
Aunque ha habido muchos intentos de rehabilitar a los pacientes con alexia pura, pocos han demostrado ser eficaces a gran escala. La mayoría de las prácticas de rehabilitación se han especializado en un solo paciente o en un pequeño grupo de pacientes. En el nivel más simple, a los pacientes que buscan rehabilitación se les pide que practiquen la lectura de palabras en voz alta repetidamente. Esto está destinado a estimular el sistema dañado del cerebro. Esto se conoce como tratamiento de relectura oral múltiple (MOR). Este es un enfoque basado en texto que se implementa para evitar que los pacientes lean LBL. MOR funciona leyendo en voz alta el mismo texto repetidamente hasta que se alcanzan ciertos criterios. [9] El criterio más importante para un paciente aléxico puro es leer a un ritmo mejorado. El tratamiento tiene como objetivo alejar a los pacientes de la estrategia de lectura LBL fortaleciendo los vínculos entre la información visual y las representaciones ortográficas asociadas. Esta repetición apoya la idea de utilizar el procesamiento de arriba hacia abajo para minimizar inicialmente los efectos del procesamiento periférico que se demostraron en el estudio anterior. [9] [11] A partir de aquí, el objetivo es aumentar el procesamiento ascendente. Se espera que esto ayude en el reconocimiento de palabras y promueva el procesamiento interactivo de toda la información disponible para apoyar la lectura. "La estimulación de lectura con apoyo de MOR tiene un efecto de rehabilitación, de modo que la velocidad y la precisión de la lectura son mejores para el texto no entrenado, y el reconocimiento de la forma de las palabras mejora, como lo demuestra un efecto de longitud de palabras reducido". [10] Estas tácticas han tenido bastante éxito. Otra táctica que se ha empleado es el uso de terapia transmodal. En esta terapia, se pide a los pacientes que sigan las palabras en las que intentan leer en voz alta. Ha tenido éxito el uso de la terapia transmodal, como la terapia cinestésica o la terapia de señales motoras cruzadas, pero tiende a ser un enfoque más factible para aquellos en el extremo del espectro de lectura más lenta. [23]
Referencias
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