El arco aórtico del lado derecho es una variante anatómica poco común en la que el arco aórtico está en el lado derecho en lugar de en el izquierdo. Durante el desarrollo embrionario normal , el arco aórtico está formado por el cuarto arco aórtico izquierdo y la aorta dorsal izquierda. En las personas con un arco aórtico del lado derecho, en cambio, la aorta dorsal derecha persiste y la aorta izquierda distal desaparece.
Arco aórtico del lado derecho | |
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Radiografía de tórax anteroposterior que muestra un arco aórtico del lado derecho |
Signos y síntomas
Un arco aórtico del lado derecho no causa síntomas en sí mismo, y la inmensa mayoría de las personas con el arco aórtico del lado derecho no presentan otros síntomas. Sin embargo, cuando se acompaña de otras anomalías vasculares, puede formar un anillo vascular , provocando síntomas por compresión de la tráquea y / o el esófago . [1]
Fisiopatología
Las causas del arco aórtico del lado derecho aún se desconocen, se han encontrado deleciones 22q11 en algunas personas con esta afección. [2] También se ha encontrado en asociación con otros síndromes genéticos como la trisomía 21 (síndrome de Down). [ cita requerida ]
Diagnóstico
Durante el embarazo, la ecografía prenatal puede revelar el curso anormal del arco y esta es la razón más común para la identificación de un arco aórtico del lado derecho en la actualidad. [3] A veces, cuando se observa un arco aórtico del lado derecho antes del nacimiento, en realidad puede ser un arco aórtico doble; a veces, una resonancia magnética fetal puede ser útil si la ecografía no es clara. [4]
Después del nacimiento, un arco aórtico del lado derecho se visualiza en la radiografía de tórax, por el botón aórtico (la sombra prominente del arco aórtico) que se encuentra a la derecha del esternón en lugar de a la izquierda. Las lesiones complejas a menudo se evalúan mediante MRI o CT . [ cita requerida ]
Clasificación
Existen varios tipos de arco aórtico del lado derecho, siendo los más comunes el arco aórtico del lado derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y el tipo de imagen especular. La variante con arteria subclavia izquierda aberrante se asocia con cardiopatías congénitas solo en una pequeña minoría de personas afectadas. El tipo de imagen especular del arco aórtico derecho está fuertemente asociado con cardiopatías congénitas, en la mayoría de los casos tetralogía de Fallot . [ cita requerida ]
Gestión
Si un arco aórtico derecho está asociado con un ligamento ductal arterial del lado izquierdo (un remanente de la circulación fetal que forma un ligamento después del nacimiento), entonces se forma un anillo vascular alrededor de la tráquea. Los estudios muestran que alrededor de 1: 4 niños muestran síntomas de un anillo vascular. [5] Esto requiere una mayor investigación por parte de especialistas. Muchos niños están bien. Existe evidencia que muestra que los síntomas de un anillo vascular no se correlacionan con la apariencia de la tráquea en estos pacientes, por lo que es posible que se requiera una evaluación adicional. [6] Esto podría ser en forma de una tomografía computarizada especializada que se cronometra con inspiración y espiración o una broncoscopia de respiración libre. [ cita requerida ]
Si es necesario, la reparación de un anillo vascular formado por un arco aórtico del lado derecho generalmente implica dividir el ligamento ductal arterial del lado izquierdo (esta no es una estructura necesaria para la circulación del corazón, ya que no es un vaso después del nacimiento). Esto generalmente lo realizan cirujanos cardiotorácicos desde el costado del tórax (incisión de toracotomía) y no requiere que el corazón se detenga como muchas cirugías cardíacas. Algunas personas pueden tener una arteria subclavia izquierda aberrante (la arteria del brazo izquierdo) y esto también puede requerir una reimplantación, ya que aumenta la complejidad del anillo vascular. [ cita requerida ]
Epidemiología
El arco aórtico del lado derecho es raro, con una prevalencia entre los adultos de alrededor del 0,01%. [ cita requerida ]
Ver también
Referencias
- ^ Białowas J, Hreczecha J, Grzybiak M (2000). "Arco aórtico del lado derecho". Folia Morphol. (Warsz) . 59 (3): 211–6. PMID 10974792 .
- ^ Momma, K .; Matsuoka, R .; Takao, A. (2014). "Anomalías del arco aórtico asociadas con la deleción del cromosoma 22q11 (CATCH 22)". Cardiología pediátrica . 20 (2): 97–102. doi : 10.1007 / s002469900414 . ISSN 0172-0643 . PMID 9986884 . S2CID 813344 .
- ^ Zidere V, Tsapakis EG, Huggon IC, Allan LD (diciembre de 2006). "Arco aórtico derecho en el feto". Ultrasonido Obstet Gynecol . 28 (7): 876–81. doi : 10.1002 / uog.3841 . PMID 17066500 . S2CID 25566821 .
- ^ https://spotlight.kcl.ac.uk/2017/07/12/images-foetal-heart-3d/
- ^ Fetos con arco aórtico derecho: un estudio de cohorte multicéntrico y un metanálisis. D'Antonio F, Khalil A, Zidere V, Carvalho JS. Ultrasonido Obstet Gynecol. Abril de 2016; 47 (4): 423-32. doi: 10.1002 / uog.15805. Epub 2016 16 de marzo. Revisión.
- ^ Correlación de síntomas con hallazgos broncoscópicos en niños con diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho y conducto arterial izquierdo. Vigneswaran TV, Kapravelou E, Bell AJ, Nyman A, Pushparajah K, Simpson JM, Durward A, Zidere V. Pediatr Cardiol. Abril de 2018; 39 (4): 665-673. doi: 10.1007 / s00246-017-1804-5. Epub 2018 6 de enero.