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| Identificadores | |
|---|---|
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Modelo 3D ( JSmol ) | |
| CHEMBL | |
| ChemSpider | |
| Tarjeta de información ECHA | 100.014.336  |
PubChem CID | |
| UNII | |
Tablero CompTox ( EPA ) | |
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| Propiedades | |
| C 94 H 108 N 8 O 44 | |
| Masa molar | 2053.89052 |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
 verificar ( ¿qué es ?)  | |
| Referencias de Infobox | |
La ristocetina es un antibiótico obtenido a partir de Amycolatopsis lurida , anteriormente utilizado para tratar infecciones estafilocócicas . Ya no se usa clínicamente porque causa trombocitopenia y aglutinación plaquetaria . Ahora se utiliza únicamente para analizar esas funciones in vitro en el diagnóstico de afecciones como la enfermedad de von Willebrand (EvW) y el síndrome de Bernard-Soulier . La aglutinación plaquetaria causada por la ristocetina solo puede ocurrir en presencia de multímeros del factor von Willebrand , por lo que si se agrega ristocetina a la sangre que carece del factor (o su receptor, ver más abajo), las plaquetas no se aglutinarán.
A través de un mecanismo desconocido, el antibiótico ristocetina hace que el factor von Willebrand se una a la glucoproteína Ib del receptor plaquetario (GpIb), por lo que cuando se añade ristocetina a la sangre normal, provoca aglutinación.
En algunos tipos de EvW (tipos 2B y tipo plaquetario), incluso cantidades muy pequeñas de ristocetina provocan agregación plaquetaria cuando se usa el plasma rico en plaquetas del paciente . [1] Esta paradoja se explica porque estos tipos tienen mutaciones de ganancia de función que hacen que los multímeros de alto peso molecular de la EvW se unan más estrechamente a sus receptores en las plaquetas (las cadenas alfa de la glicoproteína Ib (GPIb)receptores). En el caso de la EvW de tipo 2B, la mutación de ganancia de función involucra el factor de von Willebrand (gen VWF), y en la EvW de tipo plaquetario, el receptor es el objeto de la mutación (GPIb). Esta unión aumentada causa EvW porque los multímeros de alto peso molecular se eliminan de la circulación en el plasma, ya que permanecen unidos a las plaquetas del paciente. Por lo tanto, si se usa el plasma pobre en plaquetas del paciente, el análisis del cofactor de ristocetina no aglutinará plaquetas estandarizadas (es decir, plaquetas combinadas de donantes normales que se fijan en formalina), de forma similar a los otros tipos de EvW.
En todas las formas del ensayo de ristocetina, las plaquetas se fijan en formalina antes del ensayo para evitar que el factor de von Willebrand almacenado en los gránulos de plaquetas se libere y participe en la agregación plaquetaria. Por tanto, la actividad del cofactor de ristocetina depende únicamente de multímeros de alto peso molecular del factor presente en el plasma circulante.
| ADP | Epinefrina | Colágeno | Ristocetina | |
|---|---|---|---|---|
| Inhibidor o defecto del receptor P2Y [2] | Disminuido | Normal | Normal | Normal |
| Defecto del receptor adrenérgico [2] | Normal | Disminuido | Normal | Normal |
| Defecto del receptor de colágeno [2] | Normal | Normal | Disminuido o ausente | Normal |
| Normal | Normal | Normal | Disminuido o ausente |
| Disminuido | Disminuido | Disminuido | Normal o disminuido |
Referencias
- ^ McPherson, Richard A .; Matthew R. Pincus (2006). Diagnóstico clínico y manejo de Henry por métodos de laboratorio . Filadelfia: WB Saunders. págs. 760–2. ISBN 978-1-4160-0287-1.
- ^ a b c d e Borhany, Munira; Pahore, Zaen; ul Qadr, Zeeshan; Rehan, Muhammad; Naz, Arshi; Khan, Asif; Ansari, Saqib; Farzana, Tasneem; Nadeem, Muhammad; Raza, Syed Amir; Shamsi, Tahir (2010). "Trastornos hemorrágicos en la tribu: resultado de consanguíneos en la cría". Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 5 (1). doi : 10.1186 / 1750-1172-5-23 . ISSN 1750-1172 .
