El síndrome de SAPHO incluye una variedad de trastornos óseos inflamatorios que pueden estar asociados con cambios en la piel. Estas enfermedades comparten algunas características clínicas, radiológicas y patológicas.
Una entidad inicialmente conocida como osteomielitis multifocal crónica recurrente se describió por primera vez en 1972. [1] Posteriormente, en 1978, [2] varios casos de se asociaron con ampollas en las palmas de las manos y las plantas de los pies ( pustulosis palmoplantar ). Desde entonces, se han informado varias asociaciones entre afecciones de la piel y trastornos osteoarticulares con una variedad de nombres, que incluyen hiperostosis esternocostoclavicular , artroosteítis pustulótica y espondiloartropatía asociada al acné . El término SAPHO (acrónimo de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis) se acuñó en 1987 [3]. para representar este espectro de trastornos inflamatorios óseos que pueden o no estar asociados con patología dermatológica.
En los niños, es más probable que el síndrome de SAPHO afecte la metáfisis de los huesos largos de las piernas (tibia, fémur, peroné), seguidos de las clavículas y la columna.
La terapia con bisfosfonatos se ha sugerido como una opción terapéutica de primera línea en muchos informes de casos y series. [4] [5] [6]
El tratamiento con antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa ( inhibidores del TNF ) se ha probado en unos pocos pacientes con éxito limitado. [7] Otros fármacos que se utilizan en la artritis psoriásica , con los que el síndrome de SAPHO está estrechamente relacionado, también se han utilizado en esta afección. Incluyen AINE , corticosteroides , sulfasalazina , metotrexato , ciclosporina y leflunomida . [8]
Algunos pacientes han respondido a los antibióticos . El motivo de su uso es que Cutibacterium acnes , una bacteria conocida por su papel en el acné, se ha aislado de biopsias óseas de pacientes con SAPHO. [7] [9]