La enfermedad de Schamberg , (también conocida como " dermatosis pigmentaria progresiva de Schamberg ", [1] " púrpura pigmentosa progresiva " ( PPP ), [1] y " púrpura de Schamberg " [1] ) es una decoloración crónica de la piel que se encuentra en personas de todas las edades, por lo general solo afecta a los pies, piernas o muslos o una combinación. Puede ocurrir como un solo evento o episodios posteriores pueden causar una mayor propagación. Es más común en hombres. [2] : 829 Lleva el nombre de Jay Frank Schamberg., quien la describió en 1901. No existe cura conocida para esta enfermedad, pero no es una condición potencialmente mortal y es principalmente de preocupación cosmética, aunque, debido a que puede aparecer tan repentinamente, de manera tan extensa y porque generalmente deja una decoloración permanente de la piel, puede causar una preocupación psicológica comprensible. Las lesiones cutáneas a veces causan picazón, que se puede tratar aplicando crema de cortisona. La crema de cortisona solo ayudará con la picazón y no mejorará la decoloración de la piel. La enfermedad de Schamberg no causa otros síntomas además de la decoloración y picazón de la piel. La afección es causada por la inflamación de los capilares cerca de la superficie de la piel y la posterior filtración de glóbulos rojos a los tejidos circundantes. A medida que los glóbulos rojos se descomponen y se reabsorben en su mayor parte, parte del hierro liberado por los glóbulos rojos permanece en la piel y causa el característico aspecto de color óxido. Por lo general, se desconoce la causa de la inflamación capilar.
Enfermedad de Schamberg | |
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Manchas de color óxido típicas de la enfermedad de Schamberg en la parte inferior de la pierna izquierda y el pie izquierdo de un varón caucásico de 26 años. | |
Especialidad | Dermatología |
Síntomas
Las lesiones son más frecuentes en las extremidades inferiores, pero pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluidas las manos, los brazos, el torso e incluso el cuello. Pueden variar en número y erupcionar en cantidades masivas. Consisten en manchas irregulares de pigmentación anaranjada o marrón con manchas características de "pimienta de cayena" que aparecen dentro y en el borde de las lesiones antiguas. Por lo general, no hay síntomas, aunque puede haber un ligero picor, pero no hay dolor. La erupción puede persistir durante muchos años. El patrón de la erupción cambia, con una extensión lenta y, a menudo, algo de desaparición de las lesiones originales .
La enfermedad de Schamberg, o dermatosis purpúrica pigmentada progresiva , es una decoloración crónica de la piel que suele afectar a las piernas y que a menudo se propaga lentamente. Esta enfermedad es más común en los hombres y puede ocurrir a cualquier edad desde la niñez en adelante. Esta condición se observa en todo el mundo y no tiene nada que ver con la raza o el origen étnico. [3]
Causas
La enfermedad de Schamberg es causada por vasos sanguíneos con fugas cerca de la superficie de la piel, capilares , que permiten que los glóbulos rojos se deslicen hacia la piel. [3] Luego, los glóbulos rojos de la piel se deshacen y liberan su hierro, que se libera de la hemoglobina. [3] El hierro produce un color óxido y esto explica el tinte anaranjado del sarpullido. [4] Aunque la causa subyacente de los vasos sanguíneos con fugas casi siempre se desconoce, los investigadores sugieren algunos factores desencadenantes potenciales. [5] Estos incluyen la reacción inflamatoria del cuerpo a algún agente, como una infección viral o un medicamento o suplemento recetado o de venta libre, como la tiamina y la aspirina. [5] Aunque no existe una correlación con la genética, ha habido algunos casos en los que pocas personas en una familia tenían esta afección. [5]
Aunque casi siempre se desconoce la causa definitiva de la inflamación capilar, se pueden tomar ciertas medidas preventivas. [6] Los médicos pueden recetar medicamentos que mejoran la circulación de la sangre, lo que puede mantener los vasos sanguíneos fuertes y saludables. [6]
Mecanismo
La enfermedad de Schamberg es un trastorno de la piel que provoca una decoloración de las extremidades inferiores. [4] Por lo general, ocurre en las extremidades inferiores y rara vez en otros lugares. [4] Esta afección es causada por vasos sanguíneos con fugas cerca de la superficie de la piel. [7] Por lo general, se desconoce la causa de los capilares con fugas. [7] Cuando los glóbulos rojos escapan de los vasos sanguíneos, terminan cerca de la superficie de la piel, donde se rompen, liberando hemoglobina , que a su vez se rompe y libera hierro. [7] (El hierro es la parte de la hemoglobina que le permite transferir oxígeno de los pulmones a las células y dióxido de carbono de las células a los pulmones). El hierro liberado en la piel se une a un complejo llamado hemosiderina , que causa la decoloración de la piel. [7]
Diagnóstico
Con una historia completa, los resultados del examen visual y la ayuda de las pruebas de laboratorio adecuadas, un dermatólogo generalmente puede determinar si las lesiones cutáneas se deben en realidad a la enfermedad de Schamberg.
La enfermedad de Schamberg solo puede ser diagnosticada correctamente por un proveedor de atención médica. Para un especialista en piel capacitado, como un dermatólogo , la afección a menudo se diagnostica fácilmente, porque la apariencia visual de las lesiones en la piel misma generalmente sugiere la posibilidad de que la causa pueda ser la enfermedad de Schamberg. Si bien es importante revisar el historial médico para diagnosticar esta afección, es esencial que se examine físicamente la piel.
Para asegurarse de que las lesiones cutáneas no sean causadas por otras afecciones o infecciones de la piel, un médico a menudo ordenará un hemograma completo (CBC) y otros análisis de sangre. [3] Los resultados de los análisis de sangre suelen ser normales. Se realizan principalmente para descartar otros trastornos hemorrágicos que causan púrpura. Dado que la enfermedad de Schamberg suele ser asintomática más allá de las lesiones visibles en sí mismas, suelen estar indicadas otras pocas pruebas.
Las pruebas adicionales pueden ayudar al diagnóstico. Se puede tomar una biopsia de piel para determinar la capilaritis de los vasos dérmicos. [8] La capilaritis o púrpura pigmentada es una afección de la piel que tiene parches de color marrón rojizo en la piel, que son causados por capilares con fugas. [9] Estas biopsias de piel se envían a un laboratorio para un examen patológico, donde cada biopsia se observa bajo un microscopio. [3] Un dermatólogo también puede realizar una dermatoscopia . [3]
Tratamiento
No existe cura para la enfermedad de Schamberg, sin embargo, esta condición no pone en peligro la vida ni constituye un problema de salud importante. Los problemas más habituales que encontrarán los pacientes es la decoloración de la piel y, en ocasiones, el picor. [10] La picazón se puede mejorar aplicando una crema de cortisona . En raras ocasiones, en casos muy graves o preocupantes, se ha utilizado el tratamiento con colchicina para prevenir la recurrencia. [10] Algunos recomiendan que los pacientes tomen un suplemento de vitamina C para promover la producción de colágeno, pero no se ha demostrado que sea útil. [8] En los casos en los que se conoce un desencadenante, las personas deben evitar la reexposición a ese desencadenante, por ejemplo, las personas que se sospecha que son sensibles a los alimentos con colorantes artificiales o conservantes deben evitar los alimentos que contengan esos elementos. [7] Esto se debe a que se ha observado que algunas personas son sensibles a estos agentes, y el cuerpo inicia una reacción inflamatoria si se expone a ellos nuevamente, lo que provoca una mayor inflamación capilar y pérdida de glóbulos rojos. [7] Varios estudios de investigación han indicado que la enfermedad de Schamberg se puede controlar y el número de lesiones se puede reducir con el uso de un medicamento llamado aminaftona . [11] Este medicamento ayuda a reducir la fragilidad capilar y la pérdida de glóbulos rojos. [11]
Un estudio publicado en 2014 en la Revista de la Sociedad Alemana de Dermatología ( Deutsche Dermatologische Gesellschaft ) concluye que el rutósido oral y el ácido ascórbico pueden ser un tratamiento eficaz y bien tolerado para la PPPD, con una recomendación de tratamiento temprano para obtener el mejor resultado clínico. [12]
Se han probado muchas terapias tópicas y sistémicas para la enfermedad de Schamberg sin resultados consistentes. Una serie de casos publicada en 2012 describe el tratamiento de cinco pacientes con enfermedad de Schamberg de las extremidades inferiores utilizando luz pulsada con tecnología de fluorescencia avanzada (AFT) con resultados favorables. [13]
Pronóstico
Un paciente con la enfermedad de Schamberg puede vivir una vida normal y saludable. Dado que no existe una cura comprobada para esta afección, el paciente tendrá que soportar las lesiones en su piel. Con los tratamientos adecuados, la afección puede mejorar. [3] Aunque las lesiones cutáneas no ponen en peligro la vida, pueden causar una preocupación cosmética para algunas personas. [3] Las lesiones cutáneas pueden causar malestar psicológico, donde los pacientes pueden necesitar tranquilidad para ayudar con el estrés y la ansiedad. [3] Hay algunos casos raros de linfoma de células T que se desarrollaron a partir de la enfermedad de Schamberg. [3] Esto no es motivo de preocupación, ya que los factores de riesgo asociados con la enfermedad de Schamberg son relativamente bajos.
Investigación reciente
Se ha informado que algunos estudios muy pequeños no ciegos sobre el tratamiento con luz ultravioleta de banda estrecha son prometedores. [14]
Referencias
- ↑ a b c Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
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- ^ a b c "Causas de la enfermedad de Schamberg: síntomas, diagnóstico y tratamiento" . www.tandurust.com . Consultado el 5 de noviembre de 2017 .
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- ^ a b c d e f "Púrpura pigmentaria progresiva - American Osteopathic College of Dermatology (AOCD)" . www.aocd.org . Consultado el 7 de noviembre de 2017 .
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- ^ "Capilaritis | DermNet Nueva Zelanda" . www.dermnetnz.org . Consultado el 7 de noviembre de 2017 .
- ^ a b "Cómo deshacerse de la enfermedad de Schamberg | Lesiones crónicas en las piernas" . www.depression-guide.com . Consultado el 6 de noviembre de 2017 .
- ^ a b de Godoy, José Maria Pereira; Batigália, Fernando (11 de junio de 2009). "Aminaphtone en el control de la enfermedad de Schamberg" . Diario de trombosis . 7 : 8. doi : 10.1186 / 1477-9560-7-8 . ISSN 1477-9560 . PMC 2703626 . PMID 19515261 .
- ^ Schober, SM; Peitsch, WK; Bonsmann, G .; Metze, D .; Thomas, K .; Goerge, T .; Luger, TA; Schneider, SW (2014). "El tratamiento temprano con rutósido y ácido ascórbico es muy eficaz para la dermatosis purpúrica pigmentada progresiva". Revista de la Sociedad Alemana de Dermatología . 12 (12): 1112–9. doi : 10.1111 / ddg.12520 . PMID 25482694 .
- ^ Manolakos, Danielle; Weiss, Jonathan; Glick, Brad (2012). "Tratamiento de la enfermedad de Schamberg con tecnología de fluorescencia avanzada" . Revista de Drogas en Dermatología . 11 (4): 528-29. PMID 22453593 . Consultado el 8 de septiembre de 2020 .
- ^ Resumido en 2015 por Dhali TK, Chahar M, Haroon MA (2015). "Fototerapia como tratamiento eficaz para la enfermedad de Majocchi - reporte de caso" . An Bras Dermatol . 90 : 96–9. doi : 10.1590 / abd1806-4841.20153067 . PMC 4323703 . PMID 25672304 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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